Néonatalogie / pédiatrie
PEDIATRIE / NEONATALOGIE
A. Bourrillon
G. Benoist
PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU-NE
I.POUR BIEN COMPRENDRE
II.REALISER UN EXAMEN COMPLET DU NOUVEAU-NE A TERME
III.RECONNAIRE LES SITUATIONS A RISQUE ET LES SITUATIONS PATHOLOGIQUES NECESSITANT UNE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE
IV.PROMOUVOIR LA QUALITE DES PREMIERS LIENS AFFECTIFS PARENTS-ENFANTS ET EXPLIQUER LES BASES DE LA PUERICULTURE
ITEMS ET OBJECTIFS DU CNCI
ITEM 23.EVALUATION ET SOINS D’UN NOUVEAU-NE A TERME
-Réaliser un examen complet du nouveau-né
-Reconnaître les situations nécessitant une prise en charge spécialisée
-Promouvoir la qualité des premiers liens affectifs parents-enfants
-Expliquer aux parents les bases de la puériculture
ITEM 21.PREMATURITE ET RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN
-Expliquer les principaux facteurs de risque et les éléments de prévention de la prématurité
-Expliquer les principaux facteurs de risque et les éléments de prévention du RCIU
ITEM 20.PREVENTION DES RISQUES FŒTAUX : INFECTION, MEDICAMENTS, TOXIQUES, IRRADIATION
-Expliquer les éléments de prévention vis-à-vis des infections à risque fœtal
-Donner une information sur les risques liés au tabagisme, à l’alcool, à la prise de médicaments ou de drogues, à l’irradiation maternelle pour la mère et le fœtus
ITEM 24.ALLAITEMENT ET COMPLICATIONS
-Expliquer les modalités et argumenter les bénéfices de l’allaitement maternel
POUR BIEN COMMENCER
On ne saurait évaluer un nouveau-né sans :
-connaître les données obstétricales, en particulier le terme et les modalités de l’accouchement (susceptibles de conditionner l’adaptation de l’enfant à la vie extra-utérine)
-savoir apprécier les spécificités de l’examen clinique (paramètres de naissance, caractéristiques cardiorespiratoires, et surtout critères de maturation somatiques et neurologiques).
Les risques spécifiques de l’interruption d’une gestation maternelle normale (prématurité) et les anomalies du développement (retard de croissance intra-utérin) s’observent à court, moyen et long termes. Les risques fœtaux sont liés à des infections virales ou bactériennes, susceptibles d’induire hypotrophie et prématurité.
Dans tous les cas, il convient de dépister les situations d’urgences, en particulier une détresse respiratoire ou des signes d’infection.
Il convient également d’assurer, dès le premier examen néonatal complet, le dépistage de malformations susceptibles de requérir une prise en charge spécifique.
I.POUR BIEN COMPRENDRE
Le nouveau-né est un enfant âgé de moins de 28 jours.
La naissance est un événement marqué par le passage de la vie intra-utérine à la vie aérienne, et d’un état de dépendance totale à l’autonomie. Cette transition met en jeu des phénomènes d’adaptation, rapides et vitaux pour respiration et la circulation, plus progressifs pour d’autres fonctions.
La prise en charge médicale du nouveau-né à la naissance (salle de travail) et dans les premiers jours de vie (séjour en maternité) permet de :
-réaliser les soins systématiques et vérifier la bonne adaptation à la vie extra-utérine
-dépister les malformations ou autres affections congénitales
-diagnostiquer et traiter les pathologies de la période néonatale précoce
-donner des conseils de puériculture en favorisant les interactions mère-enfant.
Cette surveillance se prolonge au cours du premier mois de vie, pour évaluer la qualité de la prise en charge parentale, surveiller le début de la croissance, et dépister certaines pathologies spécifiques.
II.REALISER UN EXAMEN COMPLET DU NOUVEAU-NE A TERME
A.EN SALLE DE NAISSANCE
1.SOINS SYSTEMATIQUES CHEZ TOUT NOUVEAU-N2
a.GENERALITES
Chaque naissance nécessite la présence d’au moins une personne entraînée (sage-femme ou pédiatre) aux premiers gestes de prise en charge, et s’occupant uniquement de ce nouveau-né (une personne nécessaire par enfant en cas de naissances multiples).
L’anticipation de toute situation susceptible d’être à risque immédiat est la règle.
Le dossier médical obstétrical comporte les données indispensables pour la prise en charge optimale de l’enfant : les antécédents familiaux, le suivi de la grossesse, les échographies, le terme (=âge gestationnel) prévu, les éventuelles anomalies dépistées par un diagnostic anténatal, l’état clinique de la mère (signes d’infection) et le monitoring fœtal durant les phases de l’accouchement.
Certains gestes sont systématiques (tableau 1.I), et réalisés à chaque naissance.
TABLEAU 1.I.SYNTHESE DES SOINS SYSTEMATIQUES DU NOUVEAU-NE A TERME
-clampage du cordon et vérification de la présence de 2 artères et 1 veine ombilicale
-prévention de l’hypothermie (séchage, réchauffement)
-examen physique, score d’Apgar (à 1,3 ?5 et éventuellement 10 minutes)
-sonde gastrique pour apprécier la perméabilité oesophagienne
-administration de vitamine K per os et d’un collyre antibiotique
-mesure des paramètres de naissance (T,P,PC) et consignation dans le carnet de santé
-toilette et pose d’un bracelet d’identification.
b.PRECISIONS A PROPOS DE CERTAINES ETAPES
Le cordon ombilical est clampé au cours des premières secondes de vie.
La mesure du pH au cordon permet la détection d’une éventuelle hypoxie per-partum.
Les soins du cordon consistent en la pose d’un clamp, section avec ciseaux stériles et désinfection de la zone de section, vérification de la présence de deux artères et d’une veine ombilicales, pansement sec occlusif.
La prévention de l’hypothermie est essentielle.
L’enfant doit naître dans une atmosphère chaude (=24°C), et bénéficier d’un séchage rapide avec un linge propre et stérile, puis être placé dans un linge préchauffé sur table radiante.
Tout nouveau-né bénéficie d’un examen clinique avant son transfert dans le service des soins de suite avec sa mère (arrêté du 18.10.94) ; un autre examen plus complet sera réalisé les jours suivants.
Ce premier examen somatique permet d’apprécier l’état clinique de l’enfant : palpation du cordon (pouls >= 100/min), mouvements respiratoires et auscultation pulmonaire, réactivité, coloration, tonus musculaire.
Le recueil de ces données permet d’établir le score d’Apgar (tableau 1.II). La cotation de ce score comprend cinq paramètres chiffrés de 0 à 2, permettant de vérifier la bonne adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine. Il est établi à 1,3, 5 et éventuellement 10 minutes de vie. Le nouveau-né normal a un score d’Apgar >=7.
TABLEAU 1.II.SCORE D’APGAR
Paramètres 0 1 2
Battements cardiaques Absents <100/min >=100/min
Mouvements respiratoires Absents Lents, irréguliers Vigoureux, avec cris
Tonus musculaire Nul Faible (légère flexion des extrémités) Fort (quadriflexion, mouvements actifs)
Coloration Globalement bleue ou pâle Corps rose
Extrémités bleues Globalement rose
Réactivité à la stimulation Nulle Faible (grimace) Vive (cris, toux)
La prise de température par voie rectale permet d’éliminer dans el même temps une imperforation anale.
Le passage de sonde dans les choanes pour éliminer une atrésie des choanes (1/8000 naissances), ou dans l’œsophage (pas avant 10 minutes de vie car risque de réflexe vagal) pour éliminer le diagnostic d’atrésie de l’œsophage (1/5000 naissances) avec test à la seringue, n’est pas consensuel, mais est le plus souvent réalisé.
Les aspirations hautes en revanche n’ont pas d’indication systématique en raison de leur caractère invasif. Les indications d’aspiration nasale et/ou pharyngée sont : un encombrement manifeste ou une détresse respiratoire. Les indications d’une aspiration gastrique sont : une dilatation abdominale avec d »tresse respiratoire ou une malformation digestive redoutée par un dépistage anténatal.
Une antibioprophylaxie conjonctivale néonatale est recommandée en cas d’antécédents et/ou facteurs de risque d’IST (grossesse non ou mal suivie) chez les parents. Elle consiste en l’administration d’une goutte de collyre à base de rifamycine dans chaque œil du nouveau-né à la naissance.
La prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né (taux physiologique de facteurs vitamine K-dépendants = 35%, jusqu’à l’âge de 3-6 mois) conduit à l’administration per os de 2 mg de vitamine K1 à la naissance et au 3ème jour de vie. En cas d’allaitement maternel exclusif, le relais à la même dose sera ensuite hebdomadaire.
Retenir le tableau de synthèse concernant les soins systématiques.
2.INDICATIONS DE PRISE EN CHARGE PLUS SPEIFIQUE
a.GENERALITES
Une prise en charge plus spécifique à la naissance est nécessaire pour 6-10% des nouveaux-nés. Cette dernière est souvent prévisible grâce à une bonne communication avec l’équipe obstétricale assurant l’accouchement de la mère.
Seulement 1% des nouveaux-nés justifie des mesures de réanimation (tableau 1.III).
TABLEAU 1.III.SITUATIONS RISQUANTD’ABOUTIR A UNE REANIMATION EN SALLE DE TRAVAIL (D’APRES ILCOR, 2005)
Maternelles -rupture prématurée ou prolongée des membranes
-saignements du 3ème trimestre de grossesse
-HTA gravidique sévère, HTA chronique
-toxicomanie, médicaments (lithium, bêtabloquants), sédation lourde
-diabète, maladie chronique (anémie, cardiopathie congénitale cyanogène)
-infection maternelle
-grossesse non suivie
-antécédents de mort fœtale ou néonatale
Fœtales -grossesse multiple et syndrome transfuseur-transfusé
-prématurité < 35 SA, post-maturité > 42 SA
-discordance entre le poids et le terme, RCIU
-anasarque, hydramnios, oligamnios
-diminution des mouvements actifs fœtaux avant le début du travail
-anomalies congénitales
-chorio-amniotite, immunisation Rhésus
Obstétricales -souffrance fœtale aigue
-présentation anormale, procidence du cordon
-rupture prolongée des membranes, travail prolongé ou rapide
-hémorragie anténatale (placenta praevia, décollement placentaire)
-liquide méconial particulaire (purée de pois)
-narcotiques chez la mère moins de 4 h avant l’accouchement
-accouchement par forceps, ventouse, césarienne
b.PREMIERES MESURES D’URGENCE
L’ILCOR (international liaison comitee on resuscitation) propose quatre questions pour déterminer le besoin d’une prise en charge plus spécifique :
-l’enfant est-il né à terme ?
-le liquide amniotique était-il clair, non teinté de méconium et non associé à un contexte infectieux ?
-l’enfant crie ou respire-t-il ?
-l’enfant a-t-il un tonus musculaire normal ?
Une réponse négative à l’une de ces questions impose une prise en charge sur table de réanimation.
Lorsque l’enfant a un score d’Apgar<4, des mesures urgentes sont nécessaires :
-désobstruction des voies aériennes
-stimulation (séchage, chiquenaudes sur les plantes des pieds, frottage du dos)
-aspirations pharyngées
-ventilation assistée au ballon avec masque
-intubation trachéale (en 1ère intention si inhalation méconiale, hernie diaphragmatique)
-massage cardiaque externe
-administration d’adrénaline.
Si l’enfant a un score d’Apgar intermédiaire (entre 4 et 7), la désobstruction des voies aériennes supérieures et la ventilation au masque suffisent le plus souvent à normaliser l’état clinique.
Score d’Apgar < 7 : nécessité de mesures appropriées.
3.EXAMEN CLINIQUE PRECOCE
En salle de naissance, il convient de réaliser un examen clinique précoce, appareil par appareil.
Il a pour objectif d’apprécier non seulement la qualité de l’adaptation à la vie extra-utérine, mais aussi d’éliminer une anomalie morphologique, nécessitant une prise en charge rapide.
B.EVALUATION CLINIQUE INITIALE
1.EXAMEN PHYSIQUE ET DEPISTAGES, APPAREIL PAR APPAREIL
Un seul examen est actuellement obligatoire, avant le 8ème jour de vie.
Il est consigné sur le carnet de santé et donne lieu à l’établissement du certificat du 8ème jour.
Un premier examen précoce est réalisé en salle de naissance.
Un second examen clinique indispensable doit être réalisé à distance, le plus souvent le lendemain ou le jour de sortie de la maternité, pour apprécier l’ensemble de l’évaluation clinique néonatale et/ou contrôler plus spécifiquement des anomalies initialement suspectes, observer le comportement du nouveau-né et de la mère, réaliser les dépistages sanguins systématiques, et préparer le retour à domicile.
Après consultation du dossier obstétrical, l’examen est réalisé chez un enfant déshabillé, calme, entre deux tétées, dans une pièce chaude, en présence de la mère.
De grandes variations cliniques sont possibles entre les nouveaux-nés et un certain nombre d’anomalies mineures peuvent être décelées.
a.ASPECT GENERAL
Les paramètres de naissance (poids, taille et périmètre crânien [PC] sont essentiels à chiffrer. Un nouveau-né à terme pèse en moyenne 3500 g, a une taille de 50 cm et un PC de 35 cm.
On considère cependant comme normaux les poids compris entre 2500 et 4200 g, les tailles comprises entre 46 et 52 cm.
L’inspection de l’attitude de l’enfant est très informative.
Au repos, l’enfant est en flexion des quatre membres. La gesticulation spontanée est symétrique. Une irritabilité modérée avec des tremblements des extrémités et de la mâchoire est physiologique, atténuée par le sommeil et exagérée par les stimulations. Le cri est clair et vigoureux.
La coloration est un excellent reflet du fonctionnement des appareils cardiovasculaire et respiratoire. La peau du nouveau-né est généralement rose vif ou rouge (regarder les muqueuses chez un enfant de couleur), à l’exception parfois des extrémités (acrocyanose).
b.EXAMEN CARDIOVASCULAIRE
La palpation des pouls, notamment fémoraux, doit être systématique.
La perception plus faible voire l’absence des pouls fémoraux doit faire évoquer une coarctation de l’aorte. Le caractère hyperpulsatile des pouls fémoraux doit faire suspecter une persistance du canal artériel, normalement ouvert dans les premiers jours de vie et asymptomatique.
La fréquence cardiaque au repos (en l’absence de pleurs) varie entre 120 et 160 par minute. Le temps de recoloration cutanée doit être strictement inférieur à 3 secondes.
L’audition d’un souffle systolique dans les 2 premiers jours de vie n’est pas rare. Il impose la réalisation d’une échographie cardiaque de surveillance rapprochée (voir ch. 48 souffle cardiaque chez l’enfant).
L’auscultation du crâne se fait au niveau de la fontanelle antérieure, à la recherche d’un souffle vasculaire qui doit faire évoquer une malformation artério-veineuse.
La pression artérielle systolique (si mesurée) varie entre 60 et 80 mmHg.
c.EXAMEN PULMONAIRE
La respiration normale est nasale, silencieuse, parfois périodique.
Un bruit inspiratoire (stridor) est parfois perçu. Isolé et bien toléré, il témoigne d’une laryngomalacie et régresse au cours de la première année de vie.
La fréquence respiratoire au repos (en l’absence de pleurs) varie entre 40 et 60 par minute. Les mouvements du thorax doivent être symétriques. On doit noter l’absence de signes de lutte respiratoire (chiffrés par le score de Silverman).
L’auscultation met en évidence un murmure vésiculaire symétrique.
d.EXAMEN ABDOMINAL ET PELVIEN
L’abdomen est dépressible, souvent un peu météorisé.
Le foie est généralement palpable, pouvant dépasser le rebord costal de 1 à 2 cm.
Le pôle inférieur de la rate et les reins peuvent être parfois perçus.
Le diastasis des muscles droits est banal. La présence d’une hernie ombilicale ne justifie d’aucune contention, la fermeture de l’anneau s’effectuant spontanément avant l’âge de 2 ans.
Le cordon ombilical comprend deux artères et une veine. Une artère ombilicale unique doit faire rechercher une malformation génito-urinaire.
La date de la chute du cordon ombilical est très variable, en moyenne vers le 10ème jour. Une chute retardée du cordon au-delà de 1 mois de vie peut faire rechercher un déficit immunitaire.
On doit noter l’absence de globe vésical, l’heure de la première miction, et la qualité du jet chez le garçon. Les premières urines doivent être émises avant 48 heures de vie.
Les premières émissions fécales, appelées méconium, sont de couleur noirâtre et sont habituellement émises avant 36 heures de vie. Un retard à l’élimination méconiale doit faire évoquer trois diagnostics : hypothyroidie, mucoviscidose et maladie de Hirschsprung.
Toute ambigüité sexuelle doit être décelée très précocement.
e.PARTICULARITES DE LA REGION UROGENITALE A CONNAITRE
Chez le garçon, certaines spécificités doivent être précisées.
Le prépuce est rarement rétractable dans les premières années de vie, en raison d’adhérences balano-préputiales et d’une étroitesse de l’orifice préputial (ou phimosis congénital). Le décalottage ne doit pas être forcé (risque de paraphimosis et phimosis cicatriciel). Ce dernier devient de plus en plus facile au fil des années (régression spontanée de la plupart des phimosis congénitaux). Une prise en charge n’est justifiée qu’en cas de persistance du phimosis à un âge avancé. Elle est d’abord médicale avec application locale biquotidienne d’un dermocorticoide (vers l’âge de 18 mois), puis éventuellement chirurgicale en cas d’échec (à partir de l’âge de 3 ans).
Les bourses sont parfois vides et la localisation des testicules doit être alors précisée. Les testicules migrent durant l’embryogenèse le long du canal périnéovaginal, pour parvenir en dernier lieu au niveau du scrotum. L’incidence des testicules non descendus (cryptorchidie) est de 5% chez le nouveau-né à terme, et est plus élevée chez les prématurés. Si une descente spontanée est possible après la naissance, un testicule non descendu à l’âge de 6 mois ne pourra plus migrer spontanément ; un traitement chirurgical doit être alors entrepris.
L’hydrocèle vaginale est fréquente et régresse spontanément, souvent avant l’âge de 6 mois.
Chez la fille, certaines spécificités doivent être également précisées.
f.EXAMEN DE LA TETE ET DU COU
Le crâne doit être soigneusement examiné.
Les fontanelles ont des tailles variables. La fontanelle antérieure a une forme losangique et se ferme entre les âges de 8 mois et 2 ans ; la fontanelle postérieure est palpable dans les 2 ou 3 premières semaines de vie. Le chevauchement des os du crâne (fréquent à la naissance) s’estompe progressivement.
Une bosse sérosanguine est tuméfaction sous-cutanée molle, mal limitée, oedématiée et ecchymotique, siégeant au niveau de la présentation céphalique. Un céphalhématome est un épanchement sous-périosté, limité par les sutures anatomiques. Leur résorption respective a lieu en quelques jours.
L’examen du cou doit apprécier ses mobilités passive et active.
La constatation d’un torticolis doit faire préciser son caractère réductible ou non. La palpation des muscles sternocleidomastoidiens permet de mettre en évidence un éventuel hématome (fibromatis colli).
On recherche également une masse anormale ou un orifice cutané.
L’examen de la face conduit à évaluer la bouche, les oreilles et les yeux.
L’examen de la bouche permet de dépister une fente (vélo-)palatine ou une brièveté du frein de langue. Celui des oreilles permet de préciser leur niveau d’implantation et l’aspect des pavillons. Celui des yeux permet d’évaluer l’orientation des fentes palpébrales, l’aspect des conjonctives et des pupilles.
Un éventuel syndrome dysmorphique peut être constaté ; des anomalies échographiques anténatales ayant pu être révélatrices. Le syndrome de Down (ou trisomie 21) fait l’objet d’un chapitre spécifique (ch.13) ; le syndrome de Pierre-Robin associe fente vélopalatine, microrétrognatisme et glossoptose.
g.EXAMEN CUTANE
La peau du nouveau-né à terme est rose et chaude.
Elle est recouverte dans les premières heures de vie d’un enduit blanc graisseux appelé vernix caseosa. Une légère desquamation est possible au cours des premiers jours.
Un livedo (fin réseau capillaire) apparaît lors des cris et au déshabillage.
Il importe de connaître certaines particularités sémiologiques, transitoires et non pathologiques.
Le lanugo est un fin duvet, présent au niveau du front, du dos et des épaules. Les grains de milium sont de petits amas sébacés punctiformes blancs, siégeant sur le nez et la face.
L’érythème toxique est une éruption de macules rouges centrées par une élevure jaunâtre. Ces trois signes disparaissent au cours de la première semaine de vie.
Un hémangiome n’est pas présent à la naissance et apparaît après quelques jours de vie. Il peut se présenter en relief et de coloration rouge vif (fig.1.2. cahier couleur) ou être de type dermique profond. Son évolution est marquée par une phase de croissance (6 à 10 mois) puis une involution spontanée sans séquelles. L’hémangiome est à distinguer de l’angiome plan qui est une malformation vasculaire, se présentant comme une tache rouge visible dès la naissance, sans tendance à la régression.
La région lombosacrée doit enfin être examinée attentivement.
La tache mongoloïde est un placard bleu ardoisé siégeant dans cette région, fréquente dans les populations originaires des régions méditerranéennes. Elle régresse en général dans les premières années de vie.
Une fossette sacrococcygienne profonde, une touffe de poils doivent faire évoquer un spina-bifida (anomalie de fermeture du tube neural).
h.EXAMEN NEUROSENSORIEL
L’examen neurologique du nouveau-né (tonus passif et actif, automatismes primaires) est détaillé dans le paragraphe suivant (critères pédiatriques de maturation d’un nouveau-né à terme).
Il est capital de vérifier l’efficience des fonctions sensorielles, et de dépister précocement la moindre anomalie. Un nouveau-né à terme ébauche une poursuite oculaire lors de la vision d’un objet contrasté (cible noir-blanc), réagit aux bruits et aux stimulations tactiles.
i.EXAMEN OSTEOARTICULAIRE
Les principales malformations sont surtout localisées aux membres supérieurs (syndactylies, polydactylies ou doigts surnuméraires, hypoplasies et aplasies), parfois aux membres inférieurs (déformations des pieds).
Une asymétrie de mouvements, de gesticulation spontanée ou provoquée fera craindre une paralysie obstétricale du plexus brachial et/ou une fracture de clavicule.
Le dépistage d’une luxation congénitale de hanche (LCH) repose sur l’observation de la symétrie des mouvements d’abduction et la mise en évidence d’une instabilité de hanche par les manoeuvres de Barlow et/ou d’Ortolani. Certains facteurs de risque doivent faire réaliser une échographie de hanche systématique avant l’âge de 1 mois (voir ch. 7 dépistages chez l’enfant).
Données indispensables de l’examen d’un nouveau-né : température et prise pondérale des premiers jours de vie, coloration et ictère, souffle cardiaque et pouls fémoraux, tonus et réflexes archaïques, hépatosplénomégalie et malformations, organes génitaux externes et orifices herniaires, dépistages sensoriels et de la LCH.
2.CRITERES PEDIATRIQUES DE MATURATION D’UNNOUVEAU-NE A TERME
L’âge gestationnel peut être estimé avant la naissance selon des critères obstétricaux (date de début des dernières règles, échographie fœtale avant 12 SA, mesure de la hauteur utérine).
A la naissance, des critères pédiatriques de maturation vont permettre de comparer l’âge gestationnel annoncé par rapport aux données de tableaux de référence.
On distingue : le nouveau-né à terme (né entre 37 SA et 42 SA), le prématuré (né avant 37 SA), le post-mature (né après 42 SA).
Les critères pédiatriques de maturation d’un nouveau-né à terme sont de deux types :
-morphologiques
-neurologiques : tonus et automatismes primaires.
a.CRITERES MORPHOLOGIQUES
Ils concernent : les cheveux, les diamètres mamelonnaires, les pavillons de l’oreille, les organes génitaux externes, et les striations plantaires (fig.1.3. voir cahier couleur).
b.TONUS PASSIF ET ACTIF
Le tonus d’un nouveau-né progresse dans le sens caudocéphalique.
Les sédatifs, la souffrance cérébrale et le type de présentation peuvent perturber l’examen neurologique.
L’appréciation du tonus passif comporte :
-l’analyse de la posture spontanée
-le retour en flexion (après extension passive)
-le foulard (coude ne dépassant pas la ligne médiane, poignet attiré vers l’épaule opposée)
-la mesure des angles (fig.1.4. voir cahier couleur) :
*angle poplité <=90° (angle d’extension passive de la jambe sur la cuisse)
-angle de dorsiflexion du pied <=20°
-angle talon-oreille=90°.
Le tonus actif du nouveau-né est caractérisé par :
*une hypertonie des membres en flexion
*une hypotonie de l’axe avec brève tenue de tête (fig.1.5. voir cahier couleur)
-une gesticulation spontanée globale faite de mouvements de flexions-extensions.
c.AUTOMATISMES PRIMAIRES
Les automatismes primaires (ou réflexes archaïques) s’acquièrent dans le sens contraire du tonus (progression dans le sens céphalo-caudal).
Ce sont des réactions motrices propres aux premiers mois de vie (tableau 1.IV).
Ils sont tous présents chez le nouveau-né à terme. Leur absence est toujours pathologique ; leur présence en revanche ne témoigne pas pour autant de l’intégrité du SNC.
Ils disparaissent habituellement entre les âges de 2 et 6 mois.
TABLEAU 1.IV.AUTOMATISMES PRIMAIRES
-succion : succion vigoureuse du doigt de l’examinateur, synchrone à la déglutition
-points cardinaux : déviation de la tête vers le doigt de l’examinateur, à la stimulation des lèvres en 4 secteurs
-grasping : agrippements des doigts à l’index de l’examinateur (fig.1.6. voir cahier couleur)
-réflexe de Moro (extension des bras et ouverture des mains, puis retour en flexion avec cri, lors de la mobilisation brutale de la tête sur le tronc de l’enfant allongé (fig.1.7. voir cahier couleur)
-allongement croisé : extension puis adduction du membre inférieur opposé, après stimulation de la plante
-marche automatique : succession de pas à la mise en contact des pieds sur un plan dur, chez un enfant maintenu debout et légèrement penché en avant (fig. 1.8. voir cahier couleur).
Critères de maturation du nouveau-né à terme = morphologiques + neurologiques (tonus et réflexes archaïques).
C.DEPISTAGE NEONATAL (« GUTHRIE »)
1.MALADIES DEPISTEES
Le programme national de dépistage néonatal répond aux critères OMS du dépistage :
-problème de santé publique, maladie fréquente et/ou grave
-physiopathologie connue, évolution grave en l’absence de traitement précoce
-test fiable et reproductible, peu coûteux, acceptable par la population.
Anciennement appelé « Guthrie » (1er test dépistant uniquement la phénylcétonurie), il concerne aujourd’hui jusqu’à cinq maladies et est intégralement financé par l’Assurance maladie.
a.PHENYLCETONURIE
Elle concerne 1/16000 nouveaux-nés en France.
C’est une maladie génétique autosomique récessive, liée à un déficit en phénylalanine-hydroxylase, enzyme permettant la transformation de la phénylalanine en tyrosine.
Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la phénylalanine, suspect si élevé (augmentation non spécifique).
Cette affection est, en l’absence de traitement, responsable d’un retard psychomoteur sévère.
La prise en charge repose sur la prescription d’un régime alimentaire spécifique, permettant un apport quotidien suffisant mais non excessif en phénylalanine (200 mg/j), pendant 8-10 ans au moins, avec reprise nécessaire en période périconceptionnelle chez la jeune femme.
b.HYPOTHYROIDIE CONGENITALE
Elle concerne 1/4000 nouveaux-nés en France.
C’est une maladie liée une sécrétion insuffisante de L-thyroxine par la thyroïde, soit par dysgénésie thyroïdienne (athyréose, ectopie, hypoplasie), soit par trouble de l’hormonogenèse thyroïdienne.
Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la TSH, suspect si élevé.
Les hypothyroïdies d’origine centrale ne sont donc pas dépistées.
Cette affection est responsable, en l’absence de traitement, d’un retard mental important et d’une ostéodystrophie avec retard de croissance et nanisme sévère.
Les signes cliniques pouvant être retrouvés sont un ictère néonatal prolongé, une constipation, une hypotonie, des pleurs rauques, une difficulté à la succion, des fontanelles larges (en particulier la postérieure), une hypothermie, un faciès particulier avec macroglossie.
La prise en charge repose sur la prescription quotidienne substitutive à vie de L-thyroxine.
c.HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES
Elle concerne 1/17000 nouveaux-nés en France.
C’est une maladie génétique autosomique récessive, liée dans sa forme la plus fréquente (95% des cas) à un déficit enzymatique en 21 beta-hydroxylase, à l’origine d’un défaut de synthèse de cortisol et d’aldostérone, et indirectement d’une production exagérée de testostérone (hormones surrénaliennes).
Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la 17-OH progestérone, suspect si élevé.
Cette affection est responsable (si méconnue) de formes cliniques variables.
La forme classique revêt le tableau d’un syndrome de perte de sel avec vomissements, déshydratation et troubles métaboliques (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose). La forme virilisante pure est responsable d’une puberté précoce chez le garçon, et d’un pseudohermaphrodisme féminin chez la fille. Dans les deux formes, la croissance osseuse est accélérée, conduisant à une taille élevée au cours de l’enfance mais petite à l’âge adulte.
La prise en charge repose sur la prescription quotidienne substitutive à vie d’hydrocortisone (glucocorticoide) et de fludrocortisone (minéralcorticoide).
Une éducation thérapeutique concernant la maladie, le traitement et son adaptation en fonction d’événements spécifiques (stress, infection, intervention chirurgicale) est essentielle.
d.MUCOVISCIDOSE
Elle concerne 1/3500 nouveaux-nés en France.
C’est une maladie génétique autosomique récessive, liée à une anomalie de la protéine CFTR, responsable d’une viscosité excessive des sécrétions muqueuses.
Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la trypsine (TIR trypsine immunoréactive), suspect si >=65µg/l. En cas d’hypertrypsinémie, il a indication à réaliser (avec consentement écrit des parents) une recherche génétique des mutations les plus fréquentes (notamment F508del).
Cette affection fait l’objet d’un chapitre autonomisé (ch. 14).
Elle peut être responsable d’un iléus méconial dès la naissance, et puis de manifestations respiratoires (bronchite chronique) ou digestives liées à l’insuffisance pancréatique externe (diarrhée chronique, retard staturo-pondéral, dénutrition).
La prise en charge est multidisciplinaire et repose essentiellement sur une kinésithérapie respiratoire quotidienne et le traitement des surinfections bronchopulmonaires, ainsi que sur des recommandations nutritionnelles avec recours aux extraits pancréatiques gastroprotégés et aux vitamines liposolubles.
Un conseil génétique est indispensable en cas de confirmation diagnostique.
e.DREPANOCYTOSE
Seule une population ciblée est concernée par ce dépistage, notamment lorsque les parents sont originaires de pays considérés comme à risque (Afrique avant tout subsaharienne, département d’Outre-mer).
C’est une maladie génétique autosomique récessive, liée à une anomalie de structure de la chaîne beta de l’hémoglobine (alors dénommée HbS), responsable d’une forme en faucille des globules rouges, entraînant une obstruction des microvaisseaux et une hémolyse.
Le marqueur utilisé pour le dépistage est l’électrophorèse de l’hémoglobine S, permettant la mise en évidence d’une bande spécifique HbS et l’absence d’une bande HbA.
Cette affection fait l’objet d’un paragraphe autonomisé dans le ch. 19 anémie chez l’enfant.
Elle est responsable d’un syndrome drépanocytaire, avec comme principales complications des crises vaso-occlusives douloureuses, des infections bactériennes, et des épisodes aigus d’anémie.
La prise en charge est multidisciplinaire et repose sur un traitement préventif (éviction des facteurs déclenchants des crises, antibiothérapie quotidienne, vaccinations), et la prise en charge active des crises (hyperhydratation, antalgiques, parfois transfusions ou échanges plasmatiques si nécessaire).
Un conseil génétique est indispensable en cas de confirmation diagnostique.
Maladies du programme national de dépistage néonatal : phénylcétonurie, hypothyroïdie, hyperplasie congénitale des surrénales, mucoviscidose (après accord écrit parental) +-drépanocytose (si population).
2.MISE EN ŒUVRE
Le dépistage néonatal est réalisé de manière systématique idéalement à 72 heures de vie, en général avant la sortie de la maternité.
Le prélèvement consiste en une ponction sur l’une des faces latérales du talon et dépôt de plusieurs gouttes de sang sur un papier buvard avec fiche nominative.
Une information claire et compréhensible doit être donnée aux parents. Elle doit exposer les maladies dépistées de manière positive et non inquiétante, en insistant avant tout sur le bénéfice permis par un dépistage précoce.
Le consentement écrit des parents est obligatoire avant le prélèvement. Le dépistage de la mucoviscidose requiert en effet, si le taux du marqueur biochimique TIR est élevé, une étude génétique à la recherche de mutations du gène CFTR.
Les parents ne seront avertis qu’en cas de résultat anormal, nécessitant alors un test de contrôle sur sang séché et éventuellement une confirmation diagnostique par des examens complémentaires orientés.
L’annonce d’une suspicion diagnostique doit se faire avec autant de précautions que celui d’une maladie grave confirmée.
Modalités du « papier buvard » : à 72 heures de vie, après information et consentement écrit des parents.
III.RECONNAITRE LES SITUATIONS A RISQUE ET LES SITUATIONS PATHOOGIQUES NECESSITANT UNE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE
Situations à risque Prématurité
RCIU (retard de croissance intra-utérin)
Autres
Situations pathologiques Infection materno-foetale
Détresse respiratoire néonatale
Autres (dont certains ictères)
A.PREMATURITE
1.DEFINITIONS ET CAUSES
La prématurité se définit par un terme inférieur à 37 SA.
Sa définition implique donc de connaître avec exactitude la datation de la grossesse.
Sa prévalence est estimée à 7% des naissances. Elle est la plus forte à cause de morbidité (50% des infirmités motrices d’origine cérébrale IMOC) et de mortalité périnatales (50% des décès).
On classe la prématurité en trois groupes : moyenne prématurité (terme compris entre 32 SA et 37 SA), grande prématurité (terme compris entre 28 SA et 32 SA), très grande prématurité (terme < 28 SA).
La limite de viabilité est un terme >=22 SA ou un poids >= 500 grammes.
Les causes de la prématurité (tableau 1.V) se classifient en :
-prématurité « spontanée » (mais liée à diverses causes)
-prématurité « provoquée » (extraction fœtale d’urgence pour sauvetage fœtal et/ou maternel).
Prématurité = terme < 37 SA.
2.COMPLICATIONS
Le meilleur moyen pour comprendre et mémoriser les risques et complications auxquelles est exposé le prématuré, est de les relier à la notion d’immaturité (tableau 1.VI).
Le risque d’infections nosocomiales est toujours très élevé et relié à la présence d’un cathéter veineux central pour nutrition parentérale.
a.LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAIRE
Cette affection 5-10% des grands prématurés.
Il s’agit de lésions destructrices de la substance blanche périventriculaire.
TABLEAU 1.V.CAUSES DE LA PREMATURITE
Prématurité spontanée (60%) Causes maternelles -facteur de risque de MAP :
*antécédents de MAP
*conditions socio-économiques difficiles (travail, trajets)
*tabagisme, prise de toxiques
*âge maternel<18 ans ou > 35 ans
-causes générales :
*infections (notamment urinaires et cervicovaginales)
*maladie chronique (diabète, incompatibilité Rhésus sévère)
-causes locorégionales :
*malformations utérines
*béance cervico-isthmique
Causes ovulaires -causes fœtales :
*grossesses multiples
*anomalies chromosomiques
-causes annexielles :
*hydramnios
*rupture prématurée des membranes
*chorio-amniotite
Idiopathiques
Prématurité provoquée (40%) -pathologies vasculaires placentaires :
*pré-éclampsie avec signes de gravité
*RCIU sévère
-accidents hémorragiques :
*hématome rétroplacentaire
*placenta praevia hémorragique
*décollement placentaire
-souffrance fœtale aigue (quelle qu’en soit la cause)
-pathologie maternelle chronique sévère +- décompensée
TABLEAU 1.VI.RISQUES ET COMPLICATIONS LIES A L’IMMATURITE
Immaturité générale Thermique Hypothermie
Anti-infectieuse Infection néonatale précoce (cause/conséquence)
Métabolique Anémie, hypoglycémie, hypocalcémie
Immaturité Cérébrale Hémorragie intraventriculaire, leucomalacie périventriculaire, apnées
Pulmonaire Maladie des membranes hyalines, apnées
Cardiaque Persistance du canal artériel
Digestive Difficultés d’alimentation, entérocolite ulcéronécrasante
Hépatique Ictère, hypoglycémie
Les autres facteurs de risque associés (en dehors de la prématurité) sont la rupture prématurée des membranes (RPM) et la chorio-amniotite.
Elle n’a que peu de traduction clinique.
La suspicion de son diagnostic repose surtout sur l’EEG (pointes positives rolandiques) et l’échographie cérébrale transfontanellaire (hyperéchogénicité périventriculaire, cavités de la substance blanche).
Son traitement est essentiellement préventif, et repose sur la corticothérapie prénatale, l’antibiothérapie maternelle (si RPM) et l’éviction des médicaments potentiellement neurotoxiques chez les grands prématurés.
Elle entraîne le plus souvent des séquelles à type de troubles du développement psychomoteur. L’accompagnement des parents est alors essentiel dans ce contexte à risque de handicaps futurs.
b.MALADIE DES MEMBRANES HYALINES (MMH)
Cette pathologie respiratoire atteint 80% des prématurés nés avant le terme de 34 SA.
Elle est due à l’inefficacité du surfactant (qui n’est fonctionnel qu’après le terme de 34 SA), conduisant à un collapsus alvéolaire.
Les autres facteurs de risque associés sont le RCIU, le diabète gestationnel, l’anoxie périnatale.
Elle réalise un tableau clinique de détresse respiratoire aigue (fig.1.9. voir cahier couleur), sans intervalle libre par rapport à la naissance, avec geignement expiratoire (formes sévères).
La radiographie thoracique (fig.1.10) montre des opacités bilatérales et symétriques, avec bronchogramme aérien.
Le traitement curatif est assuré par l’instillation trachéale de surfactant exogène, +- ventilation mécanique.
La prévention repose sur une corticothérapie prénatale en cas de risque de prématurité induite avant le terme de 34 SA.
FIG.1.10.RADIOGRAPHIE THORACIQUE DE MMH
c.PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL
Cette malformation atteint moins de 10% des prématurés, ce d’autant que l’âge gestationnel est bas.
Elle peut concerner également un nouveau-né à terme.
Il s’agit d’un retard dans l’occlusion fonctionnelle du canal artériel (canal situé entre la branche gauche de l’artère pulmonaire et l’aorte) par vasoconstriction post-natale, survenant habituellement dans les premiers jours de la vie chez les nouveaux-nés à terme ou les prématurés indemnes de toute pathologie respiratoire.
Le diagnostic est évoqué au décours de la phase aigue d’une MMH devant les signes cliniques d’aggravation de la situation respiratoire, ou encore devant l’existence d’un souffle systolique continu ou d’une hyperpulsatilité artérielle (palpation des pouls fémoraux).
L’écho-Doppler cardiaque permet la confirmation diagnostique.
La prise en charge repose en première intention sur une restriction hydrosodée et l’administration intraveineuse d’ibuprofène ou d’indométacine.
En cas d’échec ou de contre-indication d’un traitement médical, la mise en place d’un clip chirurgical est proposée.
d.APNEES CENTRALES
Les apnées sont secondaires à une immaturité des centres régulateurs du système nerveux central.
Elles sont traitées par administration orale quotidienne de caféine.
Leur prévention repose sur un traitement systématique avant le terme de 32 SA.
e.ENTEROCOLITE ULCERONECROSANTE (ECUN)
Cette affection atteint 1-5% des prématurés.
Il s’agit d’une atteinte multifocale et extensive du grêle et du côlon, faite de plages de nécrose ischémique et hémorragique à point de départ muqueux, associée parfois à la présence d’une pneumatose (infiltration gazeuse de la paroi intestinale).
Le tableau clinique le plus sévère et évocateur associe un météorisme abdominal volumineux et douloureux avec défense, des résidus gastriques verts et des rectorragies, un syndrome infectieux sévère.
L’abdomen sans préparation (ASP) montre une dilatation des anses, une pneumatose intestinale et/ou porte (pathognomonique), et parfois un pneumopéritoine (complication).
Il s’agit d’une urgence digestive médicochirurgicale.
Le traitement de première intention repose sur une expansion volémique et une antibiothérapie, associée à une aspiration digestive et une alimentation parentérale. Une prise en charge chirurgicale doit parfois se discuter.
Bien mémoriser : la MMH et le risque de séquelles neurologiques.
3.PRISE EN CHARGE
a.PRISE EN CHARGE A LA NAISSANCE
La prise en charge d’un prématuré en salle de naissance implique plusieurs mesures préventives :
-de l’hypothermie : réchauffement dans une couveuse
-d’une détresse cardiorespiratoire : monitoring +- oxygénothérapie si nécessaire
-de l’infection : soins de nursing aseptiques
-de l’hypoglycémie : nutrition précoce
-de carences : supplémentation en vitamines A/D/E/C et acide folique.
La surveillance doit être particulièrement étroite :
-clinique :
*constantes (T°C, FR fréquence respiratoire, FC fréquence cardiaque, sat (O2), PA pression artérielle)
*transit digestif, examens neurologiques séquentiels
-paraclinique :
*NFS, glycémie, ionogramme sanguin, calcémie, bilirubinémie
-EEG, ETF (échographie transfontanellaire).
La prévention de la prématurité et de ses complications repose sur l’identification des facteurs de risque de menace d’accouchement prématuré (MAP), l’administration avant le terme de 34 SA d’une corticothérapie prénatale, la prise en charge des situations à haut risque de grande prématurité dans des centres obstétricopédiatriques spécialisés (maternité de niveau 3 si le terme est inférieur à 32 SA).
b.SUIVI
Les critères de sortie hospitalière des prématurés sont la stabilité respiratoire, l’absence de facteur de risque de carence nutritionnelle (prise complète des biberons, gain de poids suffisant et régulier, supplémentations vitaminiques assurées), ainsi qu’un bon niveau de compréhension parental.
Le calendrier vaccinal doit être débuté à partir de 2 mois d’âge chronologique (ou réel).
Le prématuré doit bénéficier d’un suivi médical prolongé, notamment pour :
-la croissance staturo-pondérale :
*alimentation par lait pour prématuré
*rattrapage pondéral attendu en général avant l’âge de 2 ans
-l’évolution pulmonaire :
*dysplasie bronchopulmonaire (en cas doxygénodépendance au-delà du 28ème jour de vie)
*surveillance plus rapprochée lors d’un épisode de bronchiolite aigue
-le développement psychomoteur
*âge corrigé = âge chronologique – jours « d’avance » liés à la prématurité
*intégration scolaire (troubles de l’attention)
-le développement neurosensoriel :
*troubles visuels : rétinopathie (fond de l’œil), troubles de la réfraction
*troubles de l’audition.
Une prise en charge psychologique des parents est également nécessaire.
Ce suivi prolongé implique une bonne coordination entre le néonatalogiste hospitalier, le pédiatre et la PMI.
Suivi médical prolongé pour le prématuré.
B.RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN
Les causes des RCIU sont résumées dans le tableau 1.VII.
TABLEAU 1.VII.CAUSES DES RCIU
Causes maternelles -facteurs de risque de RCIU :
*antécédents de RCIU
*conditions socio-économiques défavorables
*primiparité
*âge maternel<20 ans ou >40 ans
-causes générales :
*HTA gravidique et pré-éclampsie (reliées à l’insuffisance placentaire)
*causes d’hypoxie chronique et maladies chroniques
*SAPL (syndrome des antiphospholipides), lupus
*tabagisme, prise de toxiques (alcool)
-causes locorégionales :
*malformations utérines
*hypoplasie utérine
Causes ovulaires -causes fœtales :
*grossesses multiples
*anomalies chromosomiques
*foetopathies infectieuses (CMV cytomégalovirus, toxoplasmose, varicelle)
-causes annexielles :
*insuffisance, infarctus ou thrombose placentaires
*placenta praevia
*pathologies du cordon (nœud, artère ombilicale unique)
Idiopathiques
Le « RCIU » est défini comme une diminution de la vitesse de croissance fœtale évaluée au cours du suivi obstétrical (hauteur utérine, biométries fœtales), rapportée à des courbes de référence pour l’âge gestationnel (d’où l’importance de la datation précise de la grossesse).
Par extension, l’ « hypotrophie » concerne un nouveau-né dont les paramètres de taille et/ou de poids sont strictement inférieurs à -2DS (soit le 2,7è percentile) par rapport à des normes internationales (terme anglais de small for gestational age = « petit pour l’âge gestationnel »).
Les RCIU hétérogènes sont les plus fréquents (80%).
Il s’agit d’un RCIU segmentaire, avec un poids faible mais une taille et un PC proches de la moyenne, témoignant du caractère tardif de l’atteinte fœtale. Le nouveau-né paraît long et maigre, avec une tête relativement grosse par rapport à un tronc étroit, une peau fripée et des membres grêles.
La cause principale est l’insuffisance placentaire du 3ème trimestre de la grossesse.
Les RCIU homogènes sont plus rares (20%).
Il s’agit d’un RCIU global, touchant les trois paramètres de la croissance (poids, taille et PC), témoignant alors d’une souffrance fœtale plus précoce, avec retentissement sur la croissance cérébrale.
Ses causes les plus fréquentes sont les anomalies chromosomiques et les causes infectieuses.
RCIU : diminution de la vitesse de croissance fœtale évaluée au cours du suivi obstétrical.
2.COMPLICATIONS
La déficience des fonctions placentaires et l’absence de réserves énergétiques exposent à :
-une souffrance fœtale aigue (risques d’anoxie cérébrale, d’inhalation méconiale)
-une hypothermie et des troubles métaboliques (hypoglycémie, hypocalcémie)
-une polyglobulie (risques d’insuffisance cardiaque, de thrombose des veines rénales)
-une morbidité et une mortalité accrues par rapport aux enfants eutrophes de même terme.
Le facteur pronostique principal est la cause du RCIU.
La décision d’extraction repose sur la balance bénéfices/risques, en fonction de l’âge gestationnel et de l’estimation du poids de naissance ; l’un des objectifs principaux étant d’éviter la souffrance fœtale aigue.
3.PRISE EN CHARGE A LA NAISSANCE
La prise en charge d’un hypotrophe implique des mesures préventives :
-de l’hypothermie : réchauffement dans une couveuse
-de l’hypoglycémie : nutrition précoce et continue dès les premiers jours (gastrique et/ou IV)
-des autres complications : surveillances clinique et biologique.
La prévention du RCIU repose sur l’identification des facteurs de risque de RCIU, l’évaluation clinique de la hauteur utérine, la surveillance régulière des biométries fœtales (écho-Doppler des 2è et 3è trimestres, voire plus en cas de facteurs de risque), la prise en charge d’éventuelles pathologies maternelles (aspirine 100mg/j entre 15 et 35 SA en cas d’antécédents de RCIU, traitement des infections).
b.SUIVI
La surveillance de la croissance staturo-pondérale est essentielle et repose sur l’analyse des courbes de croissance (carnet de santé).
Le rattrapage staturo-pondéral est habituel avant la fin de la deuxième année de vie en cas d’hypotrophie hétérogène, avec une croissance rapide du PC.
Environ 8% des RCIU homogènes restent définitivement dans des couloirs de croissance inférieurs à (-) 2 DS, avec un risque accru de séquelles neuropsychiques, et peuvent bénéficier d’un traitement par hormone de croissance.
Les modalités de suivi à distance sont proches de celles des prématurés.
Enjeu majeur du suivi obstétrical : la prévention du RCIU.
C.AUTRES SITUATIONS A RISQUE
1.DIABETE AU COURS DE LA GROSSESSE
a.DIABETE PREALABLE A LA GROSSESSE
Il nécessite un suivi obstétrical rapproché.
Il expose à des risques fœtaux et néonatals : mort fœtale in utero, malformations congénitales graves (système cardiovasculaire, SNC, squelette), hydramnios, macrosomie avec risque de traumatisme obstétrical (fig.1.11. voir cahier couleur), prématurité, hypoglycémie et hypocalcémie néonatales, détresse respiratoire par MMH, cardiomyopathie par hypertrophie septale avec risque d’insuffisance cardiaque, polyglobulie, ictère, obésité et intolérance au glucose à long terme.
La prise en charge est multidisciplinaire, et impose de programmer la grossesse afin d’obtenir une normoglycémie en période périconceptionnelle.
Régime, insulinothérapie (contre-indication des antidiabétiques oraux) et autosurveillance par glycémie capillaire des objectifs glycémiques constituent les points essentiels du traitement.
b.DIABETE GESTATIONNEL
Il complique 4% des grossesses.
Il se définit comme tout état d’intolérance au glucose découvert au cours de la grossesse.
Son dépistage est en général proposé entre 24 et 28 SA, parfois plus tôt en cas de facteurs de risque.
Il expose aux mêmes complications qu’un diabète préalable à la grossesse, en dehors des malformations congénitales de survenue postérieure aux étapes d’organogenèse).
La prise en charge est quasi identique, l’insulinothérapie étant réservée aux échecs du régime exclusif.
Diabète maternel : éducation thérapeutique.
2.HERPES GENITAL AU COURS DE LA GROSSESSE
3.SEROLOGIES VHB, VHC, VIH POSITIVES CHEZ LA MERE
a.SEROLOGIE VHB POSITIVE
b.SEROLOGIE VHC POSITIVE
c.SEROLOGIE VIH POSITIVE
4.EXPOSITION ET/OU SEROCONVERSIONS MATERNELLES PENDANT LA GROSSESSE
a.TOXOPLASMOSE
b.RUBEOLE
c.VARICELLE
5.INTOXICATIONS DURANT LA GROSSESSE
a.TABAC ET ALCOOL
b.MEDICAMENTS ET TOXICOMANIE
6.AUTRES SITUATIONS
a.GROSSESSES MULTIPLES
Les grossesses multiples sont le plus souvent gémellaires (monozygotes ou dizygotes).
Elles sont favorisées par les techniques de procréation médicalement assistée (PMA).
Elles sont responsables de prématurité, de RCIU, de dystocie avec risque de traumatisme obstétrical, mais aussi de complications vasculaires : syndrome transfuseur (enfant petit et anémique)/transfusé (enfant polyglobulique), ou encore d’AVC chez le jumeau vivant après décès in utero de l’autre fœtus.
b.DEPASSEMENT DU TERME THEORIQUE
La post-maturité correspond à une prolongation de la grossesse à partir de 42 SA.
Les moyens actuels de surveillance de grossesse ne devraient plus conduire à de tels risques.
Elle est responsable d’une diminution du transfert placentaire, exposant au risque de mort fœtale in utero, mais également de complications per-et post-natales telle qu’une souffrance fœtale aigue au cours du travail avec acidose métabolique et/ou inhalation méconiale, hypoglycémie, polyglobulie.
Le nouveau-né est très éveillé à la naissance, avec des yeux grands ouverts. Il a une peau sèche dépourvue de vernix et desquamante, avec pannicule adipeux sous-cutané réduit, des ongles longs parfois colorés en vert par imprégnation méconiale, tout comme le cordon et la peau.
D.INFECTIONS MATERNOFOETALES BACTERIENNES
E.DETRESSE REPIRATOIRE
1.DEFINITION ET CAUSES
Elles sont d’origine variées, essentiellement médicales, parfois malformatives ou chirurgicales (tableau 1.IX).
TABLEAU 1.IX.CAUSES DE DETRESSE RESPIRATOIRE NEONATALE
Origine pulmonaire -retard de résorption du liquide pulmonaire
-inhalation de liquide amniotique (méconial ou non)
-infection pulmonaire
-maladie des membranes hyalines
-pneumothorax
Origine extrapulmonaire -cardiaques : cardiopathie congénitale, persistance du canal artériel
-malformatives et chirurgicales
-hernie diaphragmatique néonatale
-ORL : imperforation choanale, sténose sous-glottique, rhinite obstructive
-maladies neuromusculaire
2.DIAGNOSTIC
a.DIAGNOSTIC CLINIQUE
L’anamnèse précise les données suivantes :
-pathologie maternelle (diabète gestationnel, contexte infectieux)
-administration d’une corticothérapie anténatale à visée maturative
-accouchement (césarienne, anesthésie générale), souffrance fœtale aigue (SFA)
-délai entre la naissance et l’apparition de la détresse respiratoire.
L’examen physique évalue les caractéristiques de la détresse respiratoire :
-appréciation de la détresse respiratoire :
*liberté des voies aériennes
*FR (anormale si > 60/min), sat (O2), autres constantes (température, FC, PA, TRC)
*signes de lutte respiratoire : score de Silverman (tableau 1.X)
*signes de gravité : cyanose, irrégularités respiratoires (pauses, apnées), épuisement
-signes cliniques possiblement évocateurs d’une cause :
*cyanose spontanée ou à la mobilisation (atteinte alvéolaire)
*asymétrie auscultatoire (pneumothorax, hernie diaphragmatique)
*râle humides (inhalation, retard de résorption du liquide pulmonaire)
-hépatosplénomégalie et éruption (infection).
Deux remarques concernant le score de Silverman :
*le tirage sus-sternal (=obstacle laryngé) ne fait pas partie de ce score
*les signes de lutte sont sous-estimés chez le nouveau-né à terme ou chez le macrosome.
b.DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
Les examens paracliniques à réaliser sont :
*la radiographie du thorax de face : images radiologiques non toujours spécifiques
*la gazom
*ceux orientant vers une IMF : voir paragraphe spécifique.
c.SYNTHESE DES CAUSES MEDICALES DE DETRESSE RESPIRATOIRE
Elle est proposée dans le tableau 1.XI.
TABLEAU 1.X.SCORE DE SILVERMAN
Critère 0 1 2
Battement des ailes du nez (BAN) Absent Modéré Intense
Balancement thoraco-abdominal (BTA) Soulèvement synchrone Thorax immobile Respiration paradoxale
Tirage intercostal (TIR) Absent Modéré Intense et sus-sternal
Entonnoir xiphoïdien Absent Modéré Intense
Geignement expiratoire Absent Audible au stéthoscope Audible à l’oreille
TABLEAU 1.XI.SYNTHESE DES CAUSES MEDICALES DE DETRESSE RESPIRATOIRE
Critères Retard de résorption Inhalation méconiale Infection néonatale Maladie des membranes hyalines (MMH)
Anamnèse Césarienne Contexte d’IMF Diabète
Terrain SFA Prématurité
FR +++ ++ ++ ++
Silverman ++ +- (si atteinte diffuse) +- (si atteinte diffuse) +++ (geignement)
Radio thorax Images interstitielles discrètes Opacités alvéolaires grossières, asymétriques Opacités alvéolaires irrégulières Opacités alvéolaires symétriques en mottes
Gaz du sang Normaux Variables Variables Hypoxie, hypercapnie
Traitement Rien ou 02 Aspirations trachéales +- ventilation artificielle Antibiothérapie Surfactant exogène +- ventilation artificielle
Pronostic Excellent Celui de la SFA et celui de sa cause Celui de l’infection Celui de la prématurité
Dysplasie
Score de Silverman : BAN, BAT, TIC, entonnoir xiphoïdien, geignement expiratoire
3.PRISE EN CHARGE
Toute détresse respiratoire néonatale nécessite une oxygénothérapie (correction de l’hypoxie), au moins par canules nasales.
En cas d’échec des mesures non invasives, et outre un traitement spécifique selon l’étiologie, on envisagera une intubation trachéale pour ventilation artificielle. Cette ventilation invasive est très vite relayée par une ventilation à haute fréquence (HFO), voire du NO (monoxyde d’azote) en cas d’HTAP (hypertension artérielle pulmonaire).
Cette prise en charge thérapeutique doit éviter deux risques : l’hypoxie prolongée (risque de séquelles notamment cérébrales) et l’hyperoxie (risque de retentissement sur les vaisseaux rétiniens).
F.AUTRES SITUATIONS PATHOLOGIQUES
1.ICTERES PATHOLOGIQUES
Un chapitre spécifique est consacré à l’ictère néonatal (voir ch. 2 ictère néonatal).
2.SITUATIONS NECESSITANT UNE PRISE EN CHARGE SPECIALISEE
L’évaluation clinique permet de dépister des pathologies nécessitant le recours aux spécialistes :
-anomalies cardiovasculaires :
*cyanose résistant à l’O2, abolition des pouls fémoraux
*souffle cardiaque organique, troubles du rythme
-anomalies neurologiques et sensorielles :
*mouvements anormaux, convulsions
*mauvais suivi oculaire, absence de réactivité aux bruits
-syndrome dysmorphique, anomalies cutanées : hémangiome
-anomalies abdominopelviennes : hernie diaphragmatique, hernie inguinale
-anomalies orthopédiques : LCH, malformations des membres ou du rachis.
IV.PROMOUVOIR LA QUALITE DES PREMIERS LIENS AFFECTIFS PARENTS-ENFANTS ET EXPLIQUER LES BASES DE LA PUERICULTURE
A.RELATIONNEL PARENTS-ENFANTS
Dès la naissance, le contact physique mère-enfant doit être privilégié, quel que soit le mode d’accouchement.
L’accompagnement à l’apprentissage des soins au nouveau-né permet l’expression des difficultés éventuelles, l’observation des comportements et la mise en place d’une véritable éducation pour la santé.
Il est important de profiter du séjour en maternité pour faire découvrir les compétences du nouveau-né et accroître la confiance des parents dans leurs capacités. Le raccourcissement de la durée de séjour ne doit pas se faire au détriment de cette phase d’écoute et d’accompagnement, à laquelle le père doit être le plus possible associé.
La qualité de ce relationnel peut être mise à l’épreuve, notamment dans les situations où le nouveau-né nécessite des soins médicaux particuliers.
B.PROMOTION DE L’ALLAITEMENT MATERNEL
1.GENERALITES
L’OMS recommande un allaitement maternel exclusif pendant 6 mois.
Les données épidémiologiques indiquent que moins de 50% des mères françaises allaitent à la sortie de la maternité, pour une durée d’environ 10 semaines (chiffres inférieurs à ceux de la plupart des pays européens).
Le manque de formation des personnels de santé (en particulier les médecins), le travail des mères en dehors du foyer, le manque de confiance dans la capacité à allaiter, mais également les progrès de mise au point des laits industriels sont autant de causes de désaffection pour l’allaitement maternel.
Les avantages du lait maternel, chez le nouveau-né comme le prématuré, sont de :
-correspondre à un véritable modèle nutritionnel et d’être adapté constamment aux besoins physiologiques de l’enfant (modification de sa composition avec le nycthémère, le moment de la tétée, l’âge de l’enfant et son terme)
-assurer une probable protection contre les risques infectieux et allergiques
-favoriser les interactions mère-enfant
-constituer un avantage socio-économique (meilleure protection contre la dénutrition dans les pays en voie de développement).
L’implication des pédiatres (notamment en maternité) doit être exemplaire pour sa promotion, tout en gardant bien à l’esprit que le choix revient à la mère.
En cas d’impossibilité d’allaitement maternel transitoire ou prolongé, le recours aux préparations pour nourrissons doit être explicité (voir ch. 6 alimentation et besoins nutritionnels).
2.MODALITES
Le nouveau-né doit être mis au sein dans la 1/2/ heure suivant la naissance.
L’enfant doit être maintenu au sein en position correcte ; le ventre de l’enfant est contre celui de la mère, avec oreille, épaule et hanche alignées. L’enfant doit pouvoir tenir sa tête normalement lorsqu’il tête.
Les mamelons doivent être nettoyés quotidiennement à l’eau et au savon et séchés. Il n’existe aucun médicament ou régime influençant favorablement la sécrétion lactée. L’arrêt du tabagisme passif doit être encouragé.
La quantité de lait proposée doit être adaptée à l’appétit de l’enfant grâce à des tétées initiales de 5 minutes, puis de 10-15 minutes ensuite et de chaque côté.
L’enfant repu s’endort réellement. Le sein lui échappe alors de la bouche, signal que la tétée est terminée. Il peut aussi lâcher le sein tout en étant encore éveillé, on peut alors lui proposer l’autre sein. L’enfant évacue sous forme de rots l’air dégluti au cours de la tétée, lors de pauses au cours de celle-ci ou à la fin.
Chez l’enfant à terme bien portant, le rythme et la durée des tétées sont reliés à sa propre dépendance ; on parle d’allaitement à la demande. A la sortie de maternité, les enfants se régulent et espacent spontanément les tétées.
Il n’est pas nécessaire de peser quotidiennement le nouveau-né ou de le peser avant et après les tétées pour évaluer la quantité bue. La satisfaction de l’enfant et une prise pondérale de 200-250 g par semaine témoignent du succès de l’allaitement.
Une perte de poids est physiologique au cours de la première semaine de vie ; elle est en moyenne de 7,5% du poids de naissance, ne doit pas dépasser 10% de ce poids, et se corrige ensuite.
Le choix d’un allaitement maternel exclusif implique de prescrire à l’enfant de la vitamine K (2 mg par semaine per os), sans oublier (comme pour un allaitement artificiel mais avec une dose plus importante) une supplémentation en vitamine D (800 à 1000 UI/j).
Allaitement maternel exclusif : penser à la vitamine K.
3.COMPLICATIONS ET CONTRE-INDICATIONS
L’ictère au lait de mère est sans gravité (voir ch. 2 ictère néonatal).
Les complications locales maternelles sont : la crevasse du mamelon, l’engorgement mammaire, la lymphangite (ou mastite inflammatoire), la galactophorite (ou mastite infectieuse), l’abcès du sein.
Les contre-indications (CI) absolues à l’allaitement maternel sont :
-CI maternelles et néphropathies sévère
-VIH (pays industrialisés)
-galactophorite et abcès du sein
-certains médicaments (immunosuppresseurs, lithium, ATS, AVK…)
-psychose puerpérale.
-CI infantiles : galactosémie.
Ictère au lait de mère : ne pas interrompre l’allaitement maternel.
C.CONSEILS PRATIQUES AUX PARENTS
Il ne faut jamais laisser un nouveau-né seul à domicile.
Il convient de le protéger d’éventuelles brûlures d’un bain trop chaud ou d’un lait anormalement chauffé.
Les parents doivent être informés de l’interdiction de secouer tout nouveau-né pour le faire taire ou pour jouer, des risques du tabagisme passif, de la nécessité de consulter en cas de problème médical (fièvre, gêne respiratoire, diarrhée, vomissements) et d’apporter toujours le carnet de santé de l’enfant.
Un sommeil de qualité est indispensable à un bon développement.
Il convient de rappeler les mesures préventives générales de la mort inattendue du nourrisson (MIN). Le lit doit être situé dans un endroit calme et non enfumé, éloigné des sources de chaleur et des fenêtres, avec une température idéale de 19°C. L’enfant doit être couché sur le dos et non surcouvert. Il faut choisir un matelas ferme, éviter les couffins non rigides, les oreillers, les couettes, et préférer les surpijamas ou une couverture souple.
Le savonnage doit commencer par le cuir chevelu, le corps, les membres en insistant particulièrement sur les plis, et se terminer par le siège. Le rinçage et le séchage doivent être soigneux. Ne jamais utiliser de coton-tige pour les oreilles, mais recueillir les sécrétions au niveau du pavillon. La toilette vulvaire doit se faire de haut en bas pour éviter la contamination par les selles. Ne pas essayer de décalotter le petit garçon.
Conseils : prévention de la MIN, arrêt du tabagisme parental, conduites à tenir si fièvre ou vomissement.
D.SORTIE DE LA MATERNITE
La mise à jour du carnet de santé est obligatoire à la sortie de la maternité.
Celui-ci précise les informations apportées par l’examen clinique en maternité, la date de réalisation du Guthrie, le régime choisi (allaitement maternel ou artificiel), ainsi que le poids de sortie.
Une consultation par un pédiatre est obligatoire avant J8 et donne lieu à la rédaction du premier des trois certificats obligatoires.
L’ordonnance de sortie de maternité comporte :
-la prescription d’un régime précis par alimentation lactée :
*allaitement maternel : conseils de puériculture
*allaitement artificiel : 1 cuillère-mesure dans 30 ml d’eau
-les supplémentations vitaminiques recommandées :
*vitamine D : quel que soit le mode d’allaitement
*vitamine K : en cas d’allaitement maternel exclusif
-les soins du cordon ombilical :
*application locale de solution antiseptique, séchage spontané
*en évitant une occlusion trop importante favorisant la macération.
Les parents doivent être informés du nécessaire suivi médical des premiers mois de vie mais également durant toute l’enfance, avec évaluation des cinq axes de suivi systématiques : développement psychomoteur, croissance staturopondérale, dépistages, alimentation, calendrier vaccinal.
Remise du carnet de santé et explication du suivi médical systématique.
ACTUALITES POUR LE FUTUR
Le nouveau-né est un adulte en devenir, dont l’évaluation, la qualité du suivi et les perspectives de développement neurocognitif conduisent à de nombreuses recherches.