Tumeurs de l'appareil respiratoire résumé
TUMEURS DE L'APPAREIL RESPIRATOIRE RESUME
TUMEURS DE L’APPAREIL RESPIRATOIRE
-CANCERS BRONCHOPULMONAIRES PRIMITIFS
-CANCERS BRONCHOPULMONAIRES SECONDAIRES
-TUMEURS PLEURALES
-TUMEURS MEDIASTINALES
138.Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification
139.Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers
140.Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations para-cliniques ; stadification ; pronostic.
141.Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.
142.Prise en charge et accompagnement d’un malade cancéreux à tous les stades de la maladie. Traitements symptomatiques. Modalités de surveillance. Problèmes psychologiques, éthiques et sociaux.
157.Tumeurs du poumons, primitives et secondaires.
I.CANCERS BRONCHOPULMONAIRES PRIMITIFS
Le cancer bronchique est un problème majeur de santé publique en France et dans le monde.
Le tabagisme est le facteur de risque essentiel.
Les stratégies thérapeutiques se discutent en fonction de l’histologie : traitement médical pour les carcinome à petites cellules, traitement chirurgical lorsqu’il est possible pour les carcinomes non à petites cellules.
La mortalité est de 90 à 95% à cinq ans.
A.EPIDEMIOLOGIE, FACTEURS DE RISQUE, DEPISTAGE
1.EPIDEMIOLOGIE
Le cancer bronchique primitif est le cancer le plus fréquent dans le monde et il est le seul dont l’incidence a augmenté depuis le début du siècle (fig.5.1).
Il représente la première cause de décès par cancer chez l’homme dans les pays industrialisés.
L’incidence est en baisse dans les pays ayant réduit leur consommation tabagique (Etats-Unis, Grande-Bretagne).
En France l’incidence actuelle est de 25 000 par an. Le sex-ratio est de 9/1 alors qu’il est de 2/1 aux Etats-Unis, où dans certains Etats le cancer bronchique est chez la femme plus fréquents que le cancer du sein.
FIG.5.1.EVOLUTION ENTRE 1980 ET 1995 DU NOMBRE ANNUEL DE DECES PAR CANCER DU POUMON CHEZ L’HOMME (+33%) ET CHEZ LA FEMME (+84%) EN FRANCE.
Sur la même période, le nombre total par an de décès par tumeur passait de 128 685 à 146 641 (+14).
Nb annuel de décès par cancer du poumon 1980 1995
H 15 000 20 000
F 2 000 4 000
2.FACTEURS DE RISQUE
a.TABAC
La fumée de cigarette contient plus de 4000 substances chimiques dont une quarantaine de carcinogènes connus (nitrosamines, arsenic, nickel, chrome, agents radioactifs). Le risque relatif chez le fumeur par rapport au non-fumeur est de 6 à 30 en fonction de l’importance de l’intoxication.
Les deux facteurs déterminants sont la durée de l’intoxication et la quantité de cigarettes fumées. Les autres facteurs jouant un rôle sont l’âge de début de l’intoxication, l’inhalation et le mode de tabagisme. L’intoxication tabagique est quantifiée en paquets/années.
Tous les types de cancers sont liés au tabac (surtout le carcinome épidémie et le carcinome à petites cellules).
Actuellement, 84% des cas de cancer bronchique chez l’homme et 46% chez la femme sont liés au tabac.
Le tabagisme passif augmente le risque de cancer bronchique de 30%. 2 à 3% des cancers bronchiques seraient dus au tabagisme passif.
b.AMIANTE
Le risque induit par la seule exposition à l’amiante est de l’ordre de 10, avec un effet multiplicatif en cas d’intoxication tabagique (risque de l’ordre de 100). Dans les études récentes, environ un patient sur trois présentant un cancer bronchique primitif a été antérieurement exposé à l’amiante. Ceci peut donner lieu à réparation dans le cadre des tableaux 30 et 30 bis du régime général de la Sécurité sociale. Ce facteur est sans doute encore sous-estimé car, en 2000, 511 cas ont été réparés. Les patients peuvent également bénéficier d’une réparation financière par le fond d’indemnisation des victimes de l’amiante (FIVA).
c.AUTRES FACTEURS
PROFESSIONNELS
L’exposition aux agents tels que chrome, fer, arsenic, nickel, silice, hydrocarbures, radiations (radon) est liée à une augmentation du risque de cancer bronchique. Ces risques justifient une enquête professionnelle.
NON PROFESSIONNELS
IRRADIATION
L’exposition aux gaz moutarde (première guerre mondiale) et aux radiations (Hiroshima et Nagasaki, deuxième guerre mondiale) a induit une augmentation du risque de cancer bronchique. Des cancers bronchiques induits par radiothérapie externe ont été rapportés chez des patients de la maladie de Hodgkin.
ALIMENTATION
Une alimentation riche en fruits et légumes entraîne une diminution du risque de cancer bronchique (effet sur la carcinogenèse bronchique). Toutefois les études de chimioprévention restent décevantes.
POLLUTION ATMOSPHERIQUE
Elle joue probablement un rôle.
d.SUSCEPTIBILITE GENETIQUE AUX CARCINOGENES
Seuls 10 à 20 % des fumeurs développent un cancer bronchique ce qui fait discuter une susceptibilité génétique. Il n’y a pas à l’heure actuelle de facteur héréditaire génétique démontré dans la survenue de cancers bronchopulmonaires.
e.DEPISTAGE
Aucune étude jusqu’à présent n’a montré que le dépistage (par radiographie thoracique et/ou étude cytologique de l’expectoration) permet une réduction de mortalité par cancer bronchique. Les deux principaux problèmes rencontrés sont le caractère peu performant des méthodes diagnostiques non invasives, mais surtout l’absence de moyens thérapeutiques suffisamment efficaces.
Des études de dépistage par scanner hélicoïdal sont en cours.
3.ONCOGENESE
La prolifération cellulaire est régulée par un contrôle positif (oncogènes) et négatif (anti-oncogènes). L’activation des oncogènes et/ou l’inhibition des anti-oncogènes peuvent aboutir à une prolifération cellulaire incontrôlée. Les proto-oncogènes sont des gènes présents à l’état normal, impliqués dans la croissance et la différenciation cellulaire. L’activation d’un de leurs allèles peut les transformer en oncogènes, responsables d’une prolifération cellulaire anormale. Deux oncogènes sont principalement impliqués dans le cancer bronchique :
-K-ras
-c-myc, N-myc et L-myc.
Les deux principaux anti-oncogènes sont le gène Rb (gène du rétinoblastome) et le gène de la protéine p53, intervenant dans la régulation du cycle cellulaire inductrice d’apoptose. Les mutations du gène p53 aboutissent à la formation d’une protéine anormale ; elles sont présentes dans 50 à 60 % des tumeurs bronchiques.
B.PRESENTATION CLINIQUE
1.SYMPTOMES BRONCHIQUES
La toux est le symptôme le plus révélateur mais souvent négligé. C’est sa persistance ou sa modification qui amène à consulter.
L’expectoration peut être abondante et propre en rapport avec un carcinome bronchio-alvéolaire, ou infectée en rapport avec une suppuration bronchique en amont d’une sténose tumorale.
L’hémoptysie est souvent peu abondante. Elle impose une endoscopie bronchique.
La dyspnée est souvent d’aggravation progressive ; elle peut être en rapport avec une obstruction bronchique et être accompagnée d’un wheezing en cas d’obstruction d’une grosse bronche ou d’un tirage en cas d’obstruction trachéale. Un épanchement pleural, une lymphangite associée ou simplement le volume de la masse tumorale peuvent être à l’origine d’une dyspnée.
2.SYNDROME INFECTIEUX RESPIRATOIRE
Une pneumopathie ou un abcès peuvent survenir en aval d’une obstruction bronchique tumorale. Une fibroscopie bronchique est donc systématiquement indiquée en cas de syndrome infectieux chez un fumeur.
3.SYMPTOMES EN RAPPORT AVEC L’ENVAHISSEMENT LOCO-REGIONAL
a.SYNDROME MEDIASTINAL
Il traduit l’irritation, l’envahissement ou la compression d’un ou plusieurs organes du médiastin par la tumeur ou les adénopathies satellites :
-atteinte veineuse : syndrome cave supérieur dû à la compression ou à l’envahissement de la veine cave supérieure se traduisant par :
*turgescence des jugulaires
*symptômes dus à la gêne du retour veineux céphalique (vertiges, bourdonnements d’oreilles, céphalées)
*circulation veineuse collatérale préthoracique
*œdème en pèlerine avec comblement des creux sus-claviculaires
*aspect cyanique de la face et de la partie supérieure du thorax.
-atteinte bronchique (trachée ou bronches principales) : dyspnée inspiratoire et toux sèche
-atteinte nerveuse :
*récurrent gauche : enrouement, voie bitonale par paralysie de la corde vocale gauche
*phrénique : hoquet
*sympathique cervical : syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie)
*sympathique dorsal : hypersudation unilatérale
*plexus brachial (racines C8-D1) : douleur de l’épaule irradiant à la face interne du membre supérieur, avec troubles sensitifs
-atteinte du canal thoracique : chylothorax en cas d’effraction
-atteinte oesophagienne : dysphagie
-atteinte cardiaque : épanchement péricardique ou trouble du rythme d’apparition récente, révélant un envahissement du massif cardiaque.
b.ADENOPATHIE SUS-CLAVICULAIRE
Elle est habituellement ferme et fixée.
c.DOULEUR PARIETALE, MASSE PARIETALE, PLEURESIE MALIGNE
Le caractère malin de la pleurésie doit être démontré par cytologie ou histologie, car il existe des pleurésies inflammatoires associées aux troubles de ventilation.
4.SYMPTOMES EN RAPPORT AVEC L’ENVAHISSEMENT METASTATIQUE
Ils sont très divers, dus à l’atteinte des organes habituellement sièges de métastases : douleurs osseuses, douleurs abdominales avec troubles digestifs et/ou ictère, signes d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements matinaux) avec ou sans crises convulsives, nodules cutanés ou adénopathies périphériques.
5.ALTERATION DE L’ETAT GENERAL
Le plus souvent en rapport avec une extension métastatique ou avec une importante masse tumorale, l’altération de l’état général peut être quantifiée par l’indice de Karnofsky et par le « performance status » de l’OMS (tableaux 5.I et 5.II), ainsi que par le pourcentage d’amaigrissement.
TABLEAU 5.I.INDEX DE L’ETAT GENERAL D’APRES KARNOFSKY (IK)
100 Normal. Pas de symptômes, pas d’évidence de maladie. Activité intense possible
90 Capable d’avoir une activité normale. Les symptômes ou les signes de la maladie sont minimes.
80 Capable d’avoir une activité normale, mais avec effort. Présence de symptômes et/ou de signes de la maladie
70 Incapable d’avoir une activité normale ou un travail actif, mais autonome
60 A besoin d’une assistance occasionnelle, mais capable d’assurer la majorité de ses soins
50 A besoin d’une assistance considérable et de soins médicaux fréquents
40 Non autonome, besoin d’assistance permanente et de soins spéciaux
30 Grabataire, l’hospitalisation est indiquée, mais il n’y a pas de danger de mort imminente
20 Grand malade, des soins intensifs en milieu hospitalier s’imposent
10 Moribond
0 Décédé
TABLEAU 5.II. COTATION DE L’ETAT GENERAL SELON L’OMS (PS)
0 Activité normale
1 Activité peu modifiée fatigue
2 Couché moins de 50% de la période diurne
3 Couché plus de 50% de la période diurne
4 Grabataire
6.SYNDROMES PARANEOPLASIQUES
Voir E.3. formes cliniques s’accompagnant de syndrome paranéoplasique
7.CLICHE THORACIQUE SYSTEMATIQUE
Il s’agit souvent de clichés effectués dans le cadre de la médecine du travail ou d’un bilan préopératoire permettant le diagnostic de lésions souvent limitées, intraparenchymateuses et asymptomatiques.
Tout symptôme respiratoire ou général chez un fumeur de plus de 40 ans doit amener à faire une radiographie de thorax et au moindre doute une fibroscopie.
C.PRESENTATION RADIOLOGIQUE : RADIOGRAPHIE DE THORAX
Il est utile d’obtenir d’éventuels clichés anciens afin d’apprécier l’évolutivité des lésions. Les différents aspects réalisés sont les suivants :
-opacité pédiculaire à limite externe floue, dont la limite interne se perd dans le médiastin. Parfois une hyperclarté traduit un piégeage aérien localisé derrière un obstacle bronchique ;
-nodule en plein parenchyme
-opacité alvéolaire unique ou multiple (carcinome bronchio-alvéolaire)
-peuvent être associées des opacités médiastinales évoquant des adénopathies, un épanchement pleural, des nodules, une lyse osseuse.
Une radiographie de thorax normale. Tout symptôme respiratoire chez un tabagique impose une endoscopie bronchique.
D.LE DIAGNOSTIC EST ANATOMOPATHOLOGIQUE
-Le diagnostic de cancer bronchique ne peut être affirmé que par un examen anatomopathoogique.
-La fibroscopie bronchique réalisée sous anesthésie locale ou diazanalgésie permet d’explorer les bronches jusqu’aux sous-segmentaires.
*Dans les tumeurs proximales, elle peut montrer un bourgeon obstructif hémorragique ou nécrotique. Des biopsies sont effectuées.
*Dans les formes distales, elle est souvent normale mais la rentabilité de l’examen est augmentée par un LBA dans le territoire de la tumeur.
L’analyse de l’expectoration après fibroscopie peut retrouver des cellules tumorales.
-Lorsque la fibroscopie bronchique n’apporte pas le diagnostic, on peut effectuer :
*une ponction-biopsie pleurale
*une biopsie d’une lésion suspecte d’être métastatique
*une biopsie ganglionnaire sous médiastinoscopie ou échoendoscopie transoesophagienne.
-La cytoponction sous scanner d’une lésion pulmonaire est un geste peu invasif qui ne doit être proposé qu’en cas d’inopérabilité (sa sensibilité est insuffisante pour que sa négativité élimine le diagnostic de cancer).
En l’absence de diagnostic histologique, une thoracotomie est d’emblée proposée (examen histologique extemporané peropératoire, puis en cas de cancer exérèse).
La thoracotomie à visée diagnostique est devenue rare depuis la cytoponction sous scanner.
E.FORMES CLINIQUES
1.FORMES ANATOMOPATHOLOGIQUES : CLASSIFICATION OMS 1981 (TABLEAU 5.III)
Il est habituel de distinguer les carcinomes bronchiques à petites cellules et non à petites cellules.
Il existe des disparités dans les présentations, le pronostic, et la thérapeutique.
Sur le plan pathogénique, l’origine de tous les types de cancer bronchique serait une même cellule souche. Ceci expliquerait la fréquence des cancers à composantes multiples.
TABLEAU 5.III.CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE DES TUMEURS EPITHELIALES MALIGNES PRIMITIVES DES BRONCHES (OMS/IASLC 1999)
1.1.Bénignes
1.1.1.Papillomes
1.1.1.1.Papillome épidermoide
Exophytique
Inversé
1.1.1.2.Papillome glandulaire
1.1.1.3.Papillome mixte épidermoide et glandulaire
1.1.2.Adénomes
1.1.2.1.Adénome alvéolaire
1.1.2.2.Adénome papillaire
1.1.2.3.Adénome des glandes salivaires
Adénome des glandes muqueuses
Adénome pléiomorphe
Autre
1.1.2.4.Cystadénome mucineux
1.1.2.5.Autre
1.2.Lésions préinvasives
1.2.1.Dysplasie/carcinome in situ
1.2.2.Hyperplasie atypique adénomateuse
1.2.3.Hyperplasie neuroendocrine diffuse idiopathique
1.3.Tumeurs malignes
1.3.1.Carcinome épidermoide
Variantes
1.3.1.1.Papillaire
1.3.1.2.A cellules claires
1.3.1.3.A petites cellules
1.3.1.4.Basaloide
1.3.2.Carcinome à petites cellules
Variante
1.3.2.1.Carcinome à petites cellules composite
1.3.3.Adénocarcinome
1.3.3.1.Acineux
1.3.3.2.Papillaire
1.3.3.3.Bronchioalvéolaire
1.3.3.3.1.Non mucineux (Clara/pneumocyte type II)
1.3.3.3.2.Mucineux
1.3.3.3.3.Mixed mucineux/non mucineux ou intermédiaire
1.3.3.4.Adénocarcinome solide à sécrétion mucineuse
1.3.3.5.Mixtes
.1.3.3.6.Variantes
1.3.3.6.1.Adénocarcinome bien différencié de type fœtal
1.3.3.6.2.Mucineux colloide
1.3.3.6.3.Cystadénocarcinome mucineux
1.3.3.6.4.A cellules en bague à chaton
1.3.3.6.5.A cellules claires
1.3.4.Carcinome à grandes cellules
Variantes
1.3.4.1.Carcinome neuroendocrine à grandes cellules
1.3.4.1.1.Carcinome neuroendocrine à grandes cellules composite
1.3.4.2.Carcinome basaloide
1.3.4.3.Carcinome lymphoépithélial-like
1.3.4.4.Carcinome à cellules claires
1.3.4.5.Carcinome à grandes cellules de phénotype rhabdoide
1.3.5.Carcinome adénosquameux
1.3.6.Carcinomes pléiomorphes, sarcomatoides ou avec des éléments sarcomateux
1.3.6.1.Carcinome à cellules fusiformes et/ou géantes
1.3.6.1.1.Carcinome pléiomorphe
1.3.6.1.2.Carcinome à cellules fusiformes
1.3.6.1.3.Carcinome à cellules géantes
1.3.6.2.Carcinosarcome
1.3.6.3.Blastome (blastome pulmonaire)
1.3.7.Tumeur carcinoide
1.3.7.1.Carcinoide typique
1.3.7.2.Carcinoide atypique
1.3.8.Carcinome de type glandes salivaires
1.3.8.1.Carcinome mucoépidermique
1.3.8.2.Carcinome adénoide kystique
1.3.8.3.Autres
1.3.9.Carcinomes inclassables
a.CARCINOME BRONCHIQUE NON A PETITES CELLULES
CARCINOMES EPIDERMOIDES
Ce type histologique représente 40% des cancers bronchiques et se développe dans les gros troncs bronchiques sous forme de tumeur bourgeonnante obstructive parfois nécrotique.
Lorsque les lésions ne franchissent pas la basale, il s’agit de carcinomes in situ.
ADENOCARCINOMES
Le diagnostic d’adénocarcinome pose le problème de la nature primitive ou secondaire de la lésion. Il n’y a pas d’argument anatomopathologique formel permettant de faire la distinction entre les deux. Un marquage des cellules tumorales par un anticorps anti-TTF1 (thyroid transcription factor) est très en faveur d’une tumeur primitive (>95%).
Ce type histologique représente environ 20% des cancers bronchiques. Les adénocarcinomes bronchiques se développent soit au niveau des petites bronches distales et sont alors peu tabacodépendants et parfois d’évolution lente, soit dans les bronches proximales avec envahissement médiastinal et évolution très rapide le plus souvent chez des sujets très tabagiques.
Parmi les adénocarcinomes, le carcinome bronchio-alvéolaire constitue une entité clinique particulière. Il s’agit d’une lésion périphérique se présentant radiologiquement comme une opacité alvéolaire floue contenant un bronchogramme aérien. L’évolution de proche en proche aboutit à des lésions nodulaires bilatérales. La forme hypersécrétante est rare. L’extension ganglionnaire et métastatique est rare. Cette lésion est fréquemment développée sur un processus de fibrose.
CARCINOME A GRANDES CELLULES
Il s’agit d’un carcinome ne présentant aucune différenciation ni sécrétion intracellulaire. Avec l’amélioration des techniques anatomopathologiques et l’immunohistochimie, ce groupe ne représente que 10 % des cas. Il s’agit de tumeurs souvent périphériques, envahissant la paroi, parfois associées à une hyperleucocytose paranéoplasique, et de mauvais pronostic.
CARCINOMES ADENOSQUAMEUX
Il existe en leur sein une composante épidermoïde et une composante glandulaire (qui détermine le pronostic).
b.CARCINOME A PETITES CELLULES
Le CPC s’intègre dans le groupe des proliférations neuroendocrines (tableau 5.IV).
Au sein de ce groupe est individualisée la tumeur carcinoïde, tumeur avec cellules polygonales au cytoplasme granuleux et noyau à chromatine en motte. Il s’agit d’une tumeur à malignité réduite dont l’aspect endoscopique est typique (framboise ou cerise) et dont l’évolution est favorable après exérèse chirurgicale.
TABLEAU 5.IV.SPECTRE DES TUMEURS ET PROLIFERATIONS NEUROENDOCRINES (NE)
I.Hyperplasie neuroendocrine et tumorlets
A.Hyperplasie des cellules neuroendocrines
1.associée à la fibrose et/ou à l’inflammation
2.adjacente à un carcinoide
3.diffuse idiopathique avec ou sans fibrose ou obstruction des voies aériennes
B.Tumorlets
II.Tumeurs à morphologie NE
A.Carcinoide typique (>=0,5 cm)
B.Carcinoide atypique
C.Carcinome NE à grandes cellules
D.Carcinome à petites cellules
III.Carcinome non à petites cellules avec différenciation NE
Carcinomes qui ne présentent pas les critères morphologiques de différenciation neuroendocrine mais qui expriment des marqueurs NE immunohistochimiques ou présentent des granules NE en microscopie électronique
IV.Autres tumeurs à propriété NE
A.Blastome pulmonaire
B.Tumeur neuroectodermique primitive
C.Tumeur dermoplastique à petites cellules rondes
D.Carcinome à phénotype rhabdoide
E.Paragangliome
2.FORMES TOPOGRAPHIQUES PARTICULIERES
a.SYNDROME PANCOAST TOBIAS
Il est en rapport avec une tumeur bronchique périphérique se développant au niveau de l’apex pulmonaire, envahissant rapidement la paroi. Le tableau complet est le suivant :
-syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie)
-lyse costale
-radiculalgie C8-D1.
Le diagnostic est fréquemment tardif (douleur d’épaule traînante amenant à consulter le rhumatologue). La ponction sous scanner peut être nécessaire lorsqu’aucune chirurgie première n’est envisageable, ce qui est fréquent. Il s’agit le plus souvent d’un carcinome non à petites cellules.
b.TUMEUR TRACHEALE OU DE LA CARENE
Elle est révélée par un tirage inspiratoire.
La radiographie de thorax peut être normale mais le diagnostic est très facilement effectué en endoscopie.
3.FORMES S’ACCOMPAGNANT DE SYNDROME PARANEOPLASIQUE
a.HIPPOCRATISME DIGITAL
Il s’intègre parfois à l’ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique avec hypertrophie des parties molles, douleurs articulaires au niveau des membres (régressives), apposition périostée au niveau des os longs. Il s’associe souvent aux carcinomes épidermoïdes. Il régresse après exérèse chirurgicale.
b.SYNDROMES PARANEOPLASIQUES ENDOCRINIENS
Ils sont dus à la sécrétion par les tumeurs bronchiques, en particulier à petites cellules, de nombreux peptides.
SYNDROME DE SCHWARTZ-BARTTER : SECRETION INAPPROPRIEE D’ADH
Il est dû à la sécrétion par la tumeur d’un matériel à activité antidiurétique, responsable d’une hyponatrémie de dilution avec natriurèse conservée. Cette hyponatrémie entraîne obnubilation voire coma et crises convulsives. Ce syndrome est l’apanage du CPC, le traitement est la restriction hydrique et la chimiothérapie.
SYNDROME DE CUSHING PARANEOPLASIQUE
Il est dû à la sécrétion par la tumeur d’un matériel ACTH-like. Il s’exprime par un tableau biologique de Cushing sans modification morphologique étant donné la rapidité d’installation. Il s’agit le plus souvent de CPC (mauvais pronostic) ou de tumeur carcinoïde.
HYPERCALCEMIE
En rapport avec la sécrétion par la tumeur d’un matériel PTH-like. Elle s’observe le plus souvent en cas de carcinome épidermoïde.
c.SYNDROMES PARANEOPLASIQUES NEUROLOGIQUES AUTO-IMMUNS
Ils sont dus à une réaction croisée entre les anticorps antitumeurs et le tissu nerveux normal et sont le plus souvent en rapport avec un carcinome à petites cellules.
La maladie neurologique précède souvent l’apparition de la tumeur et évolue pour son propre compte.
SYNDROME DE LAMBERT-EATON
Il s’agit d’un tableau pseudo-myasthénique, se traduisant par une fatigabilité proximale proximale des membres inférieurs. L’aspect à l’électromyogramme est évocateur (aspect de « potentiation »).
SYNDROME ANTI-HU (ANTICORPS ANTI-NOYAUX NEURONAL)
Il regroupe encéphalite limbique, rhombencéphalite, dégénérescence cérébelleuse, myélopathie subaiguë et neuropathie sensitive de Denny-Brown.
NEUROPATHIE GASTRO-INTESTINALE PARANEOPLASIQUE
Elle se présente le plus souvent comme un syndrome subocclusif.
RETINOPATHIE AUTO-IMMUNE
Elle se manifeste par une chute rapide de l’acuité visuelle en rapport avec une réactivité croisée entre les anticorps dirigés contre les cellules tumorales et certaines cellules rétiniennes.
d.FIEVRE PARANEOPLASIQUE
Elle est fréquemment associée à une cachexie en rapport avec la sécrétion de TNF par les tumeurs le plus souvent non à petites cellules. Il convient d’éliminer un processus infectieux (prélèvements, antibiothérapie probabiliste). La fièvre peut être contrôlée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou les corticoïdes.
e.SYNDROMES PARANEOPLASIQUES HEMATOLOGIQUES
Il peut s’agir d’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles, le plus souvent en rapport avec un carcinome à grandes cellules, ou d’hyperplaquettose. Il peut également s’agir de troubles de la coagulation avec phlébothromboses étendues et récidivantes.
f.SYNDROMES PARANEOPLASIQUES CUTANES
Ils sont plus rares : acanthosis nigricans, acrokératose de Bazex, dermatomyosite.
E.STADE TNM, EVOLUTION, PRONOSTIC
1.CARCINOME A PETITES CELLULES
a.FORMES LOCALISEES AU THORAX
b.FORMES DISSEMINEES
2.CARCINOME NON A PETITES CELLULES
F.PRINCIPES THERAPEUTIQUES
1.BILAN PRETHERAPEUTIQUE
a.BILAN D’EXTENSION
b.BILAN GENERAL D’OPERABILITE DU PATIENT
2.TRAITEMENT DU CARCINOME A PETITES CELLULES
a.FORMES LOCALISEES AU THORAX
CHIMIOTHERAPIE
RADIOTHERAPIE THORACIQUE
IRRADIATION PROPHYLACTIQUE DE L’ENCEPHALE
b.FORMES DISSEMINEES
3.TRAITEMENT DU CARCINOME NON A PETITES CELLULES
a.STADES IA, IB, IIA, IIB
b.STADE IIIA
c.STADE IIIB
d.STADE IV
II.CANCERS BRONCHOPULMONAIRES SECONDAIRES
A.MECANISMES
B.PRESENTATION
1.TABLEAUX LES PLUS FREQUENTS
a.NODULES PULMONAIRES
b.LYMPHANGITE CARCINOMATEUSE
2.TABLEAUX PLUS RARES
a.LESION ENDOBRONCHIQUE
b.EMBOLIES TUMORALES
c.ENVAHISSEMENT DIRECT
C.TYPES DE SITUATIONS RENCONTREES
III.TUMEURS PLEURALES
A.CANCER PRIMITIF DE LA PLEVRE : LE MESOTHELIOME PLEURAL
1.ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES ET ETIOLOGIQUES
a.INCIDENCE
b.ETIOLOGIE
AMIANTE
AUTRES CAUSES
2.PRESENTATION CLINIQUE
3.IMAGERIE
4.LE DIAGNOSTIC EST ANATOMOPATHOLOGIQUE
a.PRELEVEMENTS
b.ANALYSE ANATOMOPATHOLOGIQUE
MACROSCOPIE
HISTOPATHOLOGIE
IMMUNOHISTOCHIMIE
c.CLASSIFICATION PAR STADES
d.HISTOIRE NATURELLE PRONOSTIC
e.ENQUETE PROFESSIONNELLE
f.TRAITEMENT
CHIMIOTHERAPIE
RADIOTHERAPIE
CHIRURGIE
SYMPHYSE PLEURALE MEDICALE
NOUVELLES ORIENTATIONS THERAPEUTIQUES
B.CANCERS SECONDAIRES DE LA PLEVRE
1.MECANISMES
2.PRESENTATION CLINIQUE
3.ELEMENTS DIAGNOSTIQUES
a.RADIOGRAPHIE DE THORAX
b.ANALYSE DU LIQUIDE PLEURAL
c.AUTRES EXAMENS
4.TYPES DE SITUATIONS RENCONTREES
5.TRAITEMENT
C.TUMEUR PLEURALE BENIGNE : FIBROME PLEURAL
IV.TUMEURS MEDIASTINALES
A.RAPPEL ANATOMIQUE
B.CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE D’UNE MASSE MEDIASTINALE
1.SYNDROMES MEDIASTINAUX
2.ANOMALIES EXTRATHORACIQUES
3.RADIOGRAPHIE THORACIQUE
C.IMAGERIE
1.RADIOGRAPHIE THORACIQUE FACE ET PROFIL
2.SCANNER THORACIQUE
3.IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (IRM)
4.AUTRES EXAMENS
D.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1.LESIONS DU MEDIASTIN ANTERIEUR
a.ETAGE SUPERIEUR ET MOYEN
GOITRES ENDOTHORACIQUES
LESIONS THYMIQUES
TUMEURS GERMINALES DU MEDIASTIN (DYSEMBRYOME, TERATOME)
ADENOME PARATHYROIDIEN
ANEVRISME DE L’AORTE ASCENDANTE OU DE LA CROSSE AORTIQUE
b.ETAGE INFERIEUR
KYSTE PLEUROPERICARDIQUE
HERNIE DE LA FENTE DE LARREY
LIPOMES DU MEDIASTIN ANTERO-INFERIEUR (FRANGES GRAISSEUSES PERICARDIQUES)
2.LESIONS DU MEDIASTIN MOYEN
a.ADENOPATHIES MEDIASTINALES
ADENOPATHIES MEDIASTINALES BENIGNES
ADENOPATIES MEDIASTINALES MALIGNES
b.KYSTES BRONCHOGENIQUES
c.HERNIE HIATALE
3.LESIONS DU MEDIASTIN POSTERIEUR
a.TUMEURS NERVEUSES DU MEDIASTIN
SCHWANNOMES
NEUROFIBROMES ET NEURINOMES
NEUROBLASTOMES
GANGLIONEUROMES
MENIGOCELES
b.ANEVRISME DE L’AORTE DESCENDANTE
c.PATHOLOGIE VERTEBRALE
d.PATHOLOGIE OESOPHAGIENNE