IFSI - Pneumologie - 11
CH. 13. LE SYNDROME D’APNEE DU SOMMEIL (SAS)
Même si le syndrome d’apnée du sommeil (SAS) est une affection d’individualisation récente (1976), les premières descriptions de pathologies respiratoires survenant au cours du sommeil, et notamment de tableaux cliniques de SAS, remontent à l’antiquité. Le syndrome de Pickwick remarquablement décrit par C. Dickens au XIXè siècle fut quant à lui médicalement reconnu dès 1956 (association obésité hypoventilation alvéolaire). Il s’agit d’une pathologie fréquente, touchant 2 à 4 % de la population adulte et environ 5 % de la population masculine, ayant des répercussion cardiaques, neuropsychiatriques, sociales et professionnelles parfois sévères. La population pédiatrique n’est cependant pas épargnée, principalement en cas de pathologies ORL associées (hypertrophie amygdalienne). La mortalité attribuable à cette pathologie est de l’ordre de 11% à 5 ans (par complications cardio respiratoires), jusqu’à 40 % à 8 ans dans les formes sévères. Sa fréquence, ses répercussions diurnes et nocturnes, les complications qui lui sont associées et l’existence d’un tt efficace nécessitent d’évoquer précocement et de confirmer rapidement le diag.
DEFINITIONS
Le SAS est défini par la survenue répétitive au cours du sommeil d’épisodes d’apnées ou d’hypopnées avec désaturation du sang artériel en oxygène.
ON DISTINGUE
- Les apnées caractérisées par une interruption totale du flux aérien naso buccal d’une durée en général supérieure à 10 secondes. Ces apnées peuvent être divisées en apnées obstructives lorsque l’nterruption du flux résulte d’une obstruction des voies aériennes supérieures avec conservation de mouvements respiratoires thoracaux abdominaux, et en panées centrales résultant d’une interruption de la commande neurologique centrale de la respiration, avec arrêt des mouvements thoraco abdominaux. L’association desdeux phénomènes définit les panées mixtes.
- Les hypopnées définies par une diminution marquée supérieure à 50 % du flux aérien naso buccal, d’une durée en général supérieure à 10 secondes
- Toutes deux nécessitent d’être associées à une désaturation du sang artériel en oxygène d’au moins 4 % pour être cliniquement symptomatiques
Ces événements respiratoires nocturnes sont quantifiés selon un index dit d’apnées (IA) ou d’apnées hypopnées (IAH) :
IA = (nombre d’apnées )/ durée du sommeil (mn)*60
IAH = (nombre d’apnées + nombre d’hypopnées) / durée du sommeil (mn) *60
On considère généralement qu’un IA supérieur à 10 (5 selon les auteurs anglosaxons) soit l’existence de plus de 10 apnées par heure de sommeil, associé à des signes cliniques, permet de porter le diag de SAS. Un SAS est considéré sévère en cas d’IAH supérieur à 30 par heures.
Ces événements respiratoires nosturnes se traduisent par des micro réveils gébéralement inconscients concluant l’épisode d’apnée ou d’hypopnée, fragmentant le sommeil et induisant les signes cliniques classiques du SAS.
PHYSIOPATHOLOGIE
Le SAS dans sa forme obstructive résulte de la fermeture (collapsus) complète (apnée) ou incomplète (hypopnéé) de l arégion pharyngée de manière répétitive au cours du sommeiol. Ce collapsus engendre une dépression (pression négative) dans les zones anatomiques sous jacentes lors de l’inspiration, aggravant le phénomène de fermeture, aucune structure rigide n’étant présente dans cette régionanatomique pour lutter contre ce péhnomène de succion et maintenir la filière aérienne ouverte.
LES FACTEURS FAVORISANTS associés sont le plus fréquemment :
- Des facteurs anatomiques réduisant le calibre des voies aériennes supérieures tels l’hyeprtrophie amygdalienne, les obstructions nasales, les anomalies morphologiques mandibulaires. Tout réduction du calibre entraîne en contre partie une augmentation des résistances à l’écoulement de l’air, donc de la dépression locale, donc du collapsus. Cette situation est de plus augmentée en décubitus dorsal.
- Une hypotonie des muscles dilatateurs du pharynx aggravée par la prise d’alcool ou d’hypnotiques, entraînant notamment un mouvement de ptose du bloc musculaire lingual et un collapsus.
Ces épisodes obstructifs induisent des désaturations, brèves mais parfois profondes (SaO2<60%), se terminant par une reprise respiratoire suffisante pour faire remonter la saturation à des valeurs normales jusqu’à l’apnée suivante. Le sommeil est cependant fragmenté, expliquant son caractère non réparateur et la somnolence diurne. De plus les désaturations répétitives peuvent induire la mise en jeu de mécanismes compensatoires délétères par eux-mêmes, comme une polyglobulie ou une hypertension artérielle systémique voire pulmonaire.
FACTEURS FAVORISANTS
- Situation de fatigue, de surmenage, de manque de sommeil
- Consommation, excessive d’alcool
- Prise vespérale d’hypnotiques
- Position de sommeil en décubitus dorsal
- Pathologies responsables d’obstructions de la filière ORL (penser aux grosses amygdales an particuleir chez l’enfant)
SIGNES CLINIQUES
Les signes fonctionnels associent à des degrés divers :
- Ronflement, fréquent point d’appel, mais ni nécessaire ni suffisant pour le diag
- Pauses respiratoires avec reprise ventilatoire bruyante, généralement constatées par le partenaire, fortement évocatrices du diag
- Hypersomnie diurne excessive, non réparatrice :
o Endormissements intempestifs
o Risques accrus d’accidents lors de la conduite automobile
o Bien évaluée par l’échelle d’Epworth
o Fatigue surtout perçue le matin au réveil, description par le malade d’un sommeil non réparateur
o Modifications du caractère :
Anxiété
Dépression
Irritabilité
Troubles de la mémoire
o Troubles sexuels sous forme d’impuissance et de baisse de la libido
o Céphalées matinales
L’examen clinique est généralement pauvre, recherchant des facteurs favorisants (obésité, cou court, rétrgnatisme, hypertrophie des amygdales, congestion nasale, obstruction des voies aériennes supérieures, dysmorphies faciales) ou des complications du SAS (hypertension artérielle, insuffisance cardiaque droite).
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
L’enregistrement polygraphique du sommeil, ou polysomnographie constitue l’examen clé du diag.
COMPLICATIONS DU SAS
L’évolution spontanée du SAS est mal connue. On estime qu’il est responsable d’une surmortalité de l’ordre de 11 % à 5 ans.
LES COMPLICATIONS CARDIO VASCULAIRES PEUVENT ASSOCIER :
- Une hypertension artérielle pulmonaire
- Des épisodes de bradycardie lors des panées
- Des troubles du rythme et de la conduction
- Des infarctus du myocarde
- Des accidents vasculaires cérébraux
- Voire une mort subite au cours du sommeil
EN TERME DE COMPLICATIONS NEURO PSYCHIATRIQUES S’ASSOCIENT FREQUEMMENT :
- Une hypersomnolence
- Une baisse des capacités mnésiques
- Une psychasthénie chronique
- Un syndrome anxio dépressif
FORMES CLINIQUES PARTICULIERES
DEUX FORMES CLINIQUES PARTICULIERES SONT A SIGNALER :
- L’overlap syndrome, associant une BPCO et un SAS. Le SAS aggrave le tableau clinique de la BPCO, et le tt par oxygénothérapie de longue durée de celle-ci n’est pas suffisant pour prévenir les complications de l’hypoxémie nocturne induite par les épisodes d’apnées.
- Syndrome de haute résistance des voies aériennes supérieures, associant des symptômes cliniques de SAS et un IAH inférieur à 5 événements par heure, sans désaturations sanguines en oxygène. Il existe cependant des micro réveils induisant une répercussion clinique, avec amélioration des troubles sous tt spécifique.
TRAITEMENT DU SAS
Il va être fonction de la sévérité du SAS, de l’association à d’autres pathologies respiratoires (overlap syndrome), et des éventuelles causes retrouvées.
Dans tous les cas de figure, les mesures hygiéno diététiques sont indispensables :
- Eviction des causes de fatigue excessive, régularité des horaires de sommeil
- Suppression de la consommation excessive d’alcool, des hypnotiques
- Réduction d’une surcharge pondérale
- Privilégier le sommeil en décubitus latéral
La place de la chirurgie est actuellement réservée aux modifications anatomiques de la sphère ORL, par ex l’ostéotomie mandibulaire d’avancement dans les cas de rétrognaties ou de syndrome de Pierre Robin
La respiration nocturne spontanée en pression positive nocturne continue (PPNC) constitue actuellement la base du tt médical du SAS sévère (IAH) supérieur à 30 associé à un ehyper somnolence diurne et d’autres signes cliniques évocateurs. Cette technique permet, grâce à une machine reliée à un masque nasal mis en place au coucher, de délivrer à chaque inspiration du patient de l’air avec une pression positive empêchant le collapsus pharyngé lié à la dépression pharyngée. Cette technique permet après adaptation au patient, la disparition complète des apnées et des ronflements. On estime que l’acceptation au long cours de cette méthode est de l’ordre de 70 % après 3 ans d’utilisation. Il s’agit bien entendu d’une thérapeutique strictement palliative, le collapsus et donc les apnées réapparaissant dès l’interruption d’utilisation nocturne de l’appareil à PPNC. Le tt d’une rhinite associée est parfois nécessaire.
CONCLUSION
Le SAS doit être suspecté devant :
- Un ronflement important, irrégulier
- Une somnolence diurne excessive
- Une fatigue chronique
- Une irritablité
- Un syndrome dépressif
- Chez un homme dont le morphotype est évocateur.
POINTS CLES :
1. Seul l’enregistrement polysomnographique permet d’établir l’existence et le type des apnées ainsi que leurs répercussions sur la structure du sommeil
2. La respiration nocturne en pression positive continue est actuellement le tt de référence à proposer ds les formes symptomatiques.
CH. 14. HANDICAP ET INSUFFISANCE RESPIRATOIRES
Les mots handicap et insuffisance paraissent simple à comprendre car ils sont utilisés tous les jours, parfois de manière inappropriée. Il est donc important d’en rappeler les définitions, désormais acceptées sur le plan international.
Dans le domaine de la santé, la déficience correspond à toute perte de substance ou altération d’une fonction ou d’une structure psychologique, physiologique ou anatomique. La déficience est caractérisée par des pertes de substance ou des altérations qui peuvent être provisoires ou définitives. Elles comprennent l’existence ou l’apparition d’anomalies, d’insuffisances et de pertes concernant un membre, un organe, un tissu ou autre structure de l’organisme, y compris la fonction mentale. La déficience représente l’extériorisation d’un état pathologique ; elle est le reflet des troubles manifestés au niveau de l’organe.
Une incapacité correspond à toute réduction (résultant d’une déficience) partielle ou totale de la capacité d’accomplir une activité d’une façon, ou dans les limites considérées comme normales pour un être humain.
Le désavantage ou handicap social d’un individu est le préjudice qui résulte de sa déficience ou de son incapacité et qui limite ou interdit l’accomplissement d’un rôle considéré comme normal compte tenu de l’âge, du sexe et des facteurs socio culturels.
L’insuffisance respiratoire se définit comme l’incapacité pour l’appareil respiratoire à remplir sa fonction principale, càd l’hématose. Cette définition se fonde sur la mesure de ma pression partielle en oxygène du sang artériel (PaO2). Elle est alors inférieure ou égale à 70 mmHg. Pour porter le diagnostic d’une IRC, la réalisation de gaz du sang est nécessaire.
EVALUATION
L’exemple considéré dans ce chapitre est celui de BPCO. D’une part c’est une maladie extrêmement fréquente. D’autre part de nombreux travaux lui sont consacrés. Enfin une extrapolation d’autres pathologies est toujours possible, si l’on sait raison garder.
La BPCO est également un bon exemple car c’est non seulement une maladie bronchique chronique mais aussi une maladie générale. La BPCO permet de comprendre assez facilement le concept de maladie primaire et de maladie secondaire. Les explorations de la déficience, de l’incapacité et du handicap se comprennent alors assez facilement.
Ces explorations sont présentées sous forme de tableau.
ETIOLOGIES
Les pathologies respiratoires de type obstructif : elles sont définies par l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif. La capacité pulmonaire totale (CPT) est normale ; le VEMS est diminué ainsi que le rapport de Tirffeneau (VEMS/CVL). Ce sont les maladies les plus fréquentes en particulier la BPCO, l’asthme et la dilatation des bronches. L’emphysème centro-lobulaire est l’évolution naturelle de la BPCO. L’emphysème panlobulaire est une maladie d’origine génétique, due à un déficit en alpha 1 antitrypsine. L’histoire naturelle de la BPCO est schématisée au niveau de la figure 14.1.
Les pathologies respiratoires de type restrictif : elles sont définies par une baisse de la CPT de plus de 20 % par rapport aux valeurs théoriques. Elles sont d’origine parenchymateuse (pneumopathies interstitielles essentiellement) ou extra thoraciques (scoliose, obésité, maladies neuromusculaires.
PRISE EN CHARGE
L’objectif de la prise en charge est d’assurer au malade une meilleure qualité de vie. Les moyens sont de trois ordres :la prévention, les médicaments et la réhabilitation respiratoire. Une stratégie adaptée à chaque malade est mise en place. Sa complexité justifie une coordination multidisciplinaire.
LA PREVENTION
Le sevrage tabagique est le seul traitement capable de ralentir l’évolution d’une BPCO
Les vaccinations antigrippales (tous les ans) et antipneumococcique (tous les 5 ans) sont reccommandées.
LES MEDICAMENTS
LES BRONCHODILATATEURS
Ce sont les médicaments de première ligne chez les patients asthmatiques. Ils améliorent la dyspnée chez les BPCO avec une efficacité variable sur la réversibilité du trouble ventilatoire obstructif. Ces med peuvent être prescrits en aérosols (sprays) ou par nébulisation. La voie inhalée présente de nombreux avantages (effet direct et rapide sur les tissus cibles, rapidité des effets, administration de faibles doses, donc moins d’effets sytémiques) mais il s’agit d’une voie d’administration complexe ; il est en effet nécessaire de connaitre plusieurs paramètres pour une efficacité optimale de l’aérosolthérapie (site de rétention des particules en fonction de leur taille, le mode de déposition pulmonaire des aérosols, les facteurs affectant cette déposition, mode d’inhalation, la nature des particules…). Divers types d’appareils à aérosols sont proposés.
LES ANTICHOLINERGIQUES
Atrovent ou solution pour aérosol (solution 2 ml).
LES BETA 2 MIMETIQUES
Ce sont des sympathomimétiques avec pour chef de file le salbumol, en solution à 5 mg/ml (utilisation de 1 à 2 ml de Salbutamol solution diluée dans serum physiologique) et la terbutaline en flacon unidose.
Ces med ne sont disponibles que dans les pharmacies hospitalières. Les beta 2 mimétiques à longue durée d’action peuvent être utilisés.
LA THEOPHYLLINE
Outre son activité bronchodilatatrice cette molécule améliore la clearance muco ciliaire et la fonction musculaire diaphragmatique.
Sa difficulté d’utilisation réside dans un index thérapeutique étroit, avec une zone thérapeutique proche de la zone de toxicité.
LES CORTICOIDES
L’utilisation des dérivés stéroidiens a révolutionné la thérapeutique en pneumologie, malgré l’existence d’une certaine corticophobie. Leur activité est essentiellement anti-inflammatoire. Les effets secondaires peuvent être importants mais la bonne connaissance de ceux-ci permet d’administrer les corticoidesavec un minimum de risque. En outre, la vois inhalée est un progrès fondamental.
LES ANTIBIOTIQUES
Ces molécules sont utilisées lors d’un épisode de surinfection brnchique, de pneumonie ou de pleurésie bactérienne.
LES FLUIDIFIANTS BRONCHIQUES
Ils permettent de rendre les sécrétions bronchiques plus fluides et favorisent l’expectoration chez les bronchopathes chroniques. Utilisés en trop grande abondance, ils peuvent être à l’origine d’un encombrement bronchique majeur (effet de noyade).
DIVERS
D’autres méd peuvent être utilisés afin d’augmenter les performances de la ventilation. Le chef de file a longtemps été la théophylline. L’amitryptiline (Vectarion) améliore les échanges gazeux et augmente la PaO2.
L’OXYGENOTHERAPIE
L’INDICATION
L’indication de l’oxygénothérapie de longue durée à domicile est fondée sur des critères précis.
Une PaO2 inférieure à 55 mmHg confirmée à 15 jours d’intervalle, à distance de tout épisode de décompensation respiratoire.
La mise en place de l’oxygénothérapie peut être envisagée pour des PaO2 intermédiaires entre 55 et 60 mmHg, s’il existe une désaturation nocturne et/ou à l’effort, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), une polyglobulie ou des signes de cœur pulmonaire chronique.
Le bénéfice sur la survie est observé pour une oxygénothérapie supérieure à 15 heures par jour.
LE MATERIEL
L’oxygène peut être délivré de plusieurs façons.
OXYGENE GAZEUX Stocké dans des obus de taille variable. Les petits obus (400 litres) sont utilisés pour la déambulation.
L’EXTRACTEUR L’air ambiant contenant 21 % d’oxygène est cmprimé par un moteur électrique, puis passe dans un tamis contenant de la zéolithe « filtre » pour l’azote ; ainsi à la sortie du circuit est obtenu de l’oxygène « pur ».
Il as’agit d’une source d’oxygène permanente, d’utilisation facile, de faible encombrement. Les inconvénients consistent en un bruit souvent considéré comme trop élevé par les utilisateurs et une fraction en oxygène dans l’air inspiré (FiO2) inférieure à 95 % pour des débits élevés. En fait, les extracteurs de la dernière génération semblent minimiser très nettement ces inconvénients.
L’OXYGENE LIQUIDE L’oxygène est stocké au domicile du patient sous forme liquide à -183 °C dans un réservoir fixe de 20 à 40 litres avec des réservoirs de 0,5 à 1,2 litres d’oxygène liquide pour se déplacer.
A TITRE INDICATIF 1 litre d’oxygène liquide équivaut à 850 litres d’oxygène gazeux. Les sources d’oxygène portables assurent donc une autonomie d’environ 6-7 heures selon le débit.
LE REMPLISSAGE DE LA SOURCE FIXE est nécessaire au minimum 1 fois par semaine. Cette modalité d’oxygénothérapie est à proposer aux personnes utilisant leur oxygène de façon très régulière, à un débit élevé et notamment dans les situations d’exercice.
LA REHABILITATION RESPIRATOIRE
La réhabilitation respiratoire est un ens de soins personnalisés, dispensés au patient atteint d’une maladie respiratoire chronique, par une équipe transdisciplinaire. Elle a pour objectif de réduire les symptômes, d’optimiser les conditions physiques et psychosociales, de diminuer les couts de santé. Le bénéfice attendu de la réhabilitation respiratoire est de réduire le désavantage psychosocial des patients atteints de BPCO.
Les objectifs prioritaires sont de réduire la dyspnée et de donner au patient les moyens d’améliorer sa qualité de vie, d’accroître son autonomie, et de réintégrer une vie sociale acceptable pour lui.
La réhabilitation respiratoire s’adresse à chaque patient présentant un handicap secondaire à l’évoltion de la BPCO, quel que soit le degré de la déficience respiratoire.
Le programme de soins proposé par la réhabilitation respiratoire comprend plusieurs composantes :
- Entrainement à l’exercice
- Education thérapeutique
- Sevrage tabagique
- Prise en charge psychologique
- Suivi nutritionnel
- Prise en charge sociale
Chez un sujet présentant un handicap léger, le but du réentrainement à l’exercice n’est pas différent de celui d’un sujet sédentaire à qui on proposerait d’améliorer sa capacité d’exercice. A l’inverse, chez un patient atteint d’un trouble ventilatoire obstructif sévère, la situation est toute différente. La gêne respiratoire croissante entraîne une réduction de l’activité physique, voire une limitation considérable des gestes de la vie quotidienne. Ce désentrainement ne fait qu’augmenter la demande ventilatoire, majore la dyspnée, augmente l’angoisse en amplifiant le vécu désagréable de l’effort physique, précipitant ainsi l’isolement physique et psychique. Ce cercle vicieux doit être rompu.
L’OBJECTIF DU REENTRAINEMENT EST DOUBLE : diminuer l’hyperventilation d’exercice, augmenter l’aptitude physique aérobie.
UNE EPREUVE D’EFFORT est réalisée avant le réentrainement afin d’évaluer l’aptitude cardio respiratoire et de définir le niveau d’entrainement. A cette phase de laboratoire succède une phase de terrain. Le niveau d’intensité étant fixé, il reste à en préciser la durée. En moyenne, le réentrainement s’effectue sur une durée de deux mois à raison de 4 séances de 40 minutes par semaine. Le réentrainement est à l’origine d’une possibilité d’exercice accrue avec diminution de la sensation de dyspnée pour une charge donnée.
EN PRATIQUE deux situations se dégagent :
- L’effort induit une hyperventilation efficace avec maintien ou amélioration de SaO2 ; le réentrainement s’effectue sans oxygène
- L’effort induit une desaturation nette, il faut mettre en place une oxygénothérapie.
LA VENTILATION
Ventilation artificielle à domicile (VAD) : utilisation intermittente (diurne et/ou nocturne) ou continue d’un respirateur à domicile, alimenté en air ambiant ou en oxygène ; elle peut être réalisée par l’intermédiaire d’un embout buccal (VEB), d’un masque nasal (VMN) ou facial, d’une canule de trachéotomie (VADT), ou d’une prothèse périthoracique.
La VAD a pr objectif d’assurer une bonne ventilation jugée sur une PaO2 supérieure à 70 mmHg, dans des conditions de confort maximum.
LE MODE D’ACTION
L’AMELIORATION DE LA VENTILATION ALVEOLAIRE
Générée par les variations de pression endothoracique induites par la VAD a pour conséquences :
- La restauration d’une hématose acceptable par le biais de la correction de l’hétérogénéité ventilation-perfusion, dont le marqueur biologique est l’hypoxémie
- La compensation de l’hypoventilation alvéolaire dont le marqueur biologique est l’hypercapnie
- La réduction du travail imposé aux muscles respiratoires
- La mise au repos partiel de ces mêmes muscles.
LA MISE NE PLACE PEUT S’EFFECTUER :
- Au décours d’une poussée asphyxique, qu’il y ait eu ou non une ventilation endotrachéale en aigu
- En dehors d’une décompensation asphyxique
LES INDICATIONS
DANS LE CADRE DE PATHOLOGIES PUREMENT RESTRICTIVES OU MIXTES La ventilation s’impose devant une hypercapnie avec une PaO2 plus ou moins respectée et/ou l’aggravation d’une dyspnée d’effort et/ou des signes de décompensation cardiaque droite.
DANS LE CADRE DE PATHOLOGIES DE TYPE OBSTRUCTIF Les indications de la ventilation relèvent de l’inefficacité d’une oxygénothérapie bien conduite ; à savoir hypoventilation alvéolaire persistante, majoration de l’hypercapnie sous oxygénothérapie.
LE MATERIEL
Le plus souvent il s’agit de ventilateurs de type volumétriques agissant par voie interne (le vol courant est prédeterminé quelle que soit la pression inspiratoire). Cette ventilation en pression positive intermittente fonctionne avec l’énergie électrique avec ou sans O2 additionnel.
LES REGLAGES
L’installation d’une VAD demande schématiquement le réglage de 5 paramètres :
- Le vol courant : 10-15 ml/kg sous trachéotomie (canule à ballonnet), 20-25 ml/kg en ventilation par masque nasal, ou par trachéotomie avec ballonnet dégonflé.
- La fréquence respiratoire : 12-15 cycles /min
- La FiO2 : on ajuste le débit d’O2 de façon à obtenir une PaO2 > 70 mmHg
- Le rapport inspiration / expiration : 1 /2
- Le mode de ventilation :
o Contrôlée : le respirateur impose son rythme au patient
o Assistée : le patient peut commander par autodéclenchement le respirateur
o Assistée-contrôlée : combinaison des deux modes précédents.
LES SYNDROMES D’APNEE DU SOMMEIL (SAS). Un cas particulier de ventilation.
Ces patients relèvent d’une ventilation en pression positive continue (PC) ou pression positive continue nasale (PPCN). Il ne s’agit pas à proprement parler d’une assistance ventilatoire mais plutôt d’une attelle pneumatique permettant d’assurer la perméabilité des voies aériennes supérieures pendant le sommeil. Les résultats sont spectaculaires, ce qui conditionne l’adhésion complète du malade à ce mode de tt un peu contraignant.
LA PRISE EN CHARGE EN AIGU
L’insuffisance respiratoire aigue (IRA) se définit comme l’impossibilité pour le système respiratoire de maintenir les échanges gazeux à un niveau compatible avec la survie. En l’absence d’insuffisance respiratoire antérieure l’IRA survient pour une PaO2 < 60 mmHg ; lorsqu’il existe une IRC antérieure, l’IRA peut survenir pour des niveaux extrêmes d’hypoxémie et/ou d’hypercapnie. Il n’est pas rare d’observer des valeurs de PaO2 < 40 mmHg et de PaCO2 > 80 mmHg. L’IRA est une urgence médicale ; le diag repose sur l’analyse de la symptomatologie clinique ; la conduite thérapeutique dépend essentiellement de l’appréciation de la tolérance.
DIAGNOSTIC POSITIF
LES SIGNES RESPIRATOIRES sont au premier plan :
La dyspnée est majeure. L’irrégularité ou le ralentissement progressif est un élément péjoratif. La mesure de la fréquence respiratoire est donc impérative.
L’inspection est capitale à la recherche d’une cyanose, d’un tirage, d’une respiration paradoxale, témoin d’épuisement des muscles respiratoires.
Les autres éléments de l’examen physique permettent au médecin d’orienter l’enquête étiologique en détectant un encombrement bronchique, une obstruction bronchique, un foyer infectieux, une asymétrie auscultatoire.
LES SIGNES CIRCULATOIRES peuvent traduire à la fois le retentissement et l’origine de l’IRA. Il est donc impératif de mesurer la fréquence cardiaque, la pression artérielle systémique et d’apprécier l’état de la circulation périphérique (recherche de marbrures).
LES SIGNES NEUROLOGIQUES quand ils existent sont une indication à une prise en charge rapide, voire immédiate : troubles de l’humeur, inversion du rythme veille / sommeil, agitation, torpeur, voire coma.
LES SIGNES D’ALERTE
- Bradypnée extrême, polypnée rapide superficielle, au maximum apnée
- Respiration paradoxale, encombrement majeur
- Tachycardie, état de choc
- L’existence de signes neurologiques quels qu’ils soient
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
La connaissance du contexte de survenue, des antécédents principaux du patient et l’examen clinique en constituent la clé de voute. De façon non exhaustive peuvent être évoqués :
- Décompensation d’une IRC connue
- Pneumopathie
- Embolie pulmonaire
- Pneumothorax, pleuresie
- Anomalies thoraciques (volet thoracique, syndrome neuro musculaire)
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
LES MEDICAMENTS
- Bronchodilatateurs en IV et/ou par nébulisation
- Corticoïdes en IV ou IM
- Fluidifiants bronchiques pour diminuer l’encombrement
- Antibiothérapie éventuellement
- Diurétiques s’il existe une participation cardiaque avec surcharge ventriculaire gauche
- Héparines de bas poids moléculaire sont systématiquement prescrites pour éviter les complications thromboemboliques
- Drogues adrénergiques (dopamine, dobutrex) utilisées dans les IRA avec défaillance hémodynamique
- Sédatifs et tranquillisants dépriment les centres respiratoires et ne sont pas administrés au malade conscient qui poursuit son effort de lutte respiratoire
- Par contre ces drogues sont utilisées pour adapter le patient à un appareil de ventilation contrôlée.
VENTILATION AU MASQUE
Elle permet parfois au patient de reprendre une ventilation spontanée efficace et évite ainsi l’intubation.
Ventilation sur intubation naso trachéale, buccale ou trachéotomie.
LA GREFFE PULMONAIRE
Au-delà des aspects biologiques et morphométriques, la connaissance du handicap respiratoire des malades est essentielle. En effet si pour des adultes jeunes, l’hypothèse d’une greffe est rapidement envisagée, le pb est plus difficile chez les malades âgés. L’âge est une limite majeure. Actuellement il est déconseillé de proposer pour une transplantation unipulmonaire des patients au-delà de 65 ans et 55 ans pour les autres procédures.
Des contre indications formelles anciennes tendent à disparaitre pour devenir des facteurs de risques (diabète, antécédents de chirurgie thoracique et abdominale). Bien évidemment, la multiplicité de facteurs de risques relatifs et d’un âge avancé tendent à diminuer les chances de greffe.
Les indications sont rappelées dans le tab 14.3.
LE BILAN PRE GREFFE
SELECTION DES PATIENTS
Le bilan d’éligibilité est lourd et doit être proposé lorsqu’il existe une potentialité d’importante opération. Ce bilan, à la recherche de contre indication, peut être schématisé en différents points majeurs.
BILAN IMMUNOLOGIQUE
Afin de déterminer les caractères génétiques qui permettront de trouver le donneur le plus compatible.
- Bilan transfusionnel : groupe érythrocytaire, groupe HLA, anticorps antilymphocytes
- Sérologies : herpès, zona, CMV, toxoplasmose, aspergillus, VIH, hépatite A, B, C
BILAN MORPHOLOGIQUE
- Poids
- Taille
- Mensurations thoraciques : diamètres bi-huméral, xiphoidien, mamelonnaire.
BILANS FONCTIONNEL ET HEMODYNAMIQUE
Ils vont définir le type de transplantation (uni-, bi- ou cœur-poumon) et surtout l’urgence de la transplantation.
EVALUATION PULMONAIRE : GDS, EFR, DLCO, épreuve d’effort pulmonaire, scintigraphie de ventilation : perfusion, radiographie et tomodensitométrie thoraciques, fibroscopie bronchique.
EVALUATION CARDIO-VASCULAIRE
Echographie cardiaque, doppler, cathétérisme droit, coronarographie, ventriculographie isotopique, doppler des vaisseaux du cou.
BILAN DIGESTIF
‘Echographie abdominale, fibroscopie gastro-duodénale, lavement baryté /coloscopie…) il doit être réalisé de même qu’un bilan infectieux à la recherche de foyers infectieux profonds (radiographie des sinus, panoramique dentaire, examen cytobactériologique des urines, prélèvement nez, gorge, oreilles, IDR tuberculine).
FACTEURS PSYCHOLOGIQUE ET SOCIAL
Ils vont être prépondérants dans le suivi.
LA GESTION DU “BON MOMENT”
Un des éléments de l’amélioration de la survie des transplantés repose sur une meilleure programmation de l’intervention. Classiquement on estime qu’un patient qui a une espérance de vie inférieure à 18 mois doit être inscrit sur une liste d’urgence.
Cependant, compte tenu des délais nécessaires à l’obtention d’un greffon, ces patients sont souvent dans un état physiologique médiocre ce qui entraîne des complications post opératoires majeures. Il semble actuellement plus licite de proposer des patients plus précocement. La mortalité et la morbidité dans les 3 premiers mois est ainsi sensiblement réduite.
LE SUIVI D’UNE GREFFE
Quelle que soit la période, les complications sont essentiellement de deux ordres : l’infection et le rejet.
Plus tardivement se pose le pb d’un rejet chronique qui se manifeste par une diminution fonctionnelle pulmonaire et qui serait un équivalent de « Graft versus host disease » (GVHD), comme dans la description initiale dans les greffes de moelle.
LES PREMIERS MOIS
C’est la période de la réanimation où les pb infectieux st majeurs et favorisés par une immunosuppression massive. Il existe une succession d’agents en cause avec des infections à bacilles Gram, staphylocoques, puis secondairement risque d’atteinte à CMV, levures et parasites. Le rejet précoce, obligatoire, survient vers la fin de la première semaine. Il n’existe pas d’éléments cliniques et radiologiques qui permettent de différencier les processus infectieux du rejet.
Les méthodes diag invasives (fibroscopie, LBA, biopsies) prennent ici une place primordiale. Cette période, initialement grevée d’une forte mortalité, est actuellement de mieux en mieux maitrisée.
LE PREMIER TRIMESTRE
Le risque infectieux bactérien diminue mais reste une préoccupation majeure. L’équilibre de l’immunosuppression doit être parfaitement réalisé. Cette période permet de réaliser une réadaptation physique mais aussi sociale du patient.
LE SUIVI A LONG TERME
Il nécessite une parfaite coopération du greffé qui doit poursuivre son immunosuppression avec rigueur. L’utilisation à domicile de spiromètres portables permet de dépister toute diminution significative de la fonction respiratoire qui doit être un signe d’alerte.
Le risque infectieux est dominé par les infections à CMV qui sont un facteur de mauvais pronostic. Le rejet reste une priorité diag. Ses manifestations sont souvent torpides et peu différentes des infections. Mes signes cliniques comme la fièvre sont d’une grande valeur en ambiance d’immunosuppression.
Parallèlement à ces complications classiques, on a pu individualiser une forme de rejet chronique qui fixe le pronostic de la greffe et peut conduire à des indications de retransplantations. Les techniques de biopsies transbronchiques et de lavage bronchio-alvéolaire réalisées par voie endoscopique permettent de diag ces complications. Le tt est symptomatique dans tous les cas.