IFSI - Neurologie - 5
4.2. EPILEPSIE
4.2.1. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES ET DEFINITIONS
L’épilepsie ou « comitialité » est une pathologie fréquente, de causes variées, définie physiologiquement comme la « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue de neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale. »
C’EST DONC UNE PATHOLOGIE DU CORTEX CEREBRAL. L’électroencéphalogramme (EEG) permet de mettre en évidence ces décharges et d’apprécier leurs caractéristiques (morphologie, rythme, localisations…). La survenue d’une crise comitiale ne signifie pas forcément que le patient est épileptique : si une première crise s’est produite lors de certaines circonstances (manque de sommeil, ivresse éthylique, stimulation lumineuse intermittente : jeux vidéo, sevrage brutal d’un traitement par un hypnotique de la famille des benzodiazépines…), cela témoigne d’un seuil épileptogène bas, mais ne doit pas faire considérer le patient comme épileptique. C’est pourquoi il est habituel d’attendre la survenue d’une deuxième crise avant de débuter un traitement médicamenteux.
CLINIQUEMENT, les principaux types de crises comitiales sont les crises généralisées, où la décharge concerne l’ensemble du cortex cérébral, et les crises partielles, où la décharge concerne seulement une partie de celui-ci. Les crises généralisées sont souvent provoquées par une atteinte cérébrale diffuse, alors que la survenue de crises partielles doit faire impérativement rechercher une lésion cérébrale focale. Si aucune cause n’est trouvée après un bilan soigneux, on peut retenir le diagnostic d’épilepsie primaire, en continuant à surveiller le patient régulièrement.
4.2.2. DESCRIPTION DES DIFFERENTS TYPES DE CRISES
4.2.2.1. CRISES GENERALISEES
IL EN EXISTE PLUSIEURS TYPES : la plus classique est la crise généralisée tonico-conique de type grand mal, qui débute brutalement, avec une perte de connaissance totale sans prodrome et une chute au cours de laquelle le patient peut se blesser. Elle se déroule classiquement en trois phases, qui en pratique ne sont pas toujours toutes présentes.
- La phase tonique, qui dure de 10 à 20 secondes, est marquée par une contraction musculaire généralisée, avec souvent une apnée, une cyanose et une morsure de langue (très évocatrice surtout si elle est latérale, elle peut permettre rétrospectivement de faire le diagnostic de crise tonico-clonique).
La phase clonique, qui dure environ 20 secondes, pendant laquelle surviennent des secousses musculaires de l’ensemble du corps, brusques et diffuses, dont la fréquence va en diminuant.
Enfin la phase résolutive, qui est un coma avec hypotonie musculaire, respiration stertoreuse (ample et bruyante, caractéristique), mousse aux lèvres et perte d’urines ; il s’ensuit une confusion post-critique (classiquement de moins d’une heure mais parfois beaucoup plus longue, dont la cause ne peut pas être évidente si l’on n’a pas assisté à la crise), une amnésie de la crise et parfois un déficit moteur ou sensitif post-critique.
LES ELEMENTS D’INTERROGATOIRE permettant de diagnostiquer rétrospectivement une crise sont la durée de la perte de connaissance (parfois plusieurs minutes, donc beaucoup plus longue qu’une syncope d’origine cardiaque), la morsure latérale de langue et la confusion post-critique.
L’EEG PERCRITIQUE est caractérisé par des décharges de pointes, pointes-ondes, ou poly-pointes-ondes bilatérales, synchrones, symétriques, sur les deux hémisphères. L’EEG au décours de la crise peut montrer des ondes lentes diffuses avec des bouffées de pointes bilatérales synchrones. Entre les crises, le tracé peut être normal, ne présenter qu’une hypersensibilité aux épreuves de stimulation (voir le chapitre « EEG ») ou montrer des anomalies localisées (« foyer ») s’il s’agit d’une crise secondairement généralisée.
LES AUTRES VARIETES PRINCIPALES DE CRISES GENERALISEES sont l’épilepsie myoclonique juvénile, qui se manifeste par des secousses musculaires bilatérales et symétriques (« myoclonies ») des membres chez l’adolescent, sans altération de la conscience, pouvant évoluer ultérieurement vers des crises de type grand mal, et les absences de type petit mal de l’enfance (parfois observées également à l’âge adulte), durant lesquelles survient une suspension de la conscience avec interruption de l’activité en cours, fixité du regard et absence de réponse, pendant quelques secondes, parfois plusieurs fois par jour : l’EEG montre typiquement des décharges de pointes-ondes rythmiques bilatérales et synchrones à 3 cycles par seconde. L’évolution est généralement bonne avec disparition des crises à la puberté.
4.2.2.2. CRISES PARTIELLES
Elles peuvent être « simples » sans altération de la conscience, ou « complexes » avec une altération de la conscience. Elles correspondent toujours à la souffrance d’une zone cérébrale localisée. Il en existe de nombreuses variétés selon la région cérébrale où elles naissent.
CRISES PARTIELLES SIMPLES (SANS ALTERATION DE LA CONSCIENCE)
LES CRISES SOMATOMOTRICES : toniques ou tonico-cloniques, elles prennent naissance au niveau du cortex moteur et peuvent rester localisée ou avoir une extension progressive au niveau d’un hémicorps (« marche Bravais – Jacksonienne » : la crise débute par l’extrémité d’un membre, remonte progressivement par sa racine, gagne l’autre membre du même côté puis l’hémiface), suivie d’un déficit moteur transitoire dans le territoire correspondant, sans perte de conscience, sauf si la crise est secondairement généralisée.
LES CRISES VERSIVES, fréquentes, caractérisées par une déviation conjuguée de la tête et des yeux, à point de départ frontal (du même côté ou du côté opposé à la rotation).
LES CRISES SOMATOSENSITIVES à type de paresthésies avec un point de départ pariétal, pouvant également avoir une marche Bravais-Jacksonienne.
TABLEAU 4.3 – EPILEPSIES
Epilepsies généralisées
- Crises tonico-cloniques de type grand mal
Absences de type petit mal
Epilepsie myoclonique juvénile
Epilepsies partielles
- Simples
o Somatomotrices
Versives
Somatosensitives
Sensorielles
- Complexes
LES CRISES SENSORIELLES (visuelles, à type d’hallucinations visuelles à point de départ occipital ; auditives, à type d’hallucinations auditives à point de départ temporal ; olfactives ou gustatives…).
CRISES PARTIELLES COMPLEXES
Il existe une altération de la conscience qui survient d’emblée ou après une des crises précédentes ; cette altération de la conscience peut s’accompagner d’une activité automatique plus ou moins élaborée (déambulations prolongées…), et peut poser des problèmes médico-légaux si des actes délictueux ont été commis pendant la crise. L’EEG des crises partielles peut montrer entre les crises des pointes, pointes-ondes ou ondes lentes localisées (« foyer ») ; lors de la crise, l’amplitude et la fréquence des pointes s’accroissent, elles débordent le foyer initial.
4.2.2.3. ETAT DE MAL
L’état de mal épileptique est défini par la survenue de crises subintrantes pendant une durée de plus de 30 minutes. Il constitue une urgence thérapeutique. On décrit l’état de mal électrique caractérisé par la survenue de crises électriques infracliniques enregistrées sur l’EEG en l’absence de toute manifestation clinique.
4.2.3. ETIOLOGIES
Le plus souvent les crises partielles sont dues à un processus focal atteignant une partie du cortex (tumeur cérébrale, accident vasculaire hémorragique ou ischémique, malformation vasculaire, séquelle de traumatisme ou de chirurgie…), alors que les crises généralisées d’emblée sont dues à une atteinte globale du cortex cérébral ; cependant, comme nous l’avons signalé, une crise partielle peut se généraliser secondairement. L’examen clinique intercritique peut donner des indications s’il montre des anomalies focalisées en rapport avec une lésion focale à l’origine de la crise. La démarche diagnostique en présence d’une crise partielle s’acharne à trouver une lésion focale : le scanner cérébral réalisé sans et avec injection de produit de contraste et surtout l’IRM cérébrale, guidés par l’examen clinique, sont très utiles pour mettre en évidence une lésion de petite taille (tumeur, malformation vasculaire).
En présence d’une crise généralisée d’emblée, on pratiquera également un scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste à la recherche d’une lésion focale, et éventuellement une ponction lombaire, qui peut montrer une pathologie cérébrale plus diffuse, méningite, hémorragie méningée, thrombophlébite cérébrale…). Il convient également de rechercher les causes métaboliques les plus fréquentes telles que l’hypoglycémie, l’hypocalcémie, l’hyponatrémie. Enfin, des toxiques et certains médicaments abaissent le seuil épileptogène et favorisent la survenue de crises. Une recherche de toxiques dans le sang et les urines est réalisée au moindre doute (tableau 4.4).
Tableau 4.4. Principales causes des crises généralisées d’épilepsie
Accident vasculaire cérébral (récent ou cicatrice d’AVC ancien), abcès, malformation vasculaire
Fièvre (surtout chez l’enfant), méningite, encéphalite
Traitement anticonvulsivant non suivi
Sevrage (éthylisme, traitement au long cours par benzodiazépines)
Désordre métabolique (hyponatrémie, hypoglycémie, hypocalcémie…)
Traumatisme crânien, séquelles de lésion néonatale
Intoxication : cocaine, isoniazide, antidépresseurs tricycliques, alcool
Neurochirurgie, myélographie, angiographie cérébrale, sismothérapie
Citons le cas particulier de l’enfant de 6 mois à 5 ans qui à l’occasion d’un syndrome fébrile (et uniquement dans ce cas) fait des convulsions. Ce syndrome des convulsions fébriles de l’enfant est de pronostic bénin le plus souvent et ne nécessite généralement pas d’autre traitement que la prévention des récidives par l’administration systématique d’antipyrétiques lors de fièvres.
4.2.4. COMPLICATIONS
En dehors de circonstances au cours desquelles la survenue d’une crise comitiale peut être particulièrement dangereuse (conduite automobile, plongée sous-marine, alpinisme…), les crises généralisées peuvent entraîner des complications locales variées (traumatismes cranio-faciaux, luxations d’épaule, plaies de la langue), mais peuvent aussi lorsqu’elles se prolongent (état de mal) retentir sur l’ensemble de l’organisme en causant de graves désordres métaboliques (hypoxie, acidose métabolique), végétatifs (poussées hypertensives, troubles du rythme cardiaque, vomissements avec risque d’inhalation) ou neurologiques (coma post critique prolongé), nécessitant une prise en charge en réanimation, car le pronostic vital peut être engagé. Enfin, un déficit post critique, moteur ou sensitif, peut persister plusieurs heures, et poser de difficiles problèmes de diagnostic différentiel avec un accident vasculaire cérébral par exemple, si la crise s’est déroulée sans témoin.
4.2.5. PRINCIPES DU TRAITEMENT
4.2.5.1. TRAITEMENT DE LA CRISE SIMPLE
Il consiste d’abord à éloigner le patient des endroits où il risque de se blesser lors des convulsions : murs, radiateurs, meubles, verrerie… Si le patient est sur un brancard, on veille à ce qu’il ne chute pas. On le place sur le côté en position latérale de sécurité pour prévenir une inhalation bronchique, on assure la liberté des voies aériennes, on peut mettre en place une canule de Guédel pour que la langue ne soit ni mordue ni avalée. Il faut éviter de maintenir l’ouverture de la bouche avec les doigts (risque de morsure parfois grave) ou avec un chiffon (obstruction des voies aériennes). La crise cède le plus souvent spontanément en quelques minutes. Si la crise se prolonge, l’emploi d’un anticonvulsivant peut être nécessaire : sur prescription médicale, on peut injecter une benzodiazépine d’action rapide : clonazépam (Rivotril) ou Diazépam (Valium) par voie intraveineuse, ou diazépam par voie intrarectale. Deux erreurs classiques doivent être évitées : d’abord il ne faut pas injecter de benzodiazépine si le patient ne convulse plus : ces molécules ont également une action hypnotique et la surveillance ultérieure du retour à une conscience normale sera perturbée par le médicament ; ensuite il ne faut pas injecter de diazépam (Valium) par voie intramusculaire, qui est une très mauvaise voie d’administration du fait de l’irrégularité d’absorption.
D’UN POINT DE VUE PRATIQUE, il faut également savoir qu’une crise avec un facteur déclenchant évident (manque de sommeil, mauvaise observance du traitement, prise excessive d’alcool…) chez un épileptique connu et traité ne doit pas entraîner une hospitalisation systématique : cette attitude excessive, outre le coût important qu’elle entraîne, est source d’absentéisme et contribue lorsqu’elle se répète aux difficultés d’insertion sociale de certains patients épileptiques.
4.2.5.2. TRAITEMENT DE L’ETAT DE MAL
L’état de mal convulsif, correspondant à des crises subintrantes, doit faire admettre le patient dans un secteur de réanimation. En effet, contrairement aux crises simples, l’état de mal a tendance à s’auto-entretenir (du fait de l’hypoxie, de l’hyperthermie et de la détresse circulatoire qui peuvent par eux-mêmes provoquer une crise). Le pronostic vital peut être rapidement engagé si le traitement n’est pas efficace rapidement (l’état de mal généralisé comporte une mortalité de 20 % environ) ; enfin, la plupart des médicaments utilisés dans l’état de mal nécessitent une surveillance en soins intensifs, car ils peuvent être dépresseurs respiratoires ou myocardiques, et leur utilisation exige une surveillance permanente de la ventilation et de l’état hémodynamique, et parfois une ventilation assistée.
4.2.5.3. TRAITEMENT DE FOND
Il comporte 2 volets :
D’ABORD ET AVANT TOUT L’EDUCATION DU PATIENT et la bonne compréhension des conseils d’ « hygiène de vie » sont essentielles (voir encadré et paragraphe Conseils aux épileptiques). Un épileptique ne doit pas consommer de l’alcool de façon excessive, même de manière exceptionnelle. Il doit dormir régulièrement et ne pas être « en dette de sommeil ». Il doit suivre son traitement médicamenteux scrupuleusement sans l’oublier ne serait-ce qu’une fois. Il ne doit pas prendre de médicament sans l’avis du médecin en raison du risque d’interaction médicamenteuse avec son anti-épileptique et parce que certains médicaments favorisent l’apparition de crises chez des sujets prédisposés.
UN TRAITEMENT MEDICAMENTEUX doit être entrepris après la survenue de deux crises comitiales, s’il n’y avait pas de facteur déclenchant évident, ou après la première crise en cas de lésion épileptogène. On emploie de préférence une monothérapie. Les médicaments le plus souvent employés de première intention sont le valproate de sodium, le phénobarbital, la carbamazépine, le diphénylhydantoine. L’efficacité du traitement se juge sur la clinique (absence de nouvelle crise); les dosages sanguins des antiépileptiques permettent surtout de s’assurer que le patient prend régulièrement son traitement, mais les résultats n’ont qu’une valeur statistique et la posologie est à adapter selon l’efficacité clinique, et non selon la valeur du taux thérapeutique sanguin « recommandé ». La durée du traitement est prolongée, l’arrêt du traitement est à discuter au cas par cas après plusieurs années sans crise.
4.2.5.4. ANTIEPILEPTIQUES
Certains antiépileptiques sont inducteurs enzymatiques, c’est-à-dire qu’ils modifient le métabolisme d’enzymes chargés de la dégradation de certaines substances et médicaments au niveau du foie. Cette induction enzymatique entraîne une diminution ou une augmentation de l’activité de ces médicaments et est à l’origine de ce que l’on appelle des interactions médicamenteuses. Certaines associations de médicaments sont dangereuses et interdites, d’autres nécessitent d’ajuster les posologies et/ou d’effectuer une surveillance accrue en s’aidant au besoin du dosage plasmatique de ces molécules.
4.2.6. CONSEILS AUX EPILEPTIQUES
La maladie épileptique est encore associée à de nombreuses idées fausses, préjudiciables aux patients dans leur vie quotidienne.
Nous allons aborder quelques points, parfois sous forme de dialogues qu’un patient pourrait avoir avec son médecin. Leur connaissance peut rendre service aux épileptiques et à leur famille.
EN PREMIER LIEU, répétons la nécessité de ne jamais interrompre intempestivement un traitement anticomitial, sauf prescription médicale.
EN DEHORS DE CERTAINES FORMES D’EPILEPSIES (associations à des pathologies du système nerveux, maladies héréditaires…), l’épilepsie ne fait pas partie des 30 affections de longue durée ouvrant droit à une exonération du ticket modérateur. Cependant, des mesures de protection sociale existent et doivent le cas échéant être proposés aux épileptiques (allocation adulte handicapé, aide personnalisée au logement, etc.), en veillant à ne pas causer de préjudice professionnel au patient du fait d’une protection trop contraignante.
LA CONDUITE AUTOMOBILE est théoriquement interdite aux épileptiques, mais après une expertise, la conduite de véhicules légers peut être autorisée. Il faut évidemment inciter les épileptiques non équilibrés, ou ceux qui souffrent d’une somnolence due au traitement, à ne pas conduire. La conduite de nuit doit être évitée. Enfin la conduite d’un poids lourd ou d’un véhicule de transport en commun est définitivement interdite.
DURANT LEURS ETUDES, les épileptiques peuvent bénéficier du tiers temps supplémentaire pendant leurs examens ; dans la vie professionnelle, certaines professions sont interdites (conducteur d’engins, chauffeur…), d’autres sont à déconseiller aux épileptiques (travail sur machine, travail en hauteur).
DIVERSES ASSOCIATIONS D’EPILEPTIQUES existent en France (se renseigner auprès des assistantes sociales).
POINTS CLES
1. Une première crise d’épilepsie justifie un bilan incluant un scanner ou une IRM, à la recherche d’une lésion cérébrale
Sur le plan sémiologique, les crises généralisées tonico-cloniques doivent être distinguées des crises partielles, dont le caractère (moteur, sensitif, visuel, auditif…) est lié au siège du foyer épileptique.
En cas de crise généralisée tonico-clonique, il faut éviter que le patient se blesse ; le placer en position latérale de sécurité, assurer la liberté des voies aériennes (canule de Guédel). Si la crise se prolonge et sur prescription médicale, une ampoule de Rivotril (clonazépam) ou de Valium (diazépam) sera injectée.
L’état de mal généralisé, c’est-à-dire la succession de crises généralisées sans reprise de la conscience est une urgence vitale.
L’éducation du patient (hygiène de vie, observance du traitement) est primordiale dans la prise en charge.
4.3. SCLEROSE EN PLAQUES (SEP)
Cette maladie touche le plus souvent l’adulte jeune et la femme. Elle est plus fréquente dans les régions tempérées froides (Europe du Nord, Amérique du Nord). En France, sa prévalence est d’environ 1 cas pour 1000 habitants (30 000 cas). Elle représente l’une des affections neurologiques les plus fréquentes. La SEP est particulière par son évolution par poussées plus ou moins résolutives et par le caractère multifocal de ses atteintes à l’origine d’une grande variété de symptômes.
4.3.1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIE
La lésion élémentaire responsable est une plaque de démyélinisation. Elle intéresse exclusivement la substance blanche du système nerveux central et plus précisément la myéline (à ce titre, la SEP épargne les axones, de même que la myéline périphérique produite par les cellules de Schwann). Les plaques de démyélinisation sont de taille variable et disséminées dans l’espace et dans le temps. Elles évoluent vers la cicatrisation.
Au cours des poussées successives, les lésions myéliniques altèrent le fonctionnement nerveux – ce qui se manifeste par les symptômes cliniques. La cicatrisation de la plaque autorise à nouveau un fonctionnement satisfaisant – c’est la régression de la poussée. Mais au fur et à mesure que les poussées se succèdent, la restitution anatomique ad integrum devient plus aléatoire et des lésions constituées apparaissent, se traduisant par des perturbations fonctionnelles durables – ce sont les séquelles.
AINSI SONT EXPLIQUES DEUX CARACTERES CLINIQUES FONDAMENTAUX DE LA SEP :
- Le caractère multifocal des lésions et des symptômes
Leur évolution par poussées plus ou moins régressives.
LA PHYSIOPATHOLOGIE est extrêmement complexe et en grand partie inconnue. La SEP est une maladie multifactorielle faisant intervenir des facteurs génétiques (il existe 10 % de SEP familiales), immunologiques, et environnementaux (peut-être un agent infectieux).
4.3.2. SEMIOLOGIE CLINIQUE
TROUBLES SENSITIFS
Très fréquents (inauguraux dans 30 % des cas), prédominant sur la sensibilité proprioceptive. Ils sont caractéristiques par la richesse de leur sémiologie subjective : sensations de serrement, de décharges électriques, de coulée d’eau froide, de peau cartonnée, de toile d’araignée sur la peau, pour citer les manifestations les plus fréquentes. Contrastant avec cette richesse sémiologique, l’examen de la sensibilité objective est peu perturbé.
NEVRITE OPTIQUE RETROBULBAIRE (NORB)
Elle est inaugurale dans 30 % des cas et se caractérise par une baisse de l’acuité visuelle, une sensation de brouillard visuel, de voile devant l’œil, fréquemment associées à des douleurs lors des mouvements oculaires. La récupération est généralement complète. Le fond de l’œil, normal initialement, montre au cours de l’évolution une décoloration de la papille. Il n’est pas rare non plus de trouver au fond de l’œil des séquelles de névrite optique passée inaperçue.
DEFICIT MOTEUR
Il s’agit d’un syndrome pyramidal associant donc déficit moteur et hypertonie spastique. La topographe est le plus souvent paraparétique (touchant les deux membres inférieurs, parfois hémiparétique respectant le plus souvent la face (membres supérieur et inférieur du même côté), ou tétraparétique (touchant les 4 membres).
SYNDROME CEREBELLEUX
Il se caractérise par un trouble de l’équilibre (marche dite pseudo-ébrieuse par similitude avec l’ivresse alcoolique), par une incoordination du mouvement volontaire, un tremblement intensionnel intense qui perturbe considérablement les mouvements volontaires empêchant parfois le patient de boire, de s’alimenter, de s’habiller, … (on parle de dyskinésies volitionnelles), une voix scandée et explosive.
TROUBLES OCULOMOTEURS
Très fréquents, ils se traduisent pour le patient par une vision double (diplopie) ou simplement une vision trouble corrigée lorsqu’il ferme un œil.
VERTIGES
Très fréquents, souvent fugaces, il s’agit de sensations vertigineuses plutôt que de vertiges vrais. Un nystagmus (mouvement conjugué des globes oculaires avec une secousse lente et une secousse rapide) multidirectionnel est retrouvé à l’examen.
TROUBLES SPHINCTERIENS
Ils consistent en des mictions impérieuses, de faux besoins, une dysurie. Ils peuvent également concerner la continence anale. Ils sont classiquement tardifs. En fait, des troubles sphinctériens minimes sont souvent présents dès le début et doivent être recherchés à l’interrogatoire. Ils sont constants après plusieurs années d’évolution.
TROUBLES PSYCHIQUES
Les plus fréquents sont les troubles de l’humeur (indifférence, jovialité, dysphorie). Un déficit intellectuel avec ralentissement et déficit mnésique est présent tardivement dans la moitié des cas environ.
FAIT CARACTERISTIQUE
Ces manifestations surviennent isolément ou associées les unes aux autres, par poussées partiellement ou complètement régressives en quelques jours ou semaines. Elles se succèdent dans le temps, en laissant plus ou moins de séquelles à chaque fois.
4.3.3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
4.3.3.1. PONCTION LOMBAIRE
Elle peut montrer des anomalies caractéristiques :
- Protéinorachie normale ou discrètement augmentée ;
Discrète réaction lymphocytaire ;
Augmentation, sur l’électrophorèse des protides, des gamma-globulines du LCR avec un profil oligoclonal, c’est-à-dire en plusieurs pics.
Aucune de ces anomalies n’est spécifique, chacune pouvant exister indépendamment des autres et la ponction lombaire peut être entièrement normale.
4.3.3.2. IRM CEREBRALE
Elle montre souvent les plages de démyélinisation sous forme d’hypersignaux de la substance blanche périventriculaire sur les séquences pondérées en T2 (figure 4 .7.).
Fig. 4.7. Plaques de démyélinisation de la substance blanche apparaissant en hypersignal sur les coupes horizontales en T2 en IRM.
Photo : Coupe horizontale du cerveau, avec taches blanches dans le milieu en plusieurs endroits, au centre.
4.3.3.3. POTENTIELS EVOQUES
L’étude des potentiels évoqués (PE) visuels, auditifs, et somesthésiques permet de détecter des lésions infracliniques et d’affirmer donc le caractère multifocal de la maladie. L’anomalie d’une des modalités de PE est d’une aide diagnostique appréciable lorsque le patient ne présente qu’un type de symptômes.
4.3.4. DIAGNOSTIC POSITIF
Il repose sur la mise en évidence :
DU CARACTERE MULTIFOAL DE LA MALADIE :
- Par l’examen clinique : par exemple, signes d’atteinte médullaire (paraparésie spastique avec troubles sensitifs profonds et troubles sphinctériens) associés à une baisse de l’acuité visuelle (en rapport avec une névrite optique rétrobulbaire).
Ou par les examens complémentaires : par exemple, devant une paraparésie cliniquement isolée, la présence d’une anomalie des potentiels évoqués visuels permet d’affirmer le caractère plurifocal de la maladie. La découverte d’hypersignaux multiples de la substance blanche en IRM apporte le même type d’argument.
DE L’EVOLUTION PAR POUSSEES
DU PROFIL INFLAMMATOIRE DE LA PONCTION LOMBAIRE
D’HYPERSIGNAUX MULTIPLES DE LA SUBSTANCE BLANCHE sur les séquences pondérées en T2 d’IRM cérébrale ou médullaire.
Cependant aucun de ces signes n’est ni constant ni spécifique. Selon le nombre de critères diagnostiques présents ou non, on peut conclure à une SEP « certaine », « probable » ou « possible ». C’est généralement l’évolution qui permet de trancher dans les cas –fréquents- où le mode d’entrée dans la maladie est paucisymptomatique. Devant une première manifestation neurologique, il est impossible d’affirmer le diagnostic de SEP, l’évolution seule permettant de trancher.
4.3.5. PRONOSTIC
La gravité de la maladie tient à la constitution d’un handicap fonctionnel irréversible, chacune des poussées pouvant laisser des séquelles. En revanche la survie est globalement peu diminuée (2/3 à ¾ des patients sont en vie après 25 ans d’évolution).
LE PRONOSTIC DE LA MALADIE EST IMPREVISIBLE. Il y a 20 % de formes bénignes (poussées très espacées, récupération complète ou quasi-complète à chaque fois) compatibles avec une vie normale. D’autres patients présentent des poussées régressant de façon incomplète et aboutissant à un handicap progressif. Enfin il existe des formes évoluant sans poussées, de façon progressive et inéluctable vers l’état grabataire (figure 4.8).
Fig. 4.8. Formes évolutives de la sclérose en plaques
Abscisse et ordonnée, sans unité, sans valeur
1. Rémittente pure : les poussées régressent sans séquelles.
Sur le schéma, chaque poussée diminue en durée par rapport à la précédente, mais les 3 poussées ont la même intensité.
2. Rémittente incomplète : les poussées laissent à chaque fois des séquelles.
Sur le schéma, une première poussée, sans retour au zéro initial, puis une deuxième poussée, sans retour à l’état suivant la première poussée, puis une troisième poussée, sans retour à l’état suivant la deuxième poussée, puis une quatrième poussée, etc. Le schéma donne un escalier, avec une poussée au début de chaque « marche ».
3. Rémittente progressive : la maladie évolue entre les poussées.
Sur le schéma, les poussées se situent successivement sur une droite de pente positive.
4. Progressive : il n’y a pas de poussée, mais seulement une aggravation progressive.
Sur le schéma, un segment de droite de pente positive faible, suivi d’un palier ou d’un arrondi, puis un segment de droite de pente positive supérieure à la pente du premier segment de droite.
4.3.6. PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT DES PATIENTS ATTEINTS DE SEP
4.3.6.1. TRAITEMENT DES POUSSEES
Il repose sur la corticothérapie à forte dose pendant une durée brève. En effet, la corticothérapie au long cours est dangereuse à cause des effets secondaires. De plus, elle est inefficace dans la SEP. Le traitement le plus utilisé repose sur la méthylprednisolone (Solumédrol) administrée en perfusion (1g/j. pendant 3 jours ou 500 mg/j. pendant 5-7 j.), parfois suivi d’une corticothérapie per os dégressive sur deux semaines.
La surveillance d’un traitement par corticoides exige d’avoir présents à l’esprit les principaux effets secondaires. En cas de cure brève, ceux-ci sont heureusement limités : la rétention hydrosodée justifie un régime sans sel, une surveillance tensionnelle, la recherche d’œdème des MI ; le risque infectieux impose de vérifier avant le traitement l’absence de fièvre, de syndrome infectieux, de bronchite et de pratiquer un ECBU de façon systématique ; le risque de saignement digestif contre-indique les corticoides chez les patients porteurs d’ulcère gastro-duodénal évolutif ; au moindre doute, une fibroscopie sera pratiquée.
4.3.6.2. TRAITEMENT DE FOND
Certains traitements sont validés, d’autres en revanche sont en cours d’évaluation dans des essais cliniques. Le traitement de fond de la SEP repose sur les immunosuppresseurs : azathioprine (Imurel), méthotrexate (Méthtrexate), cyclophosphamide, (Endoxan), mitoxantrone (Novantrone) ; les immunoglobulines IV (les immunomodulateurs : interféron beta par voie sous cutanée (Beta féron ou Rébif), ou par voie IM (Avonex) ; le copolymer 1 dont le mécanisme pharmacologique exact est peu connu (Copaxone).
La mise en place d’un traitement par interféron beta nécessite l’éducation du patient qui se fera souvent lui-même les injections, une ou plusieurs par semaine selon le médicament. Si les troubles neurologiques rendent l’auto-injection impossible (troubles visuels, maladresse, syndrome cérébelleux), l’injection par une infirmière peut être nécessaire. L’interféron beta peut provoquer un syndrome grippal transitoire en début de traitement (myalgies, fièvre, frissons). Le copolmer 1 quant à lui peut être responsable de réactions locales au point d’injection. Plus rarement, le patient peut ressentir un flush, des douleurs bronchiques et/ou des palpitations.
4.3.6.3. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
L’absence de véritable traitement efficace souligne l’importance du traitement symptomatique des handicaps.
LA RAIDEUR (spasticité), à l’origine de la démarche spastique, en ciseaux, s’aggravant à l’effort, peut être améliorée par des médicaments (baclofène (Liorésal) ou dantrolène (Dantrium) notamment). Ce type de médication peut toutefois aggraver le déficit moteur. Il faudra surtout rechercher et traiter les facteurs aggravants la spasticité : infection urinaire, escarre sacrée.
LES TROUBLES SPHINCTERIENS : minimes au début, ils deviennent invalidants au cours de l’évolution, associant diversement : trouble de la sensibilité au niveau de l’urètre, besoins pressants, faux besoins, difficulté à vider complètement la vessie (dysurie). Les médications peuvent améliorer certains troubles : anticholinergique (Ditropan ou Probanthine) dans les besoins pressants ; alpha-bloquant (Xatral) dans les dysuries. Cependant, il faut parfois avoir recours à des sondages une à deux fois par jour, pour assurer une bonne vidange de la vessie, que le patient devra apprendre si possible à faire lui-même (autosondage). Parfois, la sonde à demeure reste la seule solution envisageable. La présence de troubles sphinctériens importants exige une surveillance attentive : interrogatoire, ECBU et contrôle de la fonction rénale réguliers, bilan urodynamique et éventuellement urographie intraveineuse de façon plus espacée.
LES TROUBLES GENITAUX sont presque toujours associés aux troubles sphinctériens et souvent plus précoces. L’impuissance est très fréquente et, bien que le patient en souffre, souvent il n’en parle pas spontanément.
LES INFECTIONS : la présence de troubles sphinctériens favorise l’infection urinaire. Les infections pulmonaires, les infections cutanées sont fréquentes chez les sujets grabataires. Les corticoides favorisent les infections par leur action immuno-suppressive.
LES COMPLICATIONS DE DECUBITUS : escarres, phlébites, broncho-pneumopathies, rétractions tendineuses sont communes à tous les malades grabataires et doivent être prévenues par un nursing approprié : changement de position, massage des points d’appuis, évitement des mauvaises postures, kinésithérapie, anticoagulation préventive.
LES NEVRALGIES sont des douleurs neurologiques à type de décharges électriques, fréquentes dans la SEP, intéressant souvent la face (névralgie du trijumeau) ou les membres. Un traitement par la carbamazépine (Tégrétol) ou le clonazépam (Rivotril) peut être proposé.
LA FATIGUE est un symptôme fréquent de la SEP, qui survient parfois à l’occasion d’une poussée mais parfois de façon isolée, justifiant le repos.
4.3.6.4. ASPECTS PSYCHOLOGIQUES
Le diagnostic de SEP, souvent synonyme pour les patients de handicap profond et définitif, ne doit pas être divulgué à la légère et sans concertation.
Si le patient connaît son diagnostic, il faut le rassurer en soulignant la fréquence des formes peu invalidantes même après une longue évolution et l’existence de traitements assez efficaces sur les poussées.
POINTS CLES
1. La sclérose en plaques (SEP) touche souvent les sujets jeunes.
La présentation clinique est très variable, liée au caractère multifocal de la maladie.
L’évolution, qui se fait généralement par poussées plus ou moins fréquentes avec récupération plus ou moins complète, est imprévisible.
Le pronostic est fonctionnel, la SEP constituant une cause importante de handicap du sujet jeune.
Le traitement des poussées repose sur des perfusions de corticoides.
4.4. MALADIE DE PARKINSON
4.4.1. GENERALITES
La maladie de Parkinson est une maladie fréquente affectant environ 1 % de la population de plus de 65 ans et l’incidence annuelle chez les sujets de plus de 75 ans est de 120 à 140 cas pour 100 000 personnes.
La maladie débute habituellement à 50-60 ans, mais il existe des formes de début tardif (jusqu’à 70 ans). Au-delà de cet âge, la fréquence de survenue de la maladie semble diminuer sans disparaître. Il s’agit d’une maladie invalidante dont le pronostic a été considérablement amélioré par le traitement par la L-Dopa. Ce traitement résulte directement de la compréhension de la physiopathologie de la maladie et de la supplémentation en neurotransmetteur déficitaire (la dopamine) responsable de la grande majorité de la symptomatologie. La maladie de Parkinson est une affection qualifiée de dégénérative, ce qui sous-entend que des neurones sont détruits par l’affection d’une manière inéluctable et sans que la cause de cette mort neuronale ne soit identifiée.
4.4.2. PHYSIOPATHOLOGIE
Les neurones affectés par la maladie appartiennent principalement à un groupement de neurones remplis d’un pigment noir (la neuromélanine) que l’on nomme le locus niger ou substance noire. C’est un noyau situé dans le tronc cérébral. A l’examen du cerveau en post-mortem, on peut observer une dépigmentation du locus niger et à l’observation microscopique de ce noyau, on constate l’existence de pigment épars extracellulaire et dans la plupart des neurones encore présents, il existe une inclusion anormale appelée corps de Lewy.
Les neurones du locus niger sont normalement connectés aux noyaux gris centraux et principalement au striatum formant ainsi une voie nigrostriée. Les neurones du locus niger activent ceux du striatum grâce à un neurotransmetteur fabriqué par eux : la dopamine. Dans la maladie de Parkinson, il y a donc un manque de dopamine au niveau du striatum. Or, la boucle niogro-striée est très impliquée dans le contrôle du mouvement non-volontaire (motricité extra-pyramidale en opposition à la motricité pyramidale qui est volontaire) et l’altération de cette voie se traduit par la survenue d’un syndrome parkinsonien.
4.4.3. SEMIOLOGIE
Le syndrome parkinsonien se caractérise par l’association d’un tremblement de repos, d’une hypertonie plastique et d’une akinésie. Ces différents éléments ne sont pas forcément tous présents et sont d’intensité variable, chacun d’eux peut prédominer.
4.4.3.1. TREMBLEMENT
LES CARACTERISTIQUES DU TREMBLEMENT PARKINSONIEN sont :
- Tremblement de repos, en relâchement musculaire complet, mais disparaissant lors du sommeil,
D’installation progressive, il peut rester très longtemps intermittent,
Relativement lent (4 à 7 Hz),
Prédomine aux mains, où il restitue les images typiques d’émiettement du pain ou de comptage de la monnaie.
Asymétrique.
SON DEMASQUAGE OU SON EXAGERATION sont facilités par les émotions, la fatigue ou la concentration intellectuelle, d’où l’épreuve classique de calcul mental, mais cela n’a rien de spécifique.
IL FAUT LE DIFFERENCIER SURTOUT D’UN TREMBLEMENT DIT ESSENTIEL OU SENILE :
- Tremblement d’attitude que l’on met en évidence en demandant au patient de rester bras et mains tendus devant soi,
Beaucoup plus rapide (10 à 12 Hz),
Touchant fréquemment la face et affectant parfois la voix qu’il rend « chevrotante »,
Il peut perturber les mouvements et rendre le patient incapable de boire sans renverser une bonne partie de son verre.
La distinction paraît simple mais est parfois très difficile car un authentique tremblement parkinsonien peut être mêlé à un tremblement d’attitude.
4.4.3.2. HYPERTONIE
L’hypertonie de la maladie de Parkinson est plastique, cireuse avec le classique phénomène de la roue dentée lors de la mobilisation passive des segments de membres.
Sa mise en évidence est facilitée, au stade précoce, par la manœuvre de Froment (évaluer le tonus sur un membre pendant que le membre contro-latéral effectue un mouvement volontaire).
A un stade plus évolué, elle est responsable des troubles de la posture avec tête fléchie, grande cyphose dorsale, genoux et membres supérieurs fléchis lors de la marche.
L’hypertonie extrapyramidale est toujours plus marquée en position debout que couchée et il est préférable de la rechercher chez un patient assis.
Elle gêne considérablement l’habillage, la toilette, les repas et tous les mouvements fins.
4.4.3.3. AKINESIE
L’AKINESIE EST LE TROUBLE MOTEUR LE PLUS FREQUENT au cours de la maladie de Parkinson. Elle touche les automatismes primaires (comme la marche par exemple) et interfère avec toutes les activités de la vie courante.
- Troubles de la marche : difficultés au démarrage, marche à petits pas, perte du ballant des bras, instabilité en position debout et surtout à l’arrêt de la marche.
Difficultés à se lever d’une chaise.
Amimie (aspect anormalement figé et triste du visage) et diminution du clignement des paupières.
Perturbation de l’écriture : micrographie, écriture « tremblée » et impossibilité à signer.
Ces derniers éléments sont d’apparition précoce et sont très invalidants.
L’akinésie du syndrome extra pyramidal est parfois impossible à distinguer du grand ralentissement des dépressions sévères et, pire, les deux peuvent être mêlés.
4.4.3.4. MODE D’INSTALLATION
Les formes akinéto-hypertoniques sont fréquentes ainsi que les formes akinéto-hypertoniques et tremblantes. Les formes tremblantes pures sont beaucoup plus rares.
Chez les patients de 50 à 60 ans débutant une maladie de Parkinson idiopathique, le début est unilatéral (ou tout du moins très asymétrique), et les troubles de la marche n’inaugurent jamais la maladie.
Le tremblement de repos existe de façon quasi-constante au cours de l’évolution. Le déséquilibre parkinsonien se fait vers l’avant, le malade « courant après son centre de gravité » comme il est classique de le dire.
Chez les parkinsoniens âgés, la symptomatologie est souvent bilatérale d’emblée avec une asymétrie nettement moins marquée que chez les sujets plus jeunes. L’altération de la marche est fréquemment inaugurale. Le tremblement de repos peut n’apparaître que très tardivement, voire même n’être jamais observé. L’existence d’une rétro-pulsion est au moins aussi fréquente que la « course vers l’avant », sinon plus. La maladie semble souvent débuter après une intervention chirurgicale, après un choc affectif (décès d’un proche par exemple), ou au décours d’une autre pathologie sévère.
4.4.3.5. MARCHE
L’examen de la marche et l’interrogatoire sur les éventuelles difficultés existant à la marche sont des moments importants de l’examen aussi bien sur le plan diagnostique que pour évaluer l’autonomie et les risques de chutes. Lors de la marche on peut constater un retard à l’initiation de la marche et il faut chercher une festination (tendance à partir vers l’avant) ou un freezing qui correspond à l’incapacité transitoire à passer le pas.
4.4.3.6. TROUBLES NEUROPSYCHIATRIQUES
Les perturbations neuropsychologiques sont beaucoup plus fréquentes chez les patients plus âgés. Ces perturbations des fonctions supérieures viennent souvent limiter l’augmentation des doses des traitements antiparkinsoniens (voir ci-dessous).
Il s’agit de :
- Bouffées confusionnelles répétées surtout s’il existait auparavant une détérioration cognitive (même débutante) ou une pathologie psychiatrique.
Détérioration intellectuelle
Ralentissement du cours de la pensée avec une grande lenteur d’idéation associé à des troubles de concentration, aboutissant à une perte de l’intérêt, à une réduction de l’initiative et une tendance au repli sur soi (bradyphrénie).
Dépression qui est un mode de début de la maladie assez fréquent. Les troubles thymiques peuvent apparaître plusieurs années avant les troubles moteurs.
Triade classique :
- Akinésie et amimie
Hypertonie plastique avec phénomène de la roue dentée
Tremblement de repos.
4.4.3.7. DIAGNOSTIC
L’établissement du diagnostic positif de maladie de Parkinson repose sur l’existence du syndrome extrapyramidal, en cherchant des éléments caractéristiques de la maladie de Parkinson et en éliminant les autres étiologies qui pourraient en rendre compte. Aucun examen complémentaire biologique ou neuroradiologique ne permet d’affirmer qu’il s’agit d’une maladie de Parkinson.
Le diagnostic de certitude n’est que neuropathologique, c’est-à-dire par examen du cerveau en post mortem.
Le caractère de sensibilité au traitement (dopasensibilité) est un indicateur de bonne qualité de maladie de Parkinson.
4.4.4. EVOLUTION
4.4.4.1. PREMIERES ANNEES
Lorsque le début est unilatéral, l’évolution se fait vers une bilatéralisation des signes. En effet, si le traitement par L-Dopa permet d’améliorer al symptomatologie, il ne s’agit que d’un traitement substitutif qui n’empêche pas la mort neuronale et donc la progression de la maladie.
LE TRAITEMENT permet d’obtenir un bon contrôle du syndrome parkinsonien pendant environ 5 ans en moyenne, on parle de « lune de miel », puis au-delà surviennent des complications.
4.4.4.2. COMPLICATIONS
SURVENUE D’UN DECLIN MOTEUR caractérisé par des phases de blocage alternant avec des moments de plus en plus brefs de motricité satisfaisante et ce malgré les modifications thérapeutiques effectuées (phénomènes on-off).
CHUTES DE PLUS EN PLUS FREQUENTES dont certaines sont dues à une hypotension orthostatique (favorisée par le traitement).
MOUVEMENTS ANORMAUX (dyskinésies ou dystonies) pouvant rendre toute activité motrice difficile.
4.4.4.3. STADE TERMINAL
LE PATIENT EST GRABATAIRE et exposé à toutes les complications de décubitus.
LA DYSARTHRIE devient de plus en plus gênante, pouvant rendre le patient incompréhensible.
LES TROUBLES DE LA DEGLUTITION s’accompagnent de fausses routes graves.
LES TROUBLES COGNITIFS sont très fréquents avec au minimum des syndromes confusionnels récurrents ainsi que de nombreuses hallucinations imposant une diminution du traitement d’où une perte supplémentaire de mobilité.
LE PRONOSTIC VITAL commence à être engagé au bout de 10 à 20 années d’évolution, temps très variable d’un patient à l’autre. La maladie de Parkinson reste donc une affection sévère malgré les nombreux progrès effectués.
4.4.5. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
L’orientation diagnostique se fait selon deux axes principaux : les syndromes parkinsoniens iatrogènes (post-traitement par neuroleptiques le plus souvent) et les autres maladies dégénératives neurologiques.
4.4.5.1. SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL IATROGENE
Le syndrome extra pyramidal iatrogène est typiquement bilatéral et symétrique d’emblée, il affecte plus sévèrement la marche et le tremblement est plus rare. La meilleure preuve de syndrome parkinsonien iatrogène sera apportée par la régression de la symptomatologie dans un délai de 1 à 2 mois en général, mais parfois beaucoup plus (jusqu’à 1 an).
LES TRAITEMENTS impliqués sont bien sûr les neuroleptiques présentés comme tels (Haldol, Majeptil, Melleril…) mais aussi les « masqués » comme le Primpéran ou le Noctran.
Devant un syndrome parkinsonien, surtout s’il est symétrique et non tremblant, il faut toujours rechercher la prise actuelle ou antérieure de neuroleptiques. Certains médicaments prescrits dans d’autres spécialités (somnifères, antihypertenseurs) contiennent des neuroleptiques « cachés ». Il faut les traquer et réclamer au patient toutes les ordonnances des 6 derniers mois.
4.4.5.2. AUTRES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUX DEGENERATIFS
Les autres pathologies responsables de syndrome extrapyramidal « dégénératif » sont suspectés sur :
L’EXISTENCE D’AUTRES ANOMALIES à l’examen neurologique dès le début (par exemple, syndrome cérébelleux (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse sporadique), raideur axiale, chutes fréquentes, syndrome pseudo-bulbaire et troubles de l’oculomotricité (maladie de Steele-Richardson(Olszewski ou paralysie supranucléaire progressive)…)
L’ABSENCE DE « DOPA-REACTVITE » : pas d’amélioration franche sous des doses de L-Dopa suffisantes données pendant une période suffisante (plus d’un an).
4.4.5.3. AUTRES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Pour être complet, dans cette rubrique des diagnostics différentiels, il faut citer :
- L’hématome sous-dural surtout bilatéral
L’hydrocéphalie à pression normale
L’état multilacunaire
La nécrose bipallidale comme on peut l’observer dans les suites d’intoxication au monoxyde de carbone ou dans les anoxies cérébrales.
TOUS CES DIAGNOSTICS SONT ACCESSIBLES AU SCANNER CEREBRAL qui trouve sa pleine justification lors de la découverte d’un syndrome extrapyramidal, surtout bien évidemment s’il comporte des atypies sémiologiques et notamment si le début semble avoir été brutal ou si l’aggravation paraît très rapide.
Le diagnostic de maladie de Parkinson peut être difficile, notamment chez un sujet très âgé. Il faut savoir avoir recours, chaque fois qu’il y a un doute, à un « traitement d’épreuve », mais en se plaçant dans les conditions idéales de posologie et de durée pour juger de l’efficacité de la L-Dopa.
LE DIAGNOSTIC DE MALADIE DE PARKINSON EST CLINIQUE. Aucun examen complémentaire, radiologique ou biologique, ne permet d’affirmer ce diagnostic.
Toutefois, une imagerie cérébrale (scanner ou IRM) doittt être réalisée pour éliminer une autre étiologie de syndrome parkinsonien (hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale…).
4.4.6. TRAITEMENTS
Il s’agit d’un traitement purement substitutif qui doit être poursuivi à vie. L’administration directe de dopamine n’est pas possible, mais l’on contourne cette difficulté en apportant de la L-Dopa, qui est son précurseur direct, ou des agonistes dopaminergiques.
Plusieurs classes de médicaments sont disponibles pour traiter la maladie de Parkinson : les produits à base de L-Dopa, les agonistes dopaminergiques et les anticholinergiques.
4.4.6.1. L-DOPA
L’ADJONCTION SYSTEMATIQUE D’UN INHIBITEUR DE LA DOPA DECARBOXYLAS PERIPHERIQUE a pour but d’empêcher la formation de dopamine en dehors du système nerveux central qui est responsable d’effets secondaires très gênants : nausées, vomissements et grande hypotension orthostatique.
LE DEBUT DU TRAITEMENT doit toujours être très prudent avec de petites doses augmentées très progressivement, soit en consultation chez un patient ambulatoire, soit lors d’une courte hospitalisation chez les sujets âgés notamment s’il existe une hypotension orthostatique avant le début du traitement.
Suivant les habitudes, le traitemen par L-Dopa pourra être ou non associé d’emblée ou très précocement à un agoniste dopaminergique.
LES PRISES sont réparties en 3 ou 4fois au cours de la journée.
LA POSOLOGIE suffisante est celle qui permet de diminuer ou de faire disparaître les signes parkinsoniens sans entraîner d’effets indésirables. La dose optimale est différente pour chaque patient et doit régulièrement être réévaluée. Elle varie entre 300 et 600 mg de L-Dopa au début de la maladie et atteint des valeurs bien supérieures au cours de l’évolution.
SAVOIR A QUEL MOMENT IL FAUT DEBUTER LA DOPATHERAPIE reste encore un problème délicat que l’on peut schématiser comme suit :
- Le patient est jeune (moins de 70 ans) : essayer « d’économiser la dopathérapie » en ayant recours aux agonistes dopaminergiques jusqu’à ce que la gên fonctionnelle impose le recours à la L-Dopa ;
Le patient est âgé : le traitement le mieux toléré et le plus efficace est la L-Dopa.
LA NOTION D’ECONOMIE DE LA DOPATHERAPIE est due au fait que les patients recevant précocement des doses importantes de L-Dopa présentent également plus tôt des complications motrices induites par le traitement.
Pendant 5 ans (en moyenne) de « lune de miel », le patient n’aura plus de gêne fonctionnelle sous traitement. Puis survient le « déclin » caractérisé par les phases « on-off » : les mouvements anormaux, très intenses et gênants, sont d’un contrôle difficile. Les modifications thérapeutiques sont alors faites en fonction des données de l’observation du patient 24 h sur 24, en hospitalisation, et consistent en des adaptations et des fractionnements de doses de L-Dopa et en l’adjonction ou au contraire l’arrêtd’agonistes dopaminergiques.
On dispose de formes retard dont le principal intérêt est de diminuer les mouvements anormaux et de limiter les phénomènes d’akinésie nocturne qui gênent considérablement les patients en les empêchant de se retourner dans leur lit par exemple.
Il existe aussi une forme de Modopar dispersible, utile lorsqu’il existe des troubles importants de la déglutition ou en cas d’alimentation par sonde gastrique.
4.4.6.2. AGONISTES DOPAMINERGIQUES
Ils sont prescrits parfois en monothérapie au début de la maladie puis en association avec de la L-Dopa. Leur utilisation a pour objectif de limiter les inconvénients de la phase de déclin moteur et pour certains, il serait utile de les prescrire en association avec la L-Dopa de façon précoce.
Les produits les plus récents (Dopergine, Célance et Requip) seraient mieux tolérés (notamment moins de confusion et hallucination) et seraient plus efficaces que la Bromocriptine en monothérapie de début de traitement.
4.4.6.3. ANTICHOLINERGIQUES
Ces produits sont nombreux et sont d’indication limitée depuis l’utilisation de la L-Dopa. Ils sont surtout utilisés come traitement d’appoint du tremblement lorsque l’effet de la L-Dopa paraît insuffisant.
4.4.6.4. DEPRENYL (SELEGILINE)
L’utilisation de ce produit pourrait être assimilée à celle d’un agoniste dopaminergique. D’après certaines études, ce médicament pourrait ralentir la mort neuronale et avoir donc un certain effet protecteur, mais cela demande à être confirmé.
4.4.6.5. COMTAN (ANTACAPONE)
Il s’agit du représentant d’une nouvelle classe thérapeutique, les inhibiteurs sélectifs et réversibles comme la cathécol-O-méthyl-transférase (COMT). La COMT est une enzyme dégradant la L-Dopa en périphérie. En inhibant son fonctionnement, on augmente la quantité de L-Dopa disponible pour être tranformée au niveau central en dopamine.
En association avec le Modopar ou le Sinemet, ce traitement améliore les phénomènes de fluctuations motrices gênants chez les patients ayant une maladie de Parkinson évoluée.
4.4.6.6. APOKINON (APOMORPHINE)
Il s’agit de la substance au pouvoir agoniste dopaminergique le plus élevé. Son utilisation reste très limitée par les troubles digestifs qu’elle entraîne (nausées et vomissements) nécessitant la prescription simultanée de Motilium) et son administration par voie cutanée uniquement. Ce médicament est toutefois très utile pour les effets « on-off » où il a souvent une bonne efficacité pour « débloquer » les patients.
4.4.6.7. AUTRES TRAITEMENTS
Parmi les autres médicaments qui peuvent être utilisés, principalement pour traiter des symptômes ou signes associés à la maladie de Parkinson, il faut citer les antidépresseurs, les correcteurs de l’hypotension orthostatique, les régulateurs du transit et les traitements des doubles sphinctériens. La rééducation est également une part importante de la prise en charge de ces patients avec plutôt des activités ludiques, en groupe parfois, au stade de début, puis plus personnalisées et plus adaptées aux stades plus avancés de la maladie. Dans certains cas, une stimulation cérébrale profonde peut être indiquée.
POINTS CLES
1. Le diagnostic repose sur la triade « akinésie-hypertonie-tremblement ».
Le traitement corrige le déficit cérébral en dopamine mais n’influe pas sur l
Après une période d’efficacité thérapeutique de durée variable (5 ans en moyenne) surviennent les difficultés d’équilibration du traitement : déclin moteur, chutes plus fréquentes, mouvements anormaux, parfois déclin cognitif.
ENCADRE – DEMARCHE INFIRMIERE
MALADIE DE PARKINSON
STADE DE DEBUT
L’aide doit surtout porter sur le soutien psychologique afin de faire accepter au patient sa maladie et de l’encourager en fonction des progrès qui sont faits.
Il faut expliquer l’importance du traitement et de son observation en insistant notamment sur le respect des horaires. Il faut surveiller la tension artérielle en position couchée et debout pour ne pas méconnaître une hypotension orthostatique.
L’existence d’associations de personnes concernées par la maladie de Parkinson (France-Parkinson…) doit être signalée au patient et à son entourage.
STADE PLUS TARDIF
Il faut savoir observer la survenue des complications en notant sur une feuille de surveillance leurs horaires. Cela est particulièrement utile pour les phases « on-off » et les mouvements anormaux. Ces observations seront une aide précieuse pour les médecins afin de décider des adaptations thérapeutiques. Les troubles psychiques sont moins influencés par les horaires, mais leur présence ou leur régression sont des événements tout aussi importants à noter.
Le soutien psychologique du patient, mais aussi de l’entourage, est primordial, de même que les explications de modifications de traitement.
L’alimentation doit être soigneusement surveillée car les troubles moteurs ou ceux de la déglutition peuvent beaucoup interférer. La dysarthrie peut aussi devenir très gênante et il faut savoir faire preuve de patience.
Les troubles de l’équilibre et les chutes sont fréquents et il faut prévoir les situations à risques pour les prévenir. Il faut néanmoins maintenir le plus longtemps possible la marche et être donc disponible pour aider le patient dans ses déplacements lorsqu’il ne peut plus le faire seul.
La recherche d’une hypotension orthostatique est systématique. La surveillance de la bonne observance du traitement est aussi indispensable, qu’il s’agisse de la prise des médicaments ou du respect des horaires. Il faut signaler aux médecins les troubles de déglutition rendant difficile l’absorption des comprimés ou des gélules, ce qui peut être une indication aux formes dispersibles. En cas de mise en place d’une sonde naso-gastrique, les comprimés de Sinemet peuvent être écrasés ou les comprimés de Modopar dispersibles administrés, mais les gélules de Modopar ne doivent pas être ouvertes.
A un stade ultime, la prévention des complications de décubitus est indispensable.