IFSI - Gynécologie - Obstétrique - 6

CH 8 – PATHOLOGIE OVARIENNE

 

DIFFERENTS TYPES DE KYSTES

Kystes fonctionnels

Endométriose ovarienne

Kystes organiques

Kyste ovarien bénin non compliqué

Circonstances de découverte – Examen clinique – Examens complémentaires – Complications – Traitement – Conduite à tenir devant un kyste ovarien (Fig. 8-5)

 

CANCER DE L’OVAIRE

Facteurs favorisants

Mode d’extension des cancers ovariens

Diagnostic

Circonstances de découverte – Examen clinique – Examens complémentaires

Traitement

Principe de la chirurgie d’exérèse initiale – Chimiothérapie – Radiothérapie – Bilan de réévaluation – Traitement conservateur dans le cancer de l’ovaire

Pronostic et évolution

 

 

 

 

CH. 8 - PATHOLOGIE OVARIENNE

 

Les tumeurs de l’ovaire représentent l’un des aspects les plus difficiles de la pathologie gynécologique tant sur le plan du diagnostic, de l’histologie, de l’évolution, que du traitement. La difficulté consiste, tout d’abord, à différencier les kystes fonctionnels des kystes organiques, puis de différencier, dans les kystes organiques, les kystes organiques bénins des kystes organiques malins. Tout kyste ovarien organique impose son ablation chirurgicale et l’examen anatomopathologique de la totalité de la pièce d’exérèse. La grande majorité des kystes ovariens est d’origine fonctionnelle, spontanément résolutifs, autorisant un traitement conservateur.

 

DIFFERENTS TYPES DE KYSTES

 

KYSTES FONCTIONNELS

 

Ce sont les plus fréquents des formations kystiques de l’ovaire (90%). Un kyste fonctionnel est un follicule ou un corps jaune (kystes lutéaux) ayant subi une transformation kystique sous l’influence d’une perturbation hormonale. Les causes sont classiques (microprogestatifs, inducteurs de l’ovulation, début de grossesse simple ou multiple, môle hydatiforme) mais la physiopathologie reste mystérieuse.

Le plus souvent uniloculaires, translucides, d’aspect blanc bleuâtre, ils contiennent un liquide clair ou citrin. La taille de ces kystes est en général inférieure à 5 cm et ils disparaissent habituellement après les règles ou après traitement bloquant l’ovulation (contraception normodosée).

 

LE KYSTE DU CORPS JAUNE FONCTIONNEL HEMORRAGIQUE est la complication la plus souvent rencontrée.

 

ENDOMETRIOSE OVARIENNE

 

L’ovaire est une localisation fréquente de l’endométriose. L’endométriome ou kyste endométriosique est le plus souvent inoculaire, d’aspect homogène hypoéchogène à l’échographie (Fig. 8.1.). Sa coque est épaisse et son contenu liquidien est caractéristique « chocolat ou goudron ». Ce kyste contenant du sang menstruel, entraîne des douleurs pelviennes exacerbées au cours des règles et d’importantes lésions adhérentielles, sources de stérilité.

 

KYSTES ORGANIQUES

 

TUMEURS EPITHELIALES COMMUNES (OU DU REVETEMENT)

 

Elles représentent les deux tiers des tumeurs organiques de l’ovaire et plus de 85% des tumeurs malignes.

 

TUMEURS BENIGNES

- Kyste séreux (cystadénomes séreux ou papillaires). Ce sont les plus fréquents (50% des tumeurs organiques), leur liquide est clair, « eau de roche », et leur paroi régulière.

- Kystes mucineux (cystadénomes mucineux). Leur contenu est épais et visqueux, le plus souvent pultiloculaire.

- Kystes endométrioides (cystadénomes endométrioides). Leur aspect est proche du tissu endométrial et leur contenu est « volontiers » hémorragique.

TUMEURS MALIGNES

- Les cystadénocarcinomes séreux représentent 40% des cancers de l’ovaire. Ils sont fréquemment multiloculaires avec des zones nécrotico-hémorragiques et souvent des végétations endo- ou exo-phytiques, se greffant sur le péritoine et déterminant une ascite.

- Les cystadénocarcinomes mucineux, les cystadénocarcinomes endométrioides (un cancer de l’endomètre est associé dans 20% des cas) et les carcinomes indifférenciés de mauvais pronostic.

TUMEURS FRONTIERES OU « BORDER LINE ». Elles correspondent à des tumeurs intermédiaires entre les lésions morphologiquement bénignes et les tumeurs à la limite de la malignité. Leur diagnostic anatomopathologique est difficile, nécessitant de multiples coupes sur la pièce opératoire. Leur pronostic est incertain. Il existe des tumeurs-frontières séreuses, mucineuses et endométrioides.

 

TUMEURS ENDOCRINES

 

Ce sont des tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels. Rares (6% des kystes ovariens), elles ont toujours un degré de différenciation dans le sens ovarien (tumeur de la granulosa ou fibro-thécome) ou dans le sens testiculaire (tumeur de Sertoli-Leydig). Elles peuvent être sécrétantes et s’accompagner de signes d’hyperoestrogénie (granulosa) ou de virilisation (tumeurs de Sertoli-Leydig). Certaines de ces tumeurs sont à faible potentiel de malignité, de bon pronostic, mais quelques formes peu différenciées ont une évolution défavorable.

 

TUMEURS GERMINALES

 

Elles représentent 10 à 15% des tumeurs ovariennes et sont développées à partir des cellules germinales issues de la gonade embryonnaire.

DYSGERMINOMES OU SEMINOMES. Ce sont des tumeurs malignes de pronostic relativement bon car très radiosensibles.

DYSEMBRIOMES OU TERATOMES

- Bénins : les kystes dermoides représentent 95% des tumeurs germinales. Solido-liquides, leur contenu est caractéristique : un liquide gras épais, avec parfois des poils, des dents.

- Malins : lechorio-carcinome est extrêmement rare et sécrète de l’HCG. Le tératome immature ou tératocarcinome, solido-liquide, sécrète de l’alpha-foeto-proteine (AFP).

 

TUMEURS SECONDAIRES

 

Dans 80% des cas, il s’agit de métastases ovariennes d’origine gastro-intestinale. La tumeur de Krukenberg est la plus connue ; la tumeur primitive est un cancer de l’estomac.

 

KYSTE OVARIEN BENIN NON COMPLIQUE

 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

 

Il s’agit le plus souvent d’une femme en période d’activité géniale présentant des signes peu spécifiques (douleurs pelviennes, troubles des règles) ou pour laquelle on découvre de façon fortuite une masse annexielle à l’échographie.

PLUS RAREMENT, il peut s’agir d’une augmentation de volume de l’abdomen, de troubles vésicaux (dysurie) et rectaux (constipation, tenesme).

 

EXAMEN CLINIQUE

 

Rarement, on note une voussure abdominale à l’inspection. Au TV on peut retrouver une tumeur pelvienne, correspondant à une masse latéro-utérine, arrondie, indolore, souple, indépendante de l’utérus, séparée de l’utérus par un sillon et mobilisable séparément.

DANS CERTAINES CIRCONSTANCES (obésité, patiente pusillanime, petit kyste), le diagnostic est difficile. Aussi l’examen clinique ne permet pas toujours d’établir le diagnostic, et au moindre doute il convient d’avoir recours au maître examen en matière de pathologie annexielle : l’échographie.

 

 

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

Cette étape est indispensable pour établir le diagnostic de kyste ovarien et pour répondre aux deux questions essentielles :

- faut-il opérer, càd s’agit-il d’un kyste fonctionnel ou organique ?

- comment opérer ? (cœlioscopie, laparotomie), càd s’agit-il d’un cancer ?

 

ECHOGRAPHIE

 

C’est l’examen incontournable pour le diagnostic des kystes ovariens. Elle sera réalisée à la suite de l’examen clinique, par voie abdominale mais surtout par voie vaginale. L’échographie précisera la taille du kyste, son volume, sa position, l’épaisseur et l’aspect des parois, le nombre de cloisons (uniloculaire ou multiloculaire), l’échogénicité du contenu (anéchogène, hypoéchogène, hyperéchogène), le caractère homogène ou hétérogène du kyste.

Au terme de cette analyse, on peut suspecter la nature de la lésion.

LES KYSTES UNILOCULAIRES ANECHOGENES OU HYPOECHOGENES, homogènes, à parois fines et à contours nets, sont plus souvent des kystes fonctionnels ou organiques bénins (Fig. 8.2.).

LES KYSTES MULTILOCULAIRES, HYPERECHOGENES OU HETEROGENES (hypoéchogènes et hyperéchogènes) à parois épaisses avec présence de végétations intra- et exo-kystiques peuvent faire suspecter un cancer (surtout s’il existe une ascite associée) (Fig. 8.3.) ou un kyste dermoide (fragments de dents et de cartilage hyperéchogènes).

Si l’échographie est très pertinente pour le diagnostic de malignité, elle l’est un peu moins pour le diagnostic de kyste fonctionnel, d’où l’intérêt des ponctions échoguidées.

 

PONCTIONS ECHOGUIDEES

 

Dans les kystes uniloculaires anéchogènes inférieurs à 5 cm, on peut réaliser une ponction échoguidée, sous anesthésie locale. Le liquide de ponction est soigneusement examiné : aspect et couleur, cytologie, marqueurs intra-kystiques (E2 et CA 125), afin de déterminer s’il s’agit d’un kyste organique séreux ou d’un kyste fonctionnel.

 

AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

Ils sont de peu d’utilité si on suspecte un kyste organique bénin et ils ne doivent donc en principe pas être réalisés.

LA RADIOGRAPHIE DE L’ABDOMEN peut montrer l’existence de calcifications (dents ou formations osseuses) évocatrices d’un kyste dermoide (Fig. 8.4.).

L’HYSTEROSALPINGOGRAPHIE ne fait généralement plus partie des examens diagnostiques du kyste ovarien, mais elle peut donner des images indirectes.

L’UIV ne sera réalisée que s’il s’agit d’un kyste de taille importante, fixé ou inclus dans le ligament large, en raison des difficultés opératoires. Le retentissement sur le haut appareil urinaire peut être apprécié à l’échographie.

LE SCANNER ET L’IRM sont de peu d’utilité et n’apportent que rarement d’éléments supplémentaires au diagnostic échographique.

 

 

 

COMPLICATIONS

 

Elles peuvent être révélatrices d’un kyste ovarien, ou survenir dans le contexte d’antécédent de kyste ovarien connu, ce qui facilite le diagnostic.

 

TORSION. C’est la complication aigue la plus fréquente. Le tableau est caractéristique : le début est brutal (l’horaire est le plus souvent précisé) amenant la patiente à consulter en urgence à l’hôpital dans un tableau d’urgence opératoire, associant une violente douleur abdomino-pelvienne, non soulagée par le repos ou les antalgiques courants. Il existe souvent des signes d’irritation péritonéale (nausées et vomissements).

- A l’examen clinique, on retrouve un léger fébricule (38°), une douleur provoquée basse à la palpation abdominale avec souvent une défense. Le TV, bien que difficile, permet de percevoir une masse latéro-utérine, très douloureuse et fixée.

- L’échographie pelvienne, pratiquée immédiatement, permet de confirmer la présence d’un kyste ovarien, associé quelquefois à des remaniements intra-kystiques (hémorragiques, plages échogènes ischémiques).

- L’intervention en urgence s’impose et on réalise le plus souvent une cœlioscopie. Dans un premier temps, on déroule les tours de spire, et l’on conserve l’annexe si elle reprend une bonne coloration. Par contre, lorsque l’annexe présente une ischémie définitive (diagnostic tardif), on réalise alors une annexectomie percoelioscopique.

 

HEMORRAGIES ET RUPTURES. Elles réalisent un tableau d’épanchement intrapéritonéal avec défense abdominale, TV douloureux, et parfois signe de choc et d’anémie. Le plus souvent, il s’agit d’un kyste du corps jaune fonctionnel hémorragique. Il est souvent rencontré après traitement d’hyperstimulation par les gonadotrophines ou en début de grossesse. Le diagnostic différentiel du kyste hémorragique en début de grossesse se pose avec une GEU rompue.

La cœlioscopie rectifie le diagnostic et permet la coagulation du vaisseau qui saigne à la surface de l’ovaire.

 

COMPRESSIONS. Elles sont rares et correspondent à des localisations particulières : kystes enclavés dans le Douglas ou kystes inclus dans le ligament.

 

DEGENERESCENCE. Elle reste la complication la plus redoutable, mais l’histoire naturelle des cancers ovariens reste mal définie. En effet, il n’existe pas d’arguments formels en faveur d’une filtration avec une tumeur bénigne.

 

INFECTION. Elle peut se voir de manière exceptionnelle avec un kyste dermoide. Ainsi, une péritonite chimique peut apparaître, après rupture intrapéritonéale d’un kyste dermoide lors d’un traitement chirurgical (coelioscopique), s’il reste du sébum, poils…après lavage. Une couverture antibiothérapique s’impose.

Les abcès ovarien peuvent se voir après ponction de kyste. (geste septique), ou après infection ascendante au cours d’une salpingite.

 

COMPLICATIONS PENDANT LA GROSSESSE. Pendant la grossesse, les kystes de l’ovaire peuvent se compliquer (torsion, rupture) nécessitant une intervention chirurgicale. Le kyste peut classiquement prédisposer aux présentations vicieuses, mais, en réalité, il donne rarement de complications obstétricales et on se contente de les surveiller à l’échographie.

 

 

TRAITEMENT

 

La difficulté principale est de ne pas méconnaître un cancer primitif ovarien. Idéalement, on traite :

- Un kyste fonctionnel par mise au repos des ovaires ou ponction

- Un kyste organique bénin par cœlioscopie (kystectomie, voire ovariectomie)

- Un cancer se traite par laparotomie (hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et omentectomie : épiploon).

 

CONDUITE A TENIR DEVANT UN KYSTE OVARIEN (FIG. 8.5.)

 

Si on découvre un kyste anéchogène pur, de taille inférieure à 5 cm, chez une femme jeune :

 

DANS UN PREMIER TEMPS, on met les ovaires au repos par une association oestroprogestative normodosée et on contrôle par échographie trois mois plus tard, après les règles.

- Si le kyste a disparu, il était fonctionnel

- Si le kyste persiste, on peut proposer une ponction échoguidée.

A LA PONCTION

- Si le liquide est citrin, avec une cytologie et des marqueurs intrakystiques en faveur d’un kyste fonctionnel, on contrôle par échographie, après les prochaines règles, la disparition du kyste.

- Si le kyste récidive après ponction ou si le liquide présente d’emblée des caractères d’organicité (liquide eau de roche, taux intra-kystique des marqueurs et cytologie de kyste organique), on réalise une cœlioscopie.

 

POUR TOUS LES AUTRES KYSTES

 

Pour tous les autres kystes sauf ceux présentant des signes échographiques de malignité (végétations intra- et/ou exo-kystiques, ascites, anses agglutinées), on réalise une cœlioscopie.

La cœlioscopie doit être minutieuse et débute par une exploration de la cavité abdomino-pelvienne, des coupoles diaphragmatiques, de l’ovaire contro-latéral, et on prélève du liquide péritonéal adressé en anatomopathologie. Puis on examine le kyste et on vérifie l’absence de végétations au niveau de ses parois interne et externe. Si l’ensemble des constatations est en faveur d’un kyste organique bénin, on réalise le plus souvent une kystectomie chez la femme jeune désireuse de grossesse ou une ovariectomie chez la femme âgée. Si l’exploration opératoire ou si l’examen anatomopathologique définitif confirme un cancer ovarien, il faut compléter le geste chirurgical par laparotomie.

 

AUTRES CAS

 

Pour tous les cas où la cœlioscopie s’annonce difficile (taille > 8cm, gros kystes dermoides) et pour tous les kystes présentant des signes échographiques de malignité surtout chez la femme ménopausée, la laparotomie sera proposée d’emblée. L’exploration sera identique à celle menée par cœlioscopie.

 

ECHOGRAPHIE

V V V

KYSTE ANECHOGENE < 5 cm KYSTE > 5 cm KYSTE

chez une femme jeune critère de kyste organique avec signes échographiques

de malignité

Oestroprogestatifs 3 mois I I

V V

Echographie Coelioscopie Laparotomie

^

Disparition : Persistance : I critère bénins critères malins   I

K fonctionnel

Ponction ^ kystectomie

ou ovariectomie

Liquide Liquide I

critère de K critère de K

fonctionnel organique   ^

 

EchographieRécidive     I

 

Disparition :

K fonctionnel

Fig. 8.5. CAT devant un K de l’ovaire

 

CANCER DE L’OVAIRE

 

Le cancer de l’ovaire reste l’une des plus graves tumeurs malignes, marqué par son mauvais pronostic, puisque la survie à 5 ans tous stades confondus varie entre 15 et 35%. Il occupe le septième rang des cancers féminins. Son incidence augmente régulièrement pour atteindre en France environ 12/100 000. La particularité de ce cancer est son évolution locorégionale pelvienne, amenant à parler de maladie « péritonéale ». Le diagnostic est souvent fait à un stade avancé, ce qui explique son pronostic redoutable.

La chirurgie reste le traitement essentiel du cancer de l’ovaire. L’apparition à la fin des années 1970 de nouvelles drogues, comme les sels de platine, associées à l’introduction de nouveaux protocoles de polychimiothérapie a permis une réelle évolution dans le taux des réponses cliniques après chirurgie d’exérèse initiale.

 

FACTEURS FAVORISANTS

 

L’étude épidémiologique est décevante dans les cancers de l’ovaire. On peut noter des facteurs hormonaux (l’infécondité), des facteurs génétiques et familiaux car il existe des entités rares de syndromes héréditaires : les syndromes familiaux de cancers de l’ovaire associés ou non à d’autres cancers (sein, colon), des facteurs liés à l’environnement (industrialisation) ou à des facteurs physiques (talc, amiante, radiations ionisantes).

 

CLASSIFICATION ANATOMOPATHOLOGIQUE

Les tumeurs épithéliales communes représentent les deux tiers des tumeurs de l’ovaire, mais surtout 80 à 90% des lésions malignes. Elles se développent à partir du revêtement de surface.

La classification des tumeurs épithéliales fait appel à plusieurs critères, notamment le type cellulaire, le degré de malignité, le degré de différenciation cellulaire (grade histologique).

MODE D’EXTENSION DES CANCERS OVARIENS

 

LA VOIE INTRAPERITONEALE réalise la voie de dissémination la plus précoce et la plus fréquente des cellules néoplasiques d’origine ovarienne, avant la dissémination lymphatique ou hématogène (rares métastases à distance). Les cellules cancéreuses, desquamées souvent en amas, vont se greffer sur les parois du péritoine pariétal ou sur le péritoine des viscères (trompes, utérus, intestin) de la cavité abdominale. Ces greffes constituent la carcinose péritonéale ; elles vont entraver la résorption lymphatique physiologique au niveau des coupoles diaphragmatiques et augmenter la sécrétion du péritoine sain adjacent aboutissant à la constitution d’ascite.

 

 

DIAGNOSTIC

 

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

 

La tranche d’âge la plus souvent concernée se situe entre 50 et 70 ans. Le développement intra-pelvien de ces tumeurs explique que la symptomatologie soit peu spécifique et tardive, et que 70% des tumeurs soient diagnostiquées à un stade avancé (stade III ou IV) de mauvais pronostic. Il peut s’agir de troubles digestifs, de douleurs pelviennes, de troubles des règles (métrorragies), d’une augmentation de volume de l’abdomen, d’une ascite (intérêt de la ponction à visée cytologique), d’une altération de l’état général. Devant ces signes, il faut avoir le réflexe de pratiquer un examen gynécologique et une échographie pelvienne à la recherche d’une tumeur pelvienne.

Parfois, la découverte de la tumeur est réalisée lors d’un examen gynécologique ou d’une échographie systématique. Enfin, il peut s’agir d’une surprise opératoire ou histologique lors d’une exploration d’une tumeur ovarienne en apparence bénigne. C’est en particulier dans ces circonstances que peuvent être dépistés des cancers ovariens localisés à un stade précoce.

 

EXAMEN CLINIQUE

 

L’examen gynécologique n’est pas toujours contributif (patientes âgées et obèses). Classiquement on peut percevoir au TV une masse pelvienne, unie ou bilatérale, mobile ou fixée, et de consistance dure, irrégulière et polylobée. L’ascite est parfois associée, mais la nature ovarienne de la masse est quelquefois difficile à préciser.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

ECHOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE. C’est le maître examen dans le diagnostic du cancer de l’ovaire (Fig. 8.6.). Elle permet de préciser l’origine ovarienne de la masse perçue cliniquement associée à des signes de malignité (masse volumineuse hétérogène avec présence de végétations externes). Elle précise l’extension de la maladie : envahissement de l’ovaire contro-latéral, métastases hépatiques et ascite.

 

MARQUEURS SERIQUES. LE CA 125 est actuellement le seul marqueur sérique dont le dosage présente un réel intérêt clinique. Malheureusement, il n’est pas spécifique du cancer de l’ovaire mais des taux très élevés sont parfois très évocateurs. Son taux est fortement corrélé à l’évolution de la maladie.

 

AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES. Ils sont de peu d’intérêt pour évaluer le stade ou l’extension de la maladie. En effet, la classification et l’extension des cancers de l’ovaire sont toujours réalisés en peropératoire et aucun examen complémentaire ne peut remplacer la chirurgie dans ce domaine.

Le scanner abdomino-pelvien et l’IRM sont moins performants que l’échographie pour explorer les ovaires et le foie. Dans les tumeurs évoluées, il est par contre utile de réaliser une UIV et un lavement baryté afin de vérifier l’absence d’envahissement des uretères et du rectum. Enfin, un bilan anesthésique complet doit clore le bilan préthérapeutique car le premier temps du traitement est une chirurgie agressive de réduction maximale associée à une réanimation postopératoire souvent importante.

 

 

TRAITEMENT

 

Les médicaments utilisés par les chimiothérapeutes sont de plus en plus efficaces et agressifs, mais cette efficacité est directement corrélée à la qualité de la chirurgie de l’exérèse initiale. Ainsi les exigences de chimiothérapeutes vis-à-vis des chirurgiens ne cessent d’augmenter, nécessitant des équipes de référence habituées et formées à la chirurgie carcinologique, capables de réaliser des exérèses aussi complètes que possible et des résections viscérales à la demande, entourées d’un service d’anesthésie et de réanimation performant.

Le cancer de l’ovaire constitue donc un bel exemple de la nécessaire pluridisciplinarité, en matière de stratégie thérapeutique carcinologique, mais dont la chirurgie est le traitement de base.

Le traitement habituel débute donc par une chirurgie initiale suivie d’une chimiothérapie (6 cures). A la fin de la chimiothérapie, un bilan de réévaluation est pratiqué, éventuellement par « chirurgie de second look ». En cas de lésions persistantes, un deuxième traitement adjuvant est proposé.

 

PRINCIPE DE LA CHIRURGIE D’EXERESE INITIALE

 

L’objectif de cette chirurgie est triple :

 

OBJECTIF DIAGNOSTIQUE. Seule la chirurgie permet d’affiner le diagnostic.

 

OBJECTIF PRONOSTIQUE. L’exploration minutieuse et systématique de la cavité abdomino-pelvienne permet de préciser l’extension des lésions et de classer les malades en différents stades, dans la classification de la FIGO (1985).

Stade I Tumeur limitée aux ovaires

Stade II Tumeur atteignant un ou deux ovaires avec extension du pelvis

Stade III Tumeur atteignant un ou deux ovaires avec implants péritonéaux au-delà du pelvis (intestin épiploon) et/ou adénopathie inguinales ou rétropéritonéales

Stade IV Tumeur atteignant un ou deux ovaires avec métastases à distance

 

OBJECTIF THERAPEUTIQUE. L’exérèse maximale peut, par elle-même, dans les formes localisées, entraîner la guérison.

La voie est d’abord une incision médiane. L’exérèse complète doit emporter beaucoup plus que le seul ovaire tumoral parce que l’on sait la grande fréquence des autres localisations génitales microscopiques. L’opération standard dans le traitement des cancers de l’ovaire est l’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale associée à une omentectomie (ablation de l’epiploon) de principe, des biopsies péritonéales multiples et une éventuelle lymphadénectomie pelvienne et lombo-aortique. Dans les formes évoluées, des résections à la demande (digestives, splénectomies…) sont réalisées.

En fin d’intervention, on doit préciser la totalité des lésions et de la masse tumorale dont l’exérèse a été réalisée et faire l’inventaire des lésions résiduelles éventuelles. Lorsque l’exérèse n’a pas été complète, le pronostic est alors réservé.

CHIMIOTHERAPIE

 

Rapidement après la chirurgie, on commence une polychimiothérapie à base de sels de platine. Cette polychimiothérapie contient un dérivé du platine (Cisplatine ou carboplatine) associé le plus souvent à un alkylan (cyclophosphamide = Endoxan) ou au Taxol, dérivé de l’if. L’efficacité de cette polychimiothérapie est dose-dépendante. Les cures sont répétées toutes les 3 à 4 semaines, pendant 6 mois. A la fin de ce traitement, un bilan de réévaluation est réalisé.

 

RADIOTHERAPIE

 

Elle est de moins en moins utilisée après la chirurgie de première intention car le cancer de l’ovaire est une maladie péritonéale et il importe d’irradier à la fois l’abdomen et le pelvis, ce qui expose à de nombreux effets secondaires (irradiation digestive). Cependant l’irradiation externe conserve des indications en cas de lésions résiduelles ou de récidives pelviennes.

 

BILAN DE REEVALUATION

 

Ce bilan comprend généralement un examen clinique, un dosage du CA 125, une échographie et un scanner. On réalise une « chirurgie de second look » afin de confirmer qu’il ne persiste pas de lésions microscopiques. S’il persiste des lésions de faible diamètre (<1 cm), on peut proposer une chimiothérapie intrapéritonéale, une radiothérapie externe, une nouvelle chimiothérapie ou une chimiothérapie intensive avec autogreffe de moelle.

 

TRAITEMENT CONSERVATEUR DANS LE CANCER DE L’OVAIRE

 

La découverte d’une tumeur ovarienne maligne, chez une femme jeune désireuse de maternité, pose parfois le problème de la conservation temporaire de l’utérus et de l’annexe controlatérale. L’annexectomie unilatérale n’est alors possible que s’il s’agit d’une tumeur de stade I intrakystique limitée à un seul ovaire, bien différenciée avec des prélèvements biopsiques ne montrant aucune dissémination. Ce n’est que si l’ensemble de ces conditions est rempli qu’un traitement conservateur peut être réalisé.

La surveillance de ces patientes ayant bénéficié d’un traitement conservateur doit être d’une extrême rigueur. Cette surveillance associe un examen clinique, une échographie pelvienne, un dosage des marqueurs tumoraux et une coelioscopie de deuxième regard.

 

 

PRONOSTIC ET EVOLUTION

 

Les facteurs classiques de mauvais pronostic sont : le volume tumoral résiduel important à la fin de la chirurgie initiale, le stade initial élevé, l’indifférenciation tumorale, la rémission incomplète sous chimiothérapie, l’âge (>70 ans) et le mauvais état général de la patiente.

La surveillance s’impose car les récidives sont fréquentes, mais il faut savoir qu’aucun traitement n’est vraiment efficace actuellement sur ces récidives. Un bilan tous les 6 mois pendant 5 ans, est réalisé, incluant examen clinique, dosage du CA 125 et échographie auquel on peut adjoindre un scanner annuel.

Plus de 70% des diagnostics sont faits à un stade IV ou III, pour lesquels le taux de survie est respectivement de 5% et 20% à 5 ans. Pour les stades II ce taux de survie est de 50% ; et pour les stades I il est de 70%. Cela souligne le fait que des efforts doivent être menés pour un diagnostic plus précoce.

 

 

POINTS CLES :

1. Cancer fréquent, de pronostic redoutable, de diagnostic difficile, évoluant rapidement vers une diffusion péritonéale mortelle

2. La chirurgie précoce, associée à la polychimiothérapie, représente la seule chance de survie.

3. Il touche la femme entre 50 et 70 ans.

 

 

CH 9 – PATHOLOGIE VULVO-VAGINALE ET MALFORMATIONS GENITALES

 

PATHOLOGIE VULVO-VAGINALE

Lésions rouges

Lésions blanches ou leucoplasies

Ulcérations

Tumeurs vulvaires

 

PATHOLOGIE VAGINALE

 

MALFORMATIONS VULVO-VAGINALES

Rappel embryonnaire

Anomalies des organes génitaux externes

Malformation du vagin

Malformations utérines

Anomalies des ovaires et des trompes

 

 

 

CH. 9 – PATHOLOGIE VULVO-VAGINALE ET MALFORMATIONS GENITALES

 

 

PATHOLOGIE VULVO-VAGINALE

 

La pathologie vulvaire a la particularité de nécessiter l’association active de deux spécialités : la dermatologie et la gynécologie. La patiente consulte essentiellement pour se plaindre de symptômes qu’il y a lieu de bien connaître afin d’orienter le diagnostic. Les lésions asymptomatiques sont rares ; mais parmi elles, peuvent se trouver des lésions précancéreuses et certains cancers.

 

LES DEUX SYMPTOMES LES PLUS FREQUENTS sont le prurit et la sensation douloureuse de brûlures à différencier lors de l’interrogatoire. Les vulvodynies s’installent souvent dans un contexte dépressif et correspondent à des brûlures chroniques et l’inflammation n’est à l’examen que modérée. Des hémorragies peuvent révéler un cancer de la vulve.

 

L’EXAMEN comprendra :

- Interrogatoire détaillé (antécédents de diabète, notion d’allergie cutanée, rapports, incontinence, ménopause)

- Examen soigneux de la région vulvo-vaginale. L’utilisation d’un colposcope à fort grossissement permet d’affiner cet examen (vulvoscopie) notamment dans les lésions condylomateuses après l’application locale d’acide acétique

- Un examen gynecologique associant un examen des téguments (bouche et ongles) et un examen général (thorax, cou).

- Un éventuel examen du partenaire

- Des prélèvements bactériologiques en cas de suspicion d’infection et le recours à la biopsie sous anesthésie locale essentielle pour différencier une lésion bénigne d’une lésion maligne.

 

Les différents types de lésions seront présentés en fonction de leur aspect. Les infections vulvo-vaginales ne seront pas détaillées ici (Voir Ch. 11).

 

 

LESIONS ROUGES

 

Elles sont dues à une vasodilatation capillaire.

 

VULVITES INFECTIEUSES (Voir Ch. 11). Les vulvites à Candida (la vulve est rouge, recouverte d’un enduit blanchâtre) ; à trichomonas, à gonocoques, les vulvites à Gardnerella (malodorantes). L’oxyure peut être en cause chez la fillette. La phtyriase (morpion) et la gale sont responsables d’un prurit cutané et nocturne.

 

PSORIASIS VULVAIRE. Il se reconnaît par ses desquamations blanchâtres et ses localisations aux membres (coudes, genoux).

 

L’ECZEMA DE CONTACT par sensibilisation à un réactogène chimique (détergents, produits de beauté, pommades ou ovules vaginaux…). La cause étant supprimée, ces eczémas de contact sont calmés par des bains de siège antiseptiques.

 

LESIONS DE FOLLICULITES. Favorisées par une mauvaise hygiène, elles prennent l’aspect de pustules (infection) centrées par un poil. Le traitement comprend un savon bactéricide et une pommade antibiotique (Néomycine).

 

MALADIE DE PAGET. Localisation d’un adénocarcinome des glandes apocrines. Elle associe un prurit à des lésions rouges et des îlots blancs squameux. La biopsie fait le diagnostic et le traitement de choix est l’exérèse large et profonde avec greffe.

 

 

LESIONS BLANCHES OU LEUCOPLASIES

 

Elles sont liées à la kératinisation (aspect blanc et épais de la peau), à la diminution de la vascularisation, à la dépigmentation par perte des mélanocytes cutanés.

 

LICHEN SCLERO-ATROPHIQUE OU DYSTROPHIE VULVAIRE. C’est la dermatose chronique vulvaire la plus fréquente. Elle apparaît dans la péri-ménopause associée à un prurit, à des lésions de grattage et à une dyspareunie orificielle avec parfois fissuration. Les petites lèvres sont d’aspect blanchâtre, atrophiques ou accolées conduisant à une sténose orificielle vulvo-vaginale. La biopsie est essentielle et permet habituellement le diagnostic. L’évolution peut se faire dans sa forme atrophique vers la dystrophie hyperplasique et plus rarement le cancer épidermoide invasif de la vulve.

Le traitement repose sur la corticothérapie locale puissante de trois mois, comme les dermocorticoides de classe I : Dermoval et Diprolène avec parfois un traitement d’entretien pour éviter les rechutes.

 

DEPIGMENTATIONS. Le vitiligo est une maladie héréditaire, dans laquelle les mélanocytes sont progressivement détruits. La lésion se développe chez une femme jeune, elle est blanche à bord net, sans prurit associé. Il n’y a pas de traitement.

L’albinisme partiel peut atteindre la région vulvaire. Les poils sont blancs dans la surface atteinte et on retrouve d’autres lésions sur les bras et le front.

 

INTERTRIGO. Il s’agit d’une femme obèse avec manque d’hygiène présentant des lésions blanches et de nombreux débris squameux et gras dans les plis. On préconise des bains antiseptiques (Solubacter, Septivon, Betadine), puis on rince et on sèche (sèche-cheveux).

 

 

LESIONS NOIRES

 

Elles sont liées à une augmentation de la production de mélanine dans l’épiderme ou à son passage dans le derme.

 

NAEVUS : ils sont bruns, asymptomatiques et doivent être surveillés voire enlevés car ils peuvent se transformer en mélanome.

 

MELANOME MALIN. Il représente 5% des cancers de la vulve. Son diagnostic est évoqué devant une lésion noire étendue en surface et en profondeur. Tout mélanome doit être enlevé chirurgicalement d’urgence. Le pronostic est très réservé au-delà de 1,5 mm d’invasion en profondeur.

 

 

ULCERATIONS

 

Elles doivent faire évoquer l’herpès, la syphilis (Voir Ch. 11) et le cancer de la vulve (traité dans les tumeurs de la vulve).

 

APHTES VULVAIRES ET MALADIE DE BEHCET. Il s’agit d’ulcérations douloureuses uniques ou multiples dont le fond est nécrotique (cause inconnue). Le diagnostic est souvent facilité par la présence de lésions buccales ou aphtose bipolaire. Dans de rares cas, cette aphtose peut évoluer vers la grande aphtose systémique ou maladie de Behçet associant aphtes vulvaires, buccaux et uvéite. La complication la plus grave est la cécité. Le traitement est décevant et repose sur les bains de siège antiseptiques, la colchicine voire la thalidomine dans les formes sévères.

 

EROSIONS POSTBULLEUSES. Les éruptions bulleuses peuvent se voir au niveau de la vulve.Il peut s’agir de phénomènes aigus d’origine physique (brûlures, radiodermites), chimique (caustique), immunologique (érythème polymorphe, toxidermie bulleuse) ou de lésions chroniques, soit congénitales (épidermolyses bulleuses), soit acquises auto-immunes (pemphigus vulgaire, pemphigoide cicatricielle).

 

ULCERATIONS VULVAIRES CHRONIQUES. La maladie de Crohn et le lymphogranulome vénérien (maladie de Nicolas Favre) sont très rares.

 

TUMEURS VULVAIRES

 

Elles sont un motif fréquent de consultation car elles sont rapidement perçues par la femme au cours de la toilette.

 

CONDYLOMES ACUMINES ou « crêtes de coq » ou végétations vénériennes.

MST. La recherche se porte actuellement sur la prévention primaire par la mise en place d’un vaccin.

 

PAPULLOSE BOWENOIDE ou dysplasie vulvaire. C’est une affection virale de la femme jeune (environ 30 ans) due au papillomavirus. Ces lésions n’ont pas l’aspect de crêtes de coq, car elles sont volontiers pigmentées. La biopsie peut retrouver un certain degré d’atypies cellulaires classées en néoplasies intra-épithéliales vulvaires (VIN) et il peut apparaître des atypies majeures allant jusqu’au carcinome in situ (ou VIN 3), induites par des papillomavirus à potentiel oncogène (HPV 16, 18…). La transformation en cancer invasif est exceptionnelle. Tous les moyens de destruction peuvent être utilisés mais le laser semble le plus efficace. L’excision est réservée aux formes avec atypies majeures.

 

MALADIE DE BOWEN ou carcinome in situ de la vulve (ou VIN 3). Elle est révélée en période périménopausique par un prurit modéré qui fait découvrir une lésion leucoplasique blanche de la vulve. La maladie de Bowen reste très longtemps au stade de carcinome in situ. Mais elle peut devenir rouge, indurée et s’étendre, faisant craindre l’évolution constante vers un carcinome invasif. Elle doit être détruite, de préférence chirurgicalement, pour obtenir un examen histologique complet.

 

CANCER DE LA VULVE. Il se présente le plus souvent sous la forme d’une lésion rouge, mais peutprendre l’aspect d’une lésion blanche (leucoplasie), ulcérée ou pigmentée. Le cancer invasif se développe chez une femme âgée (70 ans) qui souffre de prurit depuis longtemps et qui présente un lichen atrophique négligé pendant des années.

 

A cette forme classique s’oppose, plus rarement, le cancer in situ (VIN 3 ou néoplasies intra-épithéliales de la vulve) développé chez une femme plus jeune dont la vulve présente une maladie de Bowen voire exceptionnellement une papullose Bowenoide. L’intégration du génome de certains virus du groupe de papillomavirus (HPV) dans les cellules épithéliales marque le départ de la transformation cancéreuse.

- Quels que soient l’aspect et le terrain sur lequel se développent ces lésions, la biopsie sera réalisée au moindre doute. L’incidence annuelle de ce cancer est faible : 1 pour 100 000 femmes mais les formes étendues ont encore un pronostic redoutable.

- Sur le plan thérapeutique, dans les cancers développés sur lichen, on a encore recours à la vulvectomie totale avec lymphadénectomie bilatérale.Cependant, la tendance actuelle est de renoncer à la vulvectomie totale et de pratiquer une exérèse large à la demande, surtout dans les cancers développés sur maladie de Bowen. La fermeture de la plaie n’est pas toujours aisée et le recours à la transposition de lambeaux myocutanés permet de résoudre ces problèmes. En ce qui concerne les ganglions, la tendance là aussi est de réduire le traumatisme chirurgical et on se contente le plus souvent dans les formes latérales d’un curage des ganglions inguinaux homolatéraux. La radiothérapie des aires inguinales peut être réalisée mais elle est souvent mal supportée (oedèmes des membres inférieurs) et retarde la cicatrisation. La chimiothérapie est peu efficace.

 

BARTHOLINITE. C’est une infection de la glande de Bartholin.

- La bartholinite aigue est caractéristique. C’est une tuméfaction de la partie postéro-inférieure de la grande lèvre qui entraîne une douleur unilatérale avec irradiation inguino-crurale. A l’examen, la grande lèvre, rouge, chaude, oedématiée est refoulée en dehors par une tuméfaction douloureuse. L’évolution se fera vers la fistulisation spontanée (prélever pour examen bactériologique).

- Dans sa forme chronique ou kystique, l’examen recherche une tuméfaction de la partie postéro-inférieure de la grande lèvre en palpant celle-ci entre pouce et index. Cette masse n’est pas douloureuse.

 

VARICES VULVAIRES. Fréquentes pendant la grossesse, c’est un cordon veineux sinueux, indolore, dépressible, qui disparaît après l’accouchement.

 

 

PATHOLOGIE VAGINALE

 

Les vaginites seront traitées au chapitre des infections basses (Ch. 11).

 

LES KYSTES DU VAGIN sont des lésions bénignes, révélées par une dyspareunie ou par une tuméfaction perceptible au cours de la toilette.

 

ADENOSE VAGINALE ET ADENOCARCINOME DU VAGIN. Le vagin est normalement recouvert d’un épithélium malpighien. L’adénose est la présence dans le vagin d’un épithélium de type glandulaire ressemblant à l’épithélium endocervical. Cette ectopie cervico-vaginale étendue de la muqueuse cylindrique, rare autrefois, est devenue fréquente chez des patientes dont les mères ont pris du Distilbène (DES) pendant la grossesse. Cet œstrogène a été prescrit en France entre 1950 et 1970 dans les menaces de fausses couches et a été interdit par la suite devant l’apparition de ses effets secondaires.

Le signe fonctionnel majeur est la leucorrhée abondante. L’adénose vaginale se présente comme un gros ectropion. Il s’agit d’une zone rouge étendue jusqu’aux parois vaginales. L’aspect colposcopique est typique. L’adénose a tendance à guérir spontanément mais les dysplasies associées sont fréquentes. Le traitement ne doit pas être agressif, on peut proposer des traitements progestatifs locaux et généraux, des ovules antiseptiques, plus rarement le laser (dans les lésions dysplasiques).

Le risque d’adénocarcinome à cellules claires du vagin, chez les femmes exposées au DES, est rare (1/100 000) mais justifie pleinement la surveillance de ces adénoses car le pronostic de ce cancer est souvent réservé. Il se manifeste chez la femme jeune par des métrorragies et une tumeur bourgeonnante rouge polypoide qu’il faut biopsier. Le traitement associe la chirurgie (colpectomie totale) et la radiothérapie mais reste décevant.

L’exposition au DES peut aussi être responsable de béance du col, de diaphragmes vaginaux, d’insuffisance de glaire, d’anomalies utérines (utérus hypoplasique avec aspect en T) et d’anomalies tubaires (atrophie). Les conséquences en sont une plus grande fréquence de stérilité primaire, d’avortements spontanés, d’accouchements prématurés et de grossesses extra-utérines.

MALFORMATIONS VULVO-VAGINALES

 

Ces anomalies ne sont pas exceptionnelles et il faut savoir penser aux malformations chez une femme qui consulte pour un trouble des règles, des algies pelviennes, une stérilité primaire ou secondaire ou une anomalie de l’appareil urinaire.

 

 

RAPPEL EMBRYONNAIRE

 

Les ovaires se développent à partir des cordons sexuels et présentent ainsi une origine embryologique différente des autres organes. Les canaux de Muller entrent en contact au niveau de la ligne médiane. Ils cheminent vers le sinus uro-génital et la cloison d’accolement des deux canaux se dirige vers le bas pour former le col. Puis la cavité utérine se forme par résorption à partir de l’isthme de ce qui reste de la cloison d’accolement. Ils formeront les trompes, l’utérus et les deux tiers supérieurs du vagin. Les anomalies de développement de ces canaux conduisent à des aplasies de ces organes et des anomalies d’accolement ou de résorption de la cloison utérine (symétriques ou asymétriques). Les anomalies de développement du sinus uro-génital donnant naissance au tiers inférieur du vagin et au vestibule s’associent à des anomalies du segment urétrovésical.

 

 

ANOMALIES DES ORAGNES GENITAUX EXTERNES

 

Rares, elles doivent être recherchées à la naissance.

 

COALESCENCE DES PETITES LEVRES. Elle correspond à l’accolement des petites lèvres. Cette pathologie doit être dépistée à la naissance et traitée en les séparant par une sonde cannelée.

 

IMPERFORATION DE L’HYMEN. Recherchée à la naissance comme l’imperforation anale, elle se traduit à l’âge adulte par une aménorrhée douloureuse liée à l’hématocolpos (rétention du sang des règles dans le vagin). La chirurgie consiste à réaliser des incisions radiaires pour effacer ces hymens anormaux.

 

 

MALFORMATIONS DU VAGIN

 

CLOISONS TRANSVERSALES. Leur siège est variable au-dessus de l’hymen ou au tiers supérieur du vagin.

- Diaphragmes perméables. Ils peuvent être asymptomatiques ou entraînant des complications lors d’un accouchement, gênant la mise en place de tampons périodiques ou interdisant les rapports sexuels sources de dyspareunie.

- Diaphragmes imperméables. Ils entraînent une aménorrhée primaire douloureuse avec hématocolpos.

Leur traitement chirurgical nécessite une plastie vaginale.

 

CLOISONS LONGITUDINALES. Elles divisent la cavité vaginale en deux (totales ou partielles). Elles peuvent être découvertes lors d’une dyspareunie, d’une complication obstétricale ou d’un examen gynécologique systématique. Elles sont souvent associées à une anomalie utérine (utérus bicorne bicervical, utérus cloisonné) ou urinaire.

- L’hémivagin borgne constitue une des variantes de cette malformation. Il existe le plus souvent un utérus bicorne-bicervical associé à une cloison vaginale délimitant d’un côté, un hémivagin perméable, fonctionnel et de l’autre côté, un hémivagin imperforé, dans lequel se développe une rétention menstruelle à la puberté. L’aplasie rénale homolatérale à la rétention est constante. Le traitement des cloisons vaginales consiste à les réséquer chirurgicalement.

 

APLASIE VAGINALE TOTALE. Elle est liée à l’absence de développement de la partie mullérienne du vagin. Il s’agit le plus souvent d’une jeune fille qui consulte pour une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires normaux (développement normal des seins, de la pilosité, de la vulve) témoignant d’une imprégnation hormonale. Le TV confirme l’absence de vagin. Les ovaires sont normaux. En ce qui concerne l’utérus, il est le plus souvent aplasique, comme dans le syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser mais il peut être plus rarement normal, et même fonctionnel avec hématométrie (rétention du sang des règles dans l’utérus). Les anomalies urinaires associées sont fréquentes (aplasie rénale, rein ectopique pelvien…). En l’absence d’utérus, le traitement chirurgical sera réalisé selon le désir de la patiente et consistera essentiellement à permettre les rapports sexuels en créant un néovagin (dilatation instrumentale, plasties intestinales…). En présence d’un utérus, la chirurgie sera réalisée le plus tôt possible pour restituer la filière utéro-vaginale.

 

 

MALFORMATIONS UTERINES

 

La fréquence des malformations utérines est de 2%. Leur classification selon Musset nécessite que soient précisées : la morphologie interne et externe de l’utérus et les anomalies rénales associées (agénésie ou ectopie). L’hystérographie, l’hystéroscopie, la cœlioscopie et l’IUV permettent classiquement leur identification mais actuellement l’échographie peut se substituer à un ou plusieurs de ces examens. (Fig. 9.2.).

 

APLASIES UTERINES. Déjà abordées au chapitre des anomalies vaginales, elles correspondent au non-développement d’un ou des deux canaux de Muller.

- L’aplasie bilatérale incomplète réalise le syndrome de Rokitansky déjà décrit. La cœlioscopie permet de visualiser les cornes rudimentaires représentées par deux nodules pleins réunis par un repli péritonéal.

- Aplasie unilatérale complète ou utérus unicorne vrai. Il est le plus souvent asymptomatique. L’hystérographie et la cœlioscopie confirment la présence d’une seule corne et cavité utérine et l’absence de toute ébauche utérine controlatérale associée à une annexe développée de façon variable. L’UIV montre une agénésie ou une ectopie rénale du côté de l’aplasie utérine.

- Aplasie utérine incomplète ou utérus pseudo-unicorne. La cœlioscopie est indispensable pour le distinguer de l’unicorne vrai. Elle montre une corne utérine normale et la présence d’un nodule utérin rudimentaire associé à une annexe normale. Il n’y a pas de communication entre les deux cornes mais, lorsque la corne rudimentaire est fonctionnelle et creusée d’une cavité, il peut y avoir développement d’une grossesse par migration transpéritonéale d’un œuf ou d’un spermatozoïde. Cette grossesse peut aboutir à la rupture intrapéritonéale cataclysmique de la corne comme dans une GEU rompue.

Ces cornes rudimentaires doivent donc être retirées chirurgicalement. Par contre l’avenir obstétrical de ces utérus unicornes est bon avec toutefois des présentations du siège et des accouchements prématurés plus fréquents.

 

HEMI-UTERUS OU DEMI-MATRICES. Elles correspondent à un défaut d’accolement des canaux de Muller.

- Utérus bicorne bicervical. Les deux cols s’abouchent soit au fond d’un vagin unique, soit chacun dans un hémivagin, du fait de la présence d’une cloison longitudinale du vagin (l’un des deux cols peut s’aboucher dans un vagin borgne, cf. hémivagin borgne). L’hystérosalpingographie permet, en injectant les deux orifices cervicaux de retrouver deux cavités corporéales coudées à angle droit et formant en divergeant un angle obtus.

- Utérus bicorne unicervical. Un seul col s’abouche dans le vagin et l’hystérographie permet de distinguer la présence d’un seul ou deux isthmes associés à deux cornes. Les cornes utérines peuvent être asymétriques. Le pronostic obstétrical de ces utérus bicornes est bon en général.

UTERUS CLOISONNES. C’est la malformation la plus fréquente. Elle est liée à un défaut de la résorption de la cloison d’union des canaux de Muller. L’UIV est normale et ne doit donc pas être réalisée. L’utérus est extérieurement normal et, selon la longueur de la cloison sagittale, on distingue l’utérus cloisonné total (du col au fond utérin), l’utérus cloisonné sub-total (de l’isthme au fond utérin) et l’utérus à fond arqué (cloison du fond utérin). L’hystérographie ne permet pas toujours de distinguer les utérus cloisonnés des utérus bicornes. Actuellement, on préfère réaliser une échographie vessie pleine qui montrera une incisure en V entre les deux hémimatrices en cas d’utérus bicorne. La cœlioscopie est donc réservée aux cas douteux.

Ces utérus cloisonnés seront opérés uniquement en cas d’antécédents de fausses couches précoces ou avant une technique de procréation médicalement assistée. Autrefois, ces utérus cloisonnés étaient opérés selon des techniques chirurgicales lourdes ; actuellement on peut réaliser la résection de la cloison utérine, par hystéroscopie sous contrôle de la vue à l’aide d’un résecteur, ou à l’aide de ciseaux coelioscopiques introduits dans la cavité utérine sous contrôle échographique.

 

UTERUS COMMUNICANTS. Ils sont rares et peuvent apparaître sur un utérus cloisonné ou sur un utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne (la communication permet un drainage partiel de la rétention menstruelle). L’hystérographie permet de visualiser la communication.

 

HYPOPLASIE UTERINE. Elle est caractérisée par un utérus de petite taille et l’isthme peut être béant ou étroit. Elle est diagnostiquée le plus souvent au cours d’un bilan de stérilité, d’avortements à répétition ou après exposition in utero au DES (Distilbène).Il n’existe pas de traitement de cette pathologie mais on doit éviter une grossesse multiple sur ces petits utérus.

 

 

ANOMALIES DES OVAIRES ET DES TROMPES

 

ANOMALIES DES OVAIRES. Il peut s’agir d’une aplasie ovarienne plus ou moins complète, entraînant une aménorrhée primaire comme dans le syndrome de Turner, d’une aplasie unilatérale utérine associée à une absence de trompes et du rein controlatéral ou d’une ectopie ovarienne (ovaire lombaire, iliaque ou inguinal).

 

ANOMALIES DES TROMPES. Il peut s’agir d’une absence de trompes associée à une anomalie utérine et à une absence d’ovaires.