I.F.S.I. - Cardiologie - 6
principales cardiopathies congenitales a l’age adulte
Les cardiopathies congénitales sont le plus souvent diagnostiquées in utero, grâce à l’échographie cardiaque fœtale, ou à la naissance. La plupart des cardiopathies congenitales sont donc traitées dans les services de cardiologie pédiatrique ; ces cardiopathies, telles que les trilogies et tétralogies de Fallot, la persistance du canal artériel ou le Troncus arteriosus, ne seront pas détaillées ici. Nous traiterons ici les trois malformations cardiaques les plus fréquemment diagnostiquées à l’âge adulte: la bicuspidie aortique, la communication interauriculaire (CIA) et le foramen ovale perméable (FOP), associé ou non à un anévrisme du septum inter-auriculaire (ASIA).
DEFINITION. La bicuspidie aortique est liée à l’absence de séparation entre 2 sigmoides aortiques qui restent accolées par un raphé. La forme la plus fréquente comporte une grande valve antérieure en regard de laquelle naissent les 2 artères coronaires, et une petite valve postérieure. La bicuspidie est une maladie du tissu aortique, probablement d’origine génétique bien que les gènes n’aient pas encore été identifiés.
DIAGNOSTIC
La bicuspidie touche 0,6 % de la population générale avec une prédominance masculine. En dehors de la découverte chirurgicale, le seul moyen de diagnostiquer une bicuspidie aortique est l’échocardiographie. Par voie transthoracique ou trans-oesophagienne, on visualise la symphyse entre les 2 sigmoides antérieures qui n’en forment qu’une, ainsi que le raphé qui les unit (photo. 6.9.). La valve aortique s’ouvre en « gueule de requin » du fait de l’absence de 3ème commissure. La bicuspidie s’accompagne constamment d’une dilatation de l’aorte initiale (le culot aortique) qui évolue progressivement ; c’est un des facteurs de risque reconnus de dissection aortique.
evolution et traitement
Les 2 risques évolutifs sont l’apparition d’une valvulopathie aortique significative ou d’une dissection de l’aorte ascendante. La surveillance (par échographie ou scanner) de la taille de l’aorte ascendante permet de détecter les dilatations importantes (diamètre supérieur à 50 mm) qui incitent à proposer une intervention chirurgicale prophylactique afin de prévenir le risque de dissection aortique. La bicuspidie est la deuxième cause de rétrécissement aortique de l’adulte, après la forme calcifiée du sujet âgé. L’appartition d’une valvulopathie aortique est liée au vieillissement prématuré de la valve bicuspide. En cas de valvulopathie aortique significative, l’évaluation ne diffère pas des autres étiologies de valvulopathie aortique et repose en grande partie sur l’échocardiographie. Le traitement est chirurgical: remplacement de la valve aortique fréquemment associé à un remplacement de l’aorte ascendante (intervention de Bentall) pour prévenir le risque de dissection aortique.
A/ Bicuspidie aortique vue par échographie transoesophagienne. Noter le raphé médian (flèche) [tâche blanche] sur la grande valve antérieure (symphyse des deux sigmoides antérieures) et l’ouverture en « gueule de requin ». [Les trois sigmoides ont l’air « croisées »]
B/ Comparaison avec une valve aortique normale à 3 sigmoides, les 3 commissures sont normalement ouvertes (flèches).
OD : oreillette droite, OG : oreillette gauche.
Photo 6.9. Bicuspidie aortique
DEFINITION. La communication interauriculaire (CIA) est un orifice situé dans le septum interauriculaire, le plus souvent en position centrale (CIA type Ostium secundum), source d’un shunt continu de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite (fig. 6.33.). Les formes plus rares sont postérieures, proches de l’abouchement des veines caves (Sinus venosus) ou antérieures, proche de la croix du cœur (Ostium primum).
EVOLUTION ET TRAITEMENT
Selon la taille de la CIA, le shunt gauche-droite est plus ou moins important, entraînant une surcharge en volume des cavités droites. Une CIA avec shunt important entraîne une fatigue et un essoufflement à l’effort. Le diagnostic repose sur l’écho-Doppler cardiaque, notamment par voie transoesophagienne, qui permet de mesurer la taille de l’orifice et sa situation exacte. En cas de dilatation des cavités droites et d’élévations des pressions artérielles pulmonaires, le traitement proposé est une fermeture de la CIA. La fermeture peut se faire par cathétérisme droit (mise en place d’une ombrelle, photo 6.10.) ou par voie chirurgicale (suture d’un patch qui obture la CIA).
Materiel de fermeture pour defect inter-auriculaire (FOP ou CIA) mis en place par cathétérisme droit : double ombrelle reliée par un système d’armature souple permettant un positionnement à travers le défect qu’il oblitère. Taille : 25 mm.
Photo 6.10. Materiel de fermeture pour FOP ou CIA
Communication interauriculaire (CIA) :
Shunt gauche-droite lié à un orifice circulaire situé dans le septum inter auriculaire (ostium secundum sur cet exemple).
Passage de l’OG vers l’OD.
Foramen ovale perméable (FOP) :
Tunnel dans l’épaisseur du septum inter-auriculaire avec shunt droit gauche lors d’une augmentation de pression dans les cavités droites.
Passage de l’OD vers l’OG.
(OD : atrium droit ; OG ;
VD; VG.)
Fig. 6.33. CIA et FOP
DEFINITIONS.
- Le foramen ovale perméable (FOP) est un tunnel dans l’épaisseur de la paroi inter-auriculaire lié à un défaut d’accolement des membranes avec shunt de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche Fig. 6.33.).
- Le shunt droite-gauche est rendu possible par l’élévation des pressions dans les cavités droites. Cette élévation peut être transitoire (manœuvre de Valsalva) ou continue (hypertension artérielle pulmonaire).
- Le FOP peut être associé à un anévrisme du septum inter-auriculaire (ASIA).
evolution et traitement
La principale complication du FOP est la survenue d’un accident vasculaire cérébral par embolie paradoxale (passage d’un thrombus de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche puis dans la circulation systémique). Ce risque semble d’autant plus élevé que le FOP est associé à un ASIA. Les deux thérapeutiques possibles dans ce cas sont un traitement anticoagulant par anti-vitamine K ou la mise en place d’une ombrelle par cathétérisme (même technique que pour une CIA), dans le but de fermer le FOP. Dans certains cas plus rares, une intervention chirurgicale peut être proposée.
ACETYLCHOLINE – Principal neurotransmetteur du système parasympatique.
ADIASTOLIE – Gêne au remplissage des ventricules cardiaques.
ANGIOPLASTIE CORONAIRE (DILATATION CORONAIRE) – Cathétérisme d’une artère coronaire et mise en place d’un ballonnet qui est gonflé en regard d’une sténose serrée afin d’écraser la plaque d’athérome et d’élargir la lumière du vaisseau.
ANGOR (ANGINE DE POITRINE) – Douleur thoracique provoquée par l’ischémie du muscle cardiaque.
ALPHA-RECEPTEURS – récepteurs situés dans la paroi des artères, faisant partie du système sympatique.
AORTE – Artère naissant du ventricule gauche, à partir de laquelle naissent toutes les artères de l’organisme. L’aorte se termine dans l’abdomen en se divisant en deux artères iliaques primitives.
ARTERES CORONAIRES – Artères vascularisant le muscle cardiaque ; ce sont les premières branches collatérales à naître de l’aorte, juste au-dessus des sigmoides aortiques.
ARTERE PULMONAIRE – Artère naissant du ventricule droit, et se divisant en deux artères pulmonaires droite et gauche, chacune dirigée vers un hile pulmonaire.
ARTERIOPATHIE OBLITERANTE DES MEMBRES INFERIEURS (ARTERITE) – Sténoses et occlusions des artères de jambes, source d’ischémie en aval ; la cause prédominante est l’athérosclérose avec comme facteur favorisant le tabac.
ASYSTOLIE – Arrêt cardiaque avec ECG plat.
B1 – Premier bruit du cœur, correspond à la fermeture des valves auriculo-ventriculaires. B1 marque le début de la systole.
B2 – Deuxième bruit du cœur, correspond à la fermeture des valves sigmoides aortiques et pulmonaires. B2 marque le début de la diastole.
BETA-BLOQUANTS – Médicament antagonisant les effets du système sympatique.
BETA-RECEPTEURS – Récepteurs faisant partie du système sympathique, situés notamment dans les cellules myocardiques et la paroi des artères.
BRADYCARDIE – Ralentissement de la fréquence cardiaque en deçà de 50/mn.
BRUIT DE GALOP – Troisième ou quatrième bruit du cœur, entendu en cas d’insuffisance cardiaque.
CANAL ARTERIEL – Anatosmose entre l’artère pulmonaire droite et l’aorte descendante ouverte pendant la vie fœtale. Réoriente le sang de l’artère pulmonaire vers l’aorte, les poumons du fœtus n’étant pas fonctionnels in utero.
CAPILLAIRES PULMONAIRES – Dernier stade de ramification du réseau artériel pulmonaire, lieu d’oxygénation du sang au contact des alvéoles pulmonaires.
CARDIOPATHIE ISCHEMIQUE – Altération de la contractilité du ventricule gauche à la suite d’un ou plusieurs infarctus.
CARDIOMEGALIE – Augmentation de la taille du cœur sur une radio de thorax.
CATHETER – Tuyau stérile de longueur et de calibre variable, mis en place dans une veine ou une artère par ponction.
CATHETERISME CARDIAQUE – Examen invasif consistant à positionner des sondes dans les cavités cardiaques pour mesurer des pressions et des débits.
CHOC CARDIOGENIQUE – Etat de choc dont la cause est une défaillance de la pompe cardiaque.
CHOC ELECTRIQUE EXTERNE – Application d’un courant électrique bref et de forte intensité à travers le thorax pour resynchroniser les cellules cardiaques. Se pratique chez un patient anesthésié ou en arrêt cardio-circulatoire (donc inconscient).
CLAUDICATION INTERMITTENTE – Douleurs dans les jambes survenant à la marche, rencontrées dans l’artériopathie oblitérante des membres inférieurs.
COARCTATION DE L’AORTE – Sténose congénitale de la partie initiale de l’aorte descendante, cause d’hypertension artérielle notamment chez l’enfant.
COMPLEXE QRS – Accident situé entre l’onde P et l’onde T sur l’électrocardiogramme, correspondant à la dépolarisation des ventricules.
CORONAROGRAPHIE – Examen invasif consistant à positionner des sondes en regard de l’origine des artères coronaires pour injecter un produit de contraste et filmer les artères coronaires.
CYANOSE – Coloration bleutée de la peau en rapport avec une désaturation du sang en oxygène.
DIASTOLE – Partie du cycle cardiaque pendant laquelle a lieu le remplissage des ventricules.
DISSECTION AORTIQUE – Dédoublement de la paroi aortique provoqué par l’irruption du flux sanguin artériel à travers une brèche de l’intima.
DIURETIQUE – Médicament augmentant l’élimination urinaire d’eau et d’ions (notamment sodium et potassium).
DYSPNEE – Sensation d’inconfort respiratoire, sensation subjective d’essoufflement.
ECHOGRAPHIE TRANSOESOPHAGIENNE – La sonde d’échographie est montée à l’extrémité d’un fibroscope qui est avalé par le patient (après anesthésie locale) et positionné dans l’œsophage ou l’estomac pour visualiser les structures postérieures du cœur et les gros vaisseaux.
EFFET CHRONOTROPE – Influence sur la fréquence cardiaque.
EMBOLIE PULMONAIRE – Migration de caillots veineux dans les artères pulmonaires via les cavités droites.
ENDOCARDE – Revêtement cellulaire interne des cavités cardiaques.
ENDOCARDITE – Localisation infectieuse sur l’endocarde compliquant une septicémie.
EPREUVE D’EFFORT – Enregistrement de l’ECG et monitoring de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle pendant un effort standardisé sur bicyclette ergométrique ou sur tapis roulant.
ETAT DE CHOC (BAS DEBIT) – Perturbation profonde de l’hémodynamique avec hypoperfusion sévère des principaux organes dont le cerveau, le rein, le foie et la peau.
FAISCEAU DE HIS - Structure des voies de conduction cardiaque située après le nœud auricuo-ventriculaire.
FIBRILLATION AURICULAIRE (FA) – Rythme cardiaque rapide et irrégulier dû à une désorganisation de l’activité électrique des oreillettes.
FIBRILLATION VENTRICULAIRE (FV) – Désorganisation des courants intracardiaques s’accompagnant constamment d’un arrêt cardiaque irréversible en l’absence de choc électrique externe.
FLUTTER AURICULAIRE – Rythme cardiaque rapide (généralement 150 / min) lié à une activité automatique des oreillettes qui battent à 300 / min.
FONCTION SYSTOLIQUE – Désigne généralement la contractilité d’un ventricule.
FORAMEN OVALE (OSTIUM SECUNDUM) – Orifice de communication entre les deux oreillettes ouvert pendant la vie fœtale, permettant le passage direct du sang de l’oreillette droite vers les cavités gauches.
FRACTION D’EJECTION – Pourcentage du volume sanguin éjecté par un ventricule lors de la systole. On la calcule pour le ventricule gauche ou droit.
FROTTEMENT PERICARDIQUE – Bruit anormal entendu en cas d’épanchement péricardique.
GRANDE CIRCULATION – Désigne la circulation systémique, comportant le cœur gauche, tout le réseau artériel et veineux systémique se terminant par les veines caves.
HEMOPTYSIE – Emission de sang provenant des voies respiratoires lors d’efforts de toux.
HEPATALGIE – Douleur dûe à la distension de l’enveloppe du foie au cours de l’insuffisance cardiaque droite.
HILES PULMONAIRES – Partie interne et moyenne des poumons, zone de pénétration des bronches et des vaisseaux pulmonaires.
HOLTER – Enregistrement de l’ECG sur 24 heures grâce à un matériel portable.
HYPOCAPNIE – Diminution de la pression partielle en gaz carbonique dans le sang artériel.
HYPOXIE – Diminution de la pression partielle en oxygène dans le sang artériel.
HYPERCAPNIE – Augmentation de la pression partielle en gaz carbonique dans le sang artériel.
INFARCTUS DU MYOCARDE – Nécrose d’une partie du muscle cardiaque, le plus souvent par occlusion d’une artère coronaire par un thrombus.
INOTROPISME – Capacité de contraction du muscle cardiaque.
ISCHEMIE – Souffrance d’un organe par manque d’oxygène.
ISTHME AORTIQUE – Portion initiale de l’aorte thoracique descendante, après le départ de l’artère sous-clavière gauche.
LIGAMENT ARTERIEL – Reliquat du canal artériel, sous la forme d’un résidu fibreux situé dans la concavité de l’isthme aortique.
LIPOTHYMIE – Malaise général bref, équivalent de syncope a minima.
MALADIE DE MARFAN – Anomalie constitutionnelle du tissu élastique exposant au risque de dissection aortique.
MARBRURES – Stries bleutées visibles sur la peau en cas de choc.
MYOCARDE – Muscle cardiaque. Le myocarde est un muscle strié qui possède la capacité de se contracter de façon automatique et régulière.
NŒUD AURICULO-VENTRICULAIRE (NŒUD DE TAWARA) – Structure des voies de conduction cardiaques situées à la jonction entre les oreillettes et les ventricules.
NŒUD SINUSAL (NŒUD DE KEITH ET FLACK) – Structure dominante des voies de conduction cardiaques, située dans le toît de l’oreillette droite, point de départ de l’automatisme cardiaque.
NORADRENALINE – Principal neurotransmetteur du système sympathique.
OEDEME PULMONAIRE – Forme aigue de l’insuffisance ventriculaire gauche, se traduisant par une crise asphyxique.
ONDE P – Premier accident de l’électrocardiogramme, correspond à la dépolarisation des oreillettes.
ONDE T – Dernier accident de l’ECG, correspond à la repolarisation des ventricules.
PACEMAKER – Appareil miniaturisé, implanté sous les muscles pectoraux relié au cœur par des sondes. Sert à maintenir une fréquence cardiaque acceptable en cas de ralentissement excessif du rythme spontané.
PERICARDE – Enveloppe séreuse du cœur, le péricarde comporte deux feuillets : un feuillet interne au contact du cœur (l’épicarde), et un feuillet externe, le péricarde pariétal.
PERICARDITE - Inflammation du péricarde, se traduisant le plus souvent par la constitution d’un épanchement péricardique.
PETITE CIRCULATION – Désigne la circulation pulmonaire, comportant le cœur droit, le réseau artériel et veineux pulmonaire se terminant par les veines pulmonaires.
PHEOCHROMOCYTOME – Tumeur très rare, généralement bénigne, siégeant dans la médullo-surrénale, sécrétant des cathécolamines, source d’hypertension artérielle.
PHLEBITE (THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE) – Occlusion d’une veine profonde par un caillot.
PHLEBOGRAPHIE – Opacification d’un réseau veineux par injection de produit de contraste après ponction veineuse.
PLASTIE MITRALE – Réparation chirurgicale de la valve mitrale sans mise en place d’une prothèse valvulaire.
POTENTIEL D’ACTION – Dépolarisation d’une cellule cardiaque aboutissant à la contraction myocardique.
PONTAGE AORTO-CORONARIEN – Intervention chirurgicale de revascularisation coronaire : branchement d’un greffon artériel ou veineux sur une artère coronaire en amont d’un rétrécissement serré afin de rétablir un flux sanguin en aval de la sténose.
POULS PARADOXAL DE KUSSMAUL – Disparition du pouls radial en inspiration, se voit au cours de la tamponnade.
RADIOFREQUENCE – Technique d’ablation par cathétérisme de voies de conduction intracardiaques, sources de tachycardies mal tolérées.
RALES CREPITANTS – Anomalie de l’auscultation pulmonaire entendue en cas d’insuffisance cardiaque gauche ou d’œdème pulmonaire.
REFLUX HEPATO-JUGULAIRE – Accentuation ou apparition d’un gonflement des veines jugulaires lors de la pression continue exercée sur le foie.
RESEAU DE PURKINJE – Branches de ramification terminales des voies de conduction cardiaque, transmettant l’influx électrique aux cellules myocradiques.
ROULEMENT DIASTOLIQUE – Bruit anormal entendu en diastole en cas de rétrécissement mitral.
RYTHME SINUSAL – Rythme cardiaque physiologique, lorsque l’influx naît du cœur sinusal. Se traduit sur l’ECG par la succession régulière d’une onde P par un complexe QRS.
SCINTIGRAPHIE CARDIAQUE – Technique isotopique permettant d’étudier la perfusion et le métabolisme du myocarde, et de mesurer la fraction d’éjection des ventricules.
SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE – Examen isotopique utilisé pour rechercher des anomalies de perfusion et/ou de ventilation pulmonaire ; utilisé principalement en cas de suspicion d’embolie pulmonaire.
SINUS DE VALSALVA – Renflements de l’aorte initiale situés au-dessus des sigmoides aortiques, en regard desquels naissent les artères coronaires.
SONDE DE FOGARTY – Cathéter muni d’un ballonnet servant à déboucher une artère occluse par un thrombus.
SONDE D’ENTRAINEMENT ELECTRO-SYSTOLIQUE (SEES) – Pacemaker transitoire comportant un boîtier externe, un raccord et une sonde mise en place dans le ventricule droit en cas de bradycardie mal tolérée, en attente éventuelle d’un pacemaker définitif.
SONDE DE SWAN-GANZ – Cathéter multi-voies dont l’extrémité distale comporte un ballonnet gonflable à l’air. On le positionne dans l’artère pulmonaire pour mesurer les pressions droites et le débit cardiaque.
SOUFFLE CARDIAQUE – Bruit anormal entendu à l’auscultation, occupant un temps plus ou moins long pendant la systole ou la diastole. Un souffle peut traduire un dysfonctionnement valvulaire ou une communication intracardiaque anormale (shunt intracardiaque).
STENOSE CORONAIRE – Rétrécissement du calibre de l’artère le plus souvent lié à une plaque d’athérosclérose obstruant la lumière du vaisseau.
SYMPATHOMIMETIQUE – Médicament ayant les mêmes effets qu’une stimulation sympathique.
SYNCOPE – Perte de connaissance complète, réversible en moins d’une minute.
SYSTEME NEUROVEGETATIF (SYSTEME NERVEUX AUTONOME) – Ensemble fonctionnel de cellules nerveuses et de voies de conduction qui régulent l’activité des viscères, notamment l’activité cardiaque.
SYSTEME PARASYMPATHIQUE – Partie du système nerveux autonome ayant une action cardiaque « modératrice ».
SYSTEME SYMPATHIQUE – Partie du système nerveux autonome ayant une action cardiaque « stimulante ».
SYSTOLE – Partie du sycle cardiaque pendant laquelle a lieu la contraction et l’éjection des ventricules.
TACHYCARDIE – Accélération de la fréquence cardiaque au-delà de 100 / min.
TACHYCARDIE VENTRICULAIRE – Tachycardie naissant des ventricules, pouvant entraîner un arrêt cardiaque ou dégénérer en fibrillation ventriculaire.
TAMPONNADE – Collapsus dont la cause est une compression des cavités cardiaques droites par un épanchement péricardique abondant ou de constitution rapide.
TECHNIQUE DE SELDINGER – Mise en place d’un guide souple (Le Désilet) dans une artère ou une veine, à travers lequel on peut passer cathéters et sondes.
THALLIUM – Traceur isotopique utilisé en scintigraphie myocardique.
TORSADES DE POINTE – Variété de tachycardie ventriculaire en salves, responsable de syncopes, voire d’arrêt cardiaque ; peut dégénérer en fibrillation ventriculaire.
THROMBOLYTIQUES – Médicaments utilisés pour dissoudre un caillot frais obstruant une artère ou une veine. Ils sont utilisés en cardiologie dans l’infarctus du myocarde et l’embolie pulmonaire.
THROMBUS – Caillot intravasculaire ou situé dans les cavités cardiaques.
TISSU NODAL – Ensemble des voies de conduction et des cellules permettant l’automatisme cardiaque.
TRONC COMMUN DE LA CORONAIRE GAUCHE – Portion initiale, courte de l’artère coronaire gauche ; se divise rapidement en une artère interventriculaire antérieure (IVA) et une artère circonflexe (Cx).
TRONCS SUPRA-AORTIQUES – Les trois troncs artériels naissant de la portion horizontale de la crosse de l’aorte, comportant dans l’ordre : le tronc artériel brachio-céphalique (TABC), l’artère carotide primtive gauche et l’artère sous-clavière gauche.
TURGESCENCE JUGULAIRE – Gonflement des veines jugulaires au cours de l’insuffisance cardiaque droite.
VALVE MITRALE – Valve située entre le ventricule et l’oreillette gauches, comportant deux feuillets : la grande valve mitrale (valve mitrale antérieure) et la petite valve mitrale (valve mitrale postérieure).
VALVE TRICUSPIDE – Valve située entre l’oreillette et le ventricule droits, comportant trois feuillets.
VALVULE D’EUSTACHI – Repli de l’endocarde situé à l’abouchement de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite.
VALVULOPLASTIE MITRALE PERCUTANEE (DILATATION MITRALE) – Traitement de rétrécissement mitral pur par voie de cathétérisme, en utilisant un ballonnet qui est gonflé à travers la valve mitrale.
VEGETATIONS – Masses appendues aux valves cardiaques en cas d’endocardite, elles contiennent de la fibrine, des cellules sanguines et des bactéries.
VEINES CAVES – Les deux veines qui débouchent dans l’oreillette droite, drainant la quasi-totalité du sang de l’organisme. On distingue la veine cave inférieure (VCI) et la veine cave supérieure (VCS).