Cancérologie 19
| Partie II - Localisations Chapitre 13 - Cancers bronchiques non à petites cellules |
Sections
Sous-sections
13.5 Stades anatomo-cliniques
|
On regroupe les différents éléments de la classification TMN en stades de valeur pronostiques différentes.
|
13.6 Apports de l'examen anatomopathologique
En cas de carcinome épidermoïde, le diagnostic anatomopathologique est le plus souvent réalisé par fibroscopie bronchique ± prélèvements cytologiques (aspiration et brossage bronchiques) en raison du caractère le plus souvent proximal de la tumeur.
En cas de d'adénocarcinome, le diagnostic peut être réalisé par fibroscopie bronchique ± prélèvements cytologiques (aspiration et brossage bronchiques). Cependant, en raison du caractère périphérique de la tumeur, une ponction ou une biopsie transpariétale à l'aiguille sous contrôle scannographique est souvent nécessaire pour parvenir au diagnostic. Une thoracotomie exploratrice à visée diagnostique est parfois nécessaire en cas d'échec des examens précédemment cités. Un examen extemporané est souvent pratiqué pour s'assurer que les prélèvements ont bien été effectués en zone tumorale.
En cours d'intervention chirurgicale pour carcinome épidermoïde, un examen extemporané est pratiqué si la tumeur est proche de la limite de résection bronchique pour s'assurer de l'absence d'envahissement tumoral de cette limite.
Après l'intervention chirurgicale, l'étude de la pièce opératoire permet de préciser la taille de la tumeur, l'extension à la plèvre, la topographie et le nombre d'adénopathies tumorales, ce qui permettra d'établir la classification TNM d'intérêt pronostique.
| Partie II - Localisations Chapitre 13 - Cancers bronchiques non à petites cellules |
13.7 - Circonstances de découverte
Sections
Sous-sections
Sous-sous-sections
| 13.7.1 - Signes thoraciques |
| 13.7.1.1 - Signes Fonctionnels respiratoires |
- Le diagnostic est toujours histologique.
- Tout symptôme thoracique ou extra-thoracique chez un fumeur doit faire évoquer la possibilité d'un cancer bronchique et faire pratiquer : un examen clinique complet, une radiographie thoracique de face et de profil et, en cas d'anomalie, une endoscopie bronchique.
- 10 à 15 % des CBNPC surviennent chez des non-fumeurs
- 10 % des CBNPC sont asymptomatiques.
- Les circonstances sont variables :
- Signes thoraciques :
- Respiratoires
- extension
- Médiastin
- Paroi
- Signes extra-thoracique :
- Généraux
- Métastases
- Paranéoplasiques
- Signes thoraciques :
- Toux persistante ou modification de la toux chez un bronchopathe chronique
- Hémoptysie, quelle que soit son abondance
- Dyspnée ou majoration de la dyspnée
- Infections pulmonaires traînantes ou répétées dans le même territoire
Soit vers le médiastin :
· Trachée : dyspnée inspiratoire, toux, wheezing.
· Nerf récurrent gauche : dysphonie avec voix bitonale par atteinte du nerf récurrent qui vient « cravater » par en dessous la crosse aortique.
· Nerf sympathique : Syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis, ptôsis, énophtalmie) par compression homolatérale.
· Nerf phrénique : hoquet ou dyspnée par paralysie d'une hémicoupole diaphragmatique.
· Vaisseaux : Syndrome cave supérieur par compression, thrombose ou envahissement de la veine cave supérieure (vertiges, malaises, bourdonnements d'oreille, céphalées, voire obnubilation, bouffissure de la face et des paupières, circulation veineuse collatérale thoracique supérieure, oedème en pèlerine, cyanose du visage et de la partie supérieure du thorax majorée lors de la toux, turgescence jugulaire).
· OEsophage : dysphagie de type néoplasique, progressive, aux solides puis aux liquides.
· Péricarde : troubles du rythme, péricardite symptomatique ou non.
Soit vers la paroi :
Le maître-symptôme est la douleur par atteinte de la plèvre pariétale ou la paroi osseuse. Un cas particulier est représenté par le syndrome de Pancoast-Tobias.
Le syndrome de Pancoat-Tobias associe dans sa forme typique (Pancoast 1924, Tobias 1932) :
· Une tumeur de l'apex, exceptionnellement bénigne (indispensable)
· Des signes radiculaires (atteinte du plexus brachial inférieur) : début par une douleur postérieure de l'épaule, puis radiculaires C8 - D1 : des atteintes sensisitives puis motrices avec hypotrophie des loges musculaires (thénar et hypothénar) se voient tardivement.
· Des signes sympathiques : le syndrome de Claude-Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie)
· Des signes osseux : une lyse costale de l'arc postérieur des 1ère, 2ème et parfois 3ème côte, d'abord au niveau de l'articulation costo-vertébrale puis s'étendant à toute la côte et la vertèbre.
- Altération de l'état général (AEG avec amaigrissement, asthénie, anorexie)
- Tous les signes fonctionnels en rapport avec les métastases :
- Ganglionnaires : adénopathies sus-claviculaires
- Cérébrales : signes neurologiques
- Osseuses : douleurs, fractures
- Hépatiques : ictère, douleur
- Cutanés : nodules sous-cutanés.
- Les syndromes paranéoplasiques
- Hypercalcémie maligne (épidermoïdes) par sécrétion tumorale d'un peptide analogue de la PTH (parathormone). Biologiquement, les phosphatases alcalines sont normales, la phosphorémie basse et la scintigraphie osseuse normale, contrairement aux hypercalcémies des métastases osseuses.
- Hippocratisme digital (HD) isolé ou dans le cadre d'une ostéo-arthropathie pneumique hypertrophiante de Pierre-Marie-Bamberger qui associe :
- HD : ongle déformé en verre de montre, strié, doigts en baguette de tambour, hypertrophie des doigts, boudinés.
- Douleurs articulaires inflammatoires au niveau des doigts.
- Troubles vasomoteurs locaux : cyanose, ondulation, paresthésie
- Signes radiologiques : aposition péricostée diaphysaire, déminéralisation emphysaire.
- Essentiellement dans les CBNPC (80 %) notamment les épidermoïdes (75 %). Autres causes : fibrose pulmonaire et suppuration pulmonaire profonde surtout.
- Embolies pulmonaires et phlébites récidivantes (épidermoïdes)
- Manifestations dermatologiques : Acanthosis Nigricans (adénocarcinome), dermato-myosite.
| 13.7.1.1 - Signes Fonctionnels respiratoires |
| Partie II - Localisations Chapitre 13 - Cancers bronchiques non à petites cellules |
13.8 - Diagnostic
Sections
Sous-sections
Evoqué sur des données anamnestiques et cliniques, le diagnostic est toujours histologique et la démarche diagnostique doit répondre à deux questions :
|
| 1/ est-ce un cancer ? |
|
|
|
| 2/ le patient est-il opérable ? |
|
|
Le diagnostic doit être évoqué devant les anomalies cliniques sus-citées chez un fumeur et faire pratiquer en premier lieu trois examens clés :
- Des radiographies de thorax face-profil (RT).
- Un scanner thoracique (avec des coupes hépatiques et surrénaliennes) si anomalies sur la RT ou signes cliniques évocateurs.
- Une endoscopie bronchique.
- Le plus souvent normal.
- L'interrogatoire évalue l'intoxication tabagique, les antécédents pulmonaires, l'état général (index de Karnofsky, Performance Status et perte de poids).
L'examen physique recherche tous les signes précités, notamment ceux témoignant d'une atteinte loco-régionale ou métastatique (examen neurologique, adénopathies surtout sus-claviculaires, douleurs osseuses,…)
Le plus souvent anormales, elles permettent de détecter
- une opacité hilaire ou juxtahilaire : dense, homogène, à limite externe arrondie et nette ou au contraire floue avec des prolongements « en patte de crabe » dans le parenchyme, et à limite interne confondue avec le médiastin.
Parfois associée à des troubles de ventilation ou des adénopathies satellites intrabronchiques ou latérotrachéales. - une opacité systématisée, liée à des atélectasies par trouble de ventilation : dense, homogène, classiquement triangulaire à base externe, rétractile (attraction du médiastin et de la coupole diaphragmatique, pincement costal), segmentaire ou lobaire, voire pulmonaire. Parfois c'est une hyperclarté systématisée, liée à une sténose bronchique à clapet réalisant un emphysème obstructif, stade fugace avant l'obstruction complète.
- une opacité arrondie périphérique, dense, homogène souvent à contours irréguliers, spiculés : la taille (plus de 4 cm) et surtout l'évolutivité sont des facteurs capitaux d'orientation vers un diagnostic de cancer d'où l'importance de l'obtention de clichés anciens.
- une image excavée, par nécrose intratumorale, surtout dans les cancers épidermoïdes, (importance de l"épaisseur et de l"irrégularité de la paroi endocavitaire en faveur du diagnostic de cancer) ou par suppuration pulmonaire liée à une sténose bronchique.
- divers : épanchements pleuraux, opacité alvéolaire, ascension de coupole, lyse costale (analyse complète du cliché thoracique), déplacement ou élargissement du médiastin.
Parfois le cliché thoracique est normal mais il faut savoir pousser les investigations chez les sujets symptomatiques (TDM).
Examen clé, il permet :
- de préciser la taille et la localisation de la tumeur ainsi que ses rapports avec les structures voisines,
- de rechercher des adénopathies médiastinales
- de rechercher une autre localisation pulmonaire, hépatique ou surrénalienne.
L'IRM thoracique n'est pas réalisée sauf dans des cas très particuliers : évaluation des rapports tumeur-aorte/coeur, tumeurs de l'Apex, suspicion d'atteintes vertébrales de contact.
La fibroscopie bronchique est le troisième examen clé. Elle est fréquemment normale (50 %). C'est dans les formes proximales qu'elle donne les meilleurs résultats.
On peut voir :
- des bourgeons endobronchiques, irréguliers, fragiles, saignant au contact ;
- une sténose irrégulière ;
- une compression extrinsèque ;
- un élargissement d'un éperon ;
- une infiltration de la muqueuse.
- En pratique, toutes les lésions doivent être biopsiées, ainsi que l'éperon d'amont, en règle lobaire voire trachéal (carène).
- Des brossages dirigés, des biopsies distales, voire transbronchiques sont discutés selon les cas : absence de lésion visible ou sténose circonférencielle, recherche de lymphangite carcinomateuse. Dans tous les cas, les aspirations bronchiques seront analysées en cytologie.
- Si les prélèvements sont non contributifs et la fibroscopie évocatrice, il faut refaire immédiatement une fibroscopie.
- Dans les opacités périphériques, le rendement est moins bon mais des brossages ou biopsies distales dirigées sous amplificateur de brillance donnent des résultats positifs dans deux tiers des cas. Toutefois, il ne faut pas oublier que le diagnostic de certitude est exclusivement histologique et que les brossages ou les aspirations n'apportent que des résultats cytologiques qui peuvent s'avérer suffisants dans un contexte évocateur.
Inversement, si la fibroscopie est normale, tout dépend de la clinique et du TDM :
- Soit le diagnostic histologique est obtenu et on poursuit le bilan fonctionnel et d'extension pour répondre à la deuxième question : le patient est-il opérable ?
- Soit le diagnostic n'est pas fait :
- parfois (en cas de faible probabilité maligne, patient à l'état précaire) une surveillance stricte tous les 2 mois est licite afin de juger de l'évolutivité en cas de petit nodule pulmonaire.
- Sinon, dans la plupart des cas, il faut poursuivre les investigations afin de répondre à la première question : est-ce un cancer ? : il y a en fait deux situations distinctes selon que le patient est opérable ou non : il faut donc faire le bilan d'opérabilité à la fois de la tumeur (extension) et du patient (fonctionnel).
- Si le patient est opérable (bilans fonctionnel et d'extension compatibles) alors un geste chirurgical d'exérèse carcinologique s'impose, le plus souvent par thoracotomie diagnostic et thérapeutique, parfois vidéo chirurgie.
- Si le patient est inopérable (bilans fonctionnel ou d'extension incompatibles), il faut obtenir le diagnostic en réalisant :
- Une ponction pulmonaire transthoracique sous scanner : n'est proposée qu'aux patients inopérables pour lesquels le diagnostic histologique par endoscopie n'a pas été obtenu. En effet, si la spécificité est excellente (proche de 100 %). Sa sensibilité n'est que de 80 à 90 % : un résultat négatif laisserait échapper 10 à 20 % de cancers. Ce résultat est inacceptable et n'évite pas la thoracotomie exploratrice chez un patient opérable.
- Une médiastinoscopie, en cas d'atteinte médiastinale. En fait elle est rarement diagnostique, sauf lors de formes essentiellement médiastinales (CBPC), non opérables et à exploration endobronchique négative (c'est-à-dire : pas de diagnostic). Elle est surtout utilisée pour le bilan d'extension lorsqu'il existe un doute à propos d'une adénopathie en vue d'un traitement chirurgical curateur (tumeur d'un côté et ganglion suspect de l'autre par exemple).
- Ponction d'une métastase accessible : adénopathie, métastases cérébrales, cutanées, osseuses.
Place des marqueurs tumoraux :
· ACE : Antigène Carcino-Embryonnaire,
· NSE : Neurone Specific Enolase (en faveur CBPC),
· Cyfra 21.1 (en faveur CBNPC épidermoïde)
Leur rôle n'est jamais diagnostique. Ils sont parfois utiles dans le suivi de l'évolution (NSE et CBPC surtout). Rarement réalisés en pratiques.