Tumeurs intracrâniennes résumé

TUMEURS INTRACRANIENNES RESUME

I.EPIDEMIOLOGIE

A.TUMEURS INTRACRANIENNES DE L’ENFANT

-étage sus-tentoriel : gliomes, craniopharyngiomes (lésion suprasellaire calcifiée : trop de lait)

-étage sous-tentoriel : gliomes, astrocytomes pilocytiques, médulloblastomes cérébelleux.

B.TUMEURS INTRACRANIENNES DE L’ADULTE

1.TUMEURS PRIMITIVS

Méningiomes 40%

Gliomes 30%

Adénomes hypophysaires 10%.

Deux tiers bénignes.

2.METASTASES

25% des cancers systémiques sont compliqués par des métastases.

II.CARACTERES GENERAUX

A.NEUROPATHOLOGIE

1.TUMEURS PRIMITIVES

Tableau OMS

2.METASTASES

En l’absence de tumeur primitive connue un examen histologique est nécessaire.

B.TUMEURS CEREBRALES BENIGNES

Une tumeur bénigne est une tumeur qui a évolué jusqu’à causer un effet de masse aboutissant à des déficits majeurs puis au décès.

Une tumeur maligne d’évolution locale donne un effet de masse qui cause le décès ainsi que des métastases systémiques par infiltration.

III.SEMIOLOGIE

A.MANIFESTATIONS CLINIQUES

1.SYNDROME D’HYPERTENSION INTRACRANIENNE (HIC)

La tumeur peut causer une hydrocéphalie.

Le traitement par corticoides peut causer une hydrocéphalie : l’un des effets indésirables des corticoides est l’aspect cushingoide. Parmi les trois hormones corticoides on peut trouver l’ALD aldostérone, qui favorise la réabsorption du Na+. Cette réabsorption provoque une augmentation du taux de Na+ dans le sang, ce qui va entraîner une augmentation de la réabsorption d’eau par le sang.

Cet ALD supplémentaire s’ajoute à l’ALD inclus dans le système rénine-angiotensine-aldostérone : la rénine émise par les glomérules agit au niveau de l’hypophyse, ce qui induit la production d’angiotensine I, convertie en angiotensine II ultérieurement. Cette angiotensine II cause une élévation de la pression artérielle premièrement, une augmentation de l’ALD qui favorise la réabsorption de Na+ ainsi que l’excrétion de K+ deuxièmement, ainsi qu’une augmentation de l’ADH hormone anti-diurétique qui favorise la réabsorption d’eau. Par un mécanisme de feed-back, l’élévation de la pression artérielle a pour conséquence une inhibition de la production de rénine par les glomérules.

Au final le traitement par corticoides augmente l’obésité par rétention d’eau.

Le syndrome d’hypertension intracrânienne est caractérisé par des troubles cognitifs et de la vigilance réalisant un tableau d’encéphalopathie diffuse pouvant évoluer vers un coma.

2.COMITIALITE

Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40% des tumeurs cérébrales.

Au cours d’une longue histoire d’épilepsie certaines tumeurs se manifestent.

La survenue d’une première crise chez un patient adulte justifie une recherche d’un processus expansif.

3.MANIFESTATIONS DEFICITAIRES FOCALES

Le type du déficit dépend de la localisation tumorale :

Occipitale : syndrome d’HIC isolé (manifestations précoces)

B.DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE D’UNE TUMEUR CEREBRALE

La réalisation d’une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur.

L’imagerie encéphalique permettra d’apprécier l’impact du traitement sur la tumeur.

IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Après réalisation de l’imagerie, les diagnostics suivants seront discutés de principe :

-abcès cérébral

-toxoplasmose

-tuberculome

-malformation artérioveineuse

-rarement accident ischémique d’évolution progressive

-forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire (anneau ouvert « en croissant »).

En l’absence d’argument formel pour une étiologie non tumorale, la biopsie chirurgicale stéréotaxique permet de préciser la nature du processus.    

V.COMPLICATIONS DE l’EVOLUTION D’UNE TUMEUR CEREBRALE

A.HEMORRAGIE

L’hémorragie est plus fréquente avec certains types de tumeurs et peut être révélatrice.

B.HYDROCEPHALIE

L’obstruction des voies d’écoulement du LCR par le processus tumoral peut causer une hydrocéphalie.

C.ENGAGEMENT

L’engagement cérébral correspond au passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l’encéphale.

1.ENGAGEMENT TEMPORAL

L’engagement temporal doit être suspecté devant l’apparition d’une paralysie.

2.ENGAGEMENT DES AMYGDALES CEREBELLEUSES DANS LE TROU OCCIPITAL

Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre la survenue d’un engagement.

Son risque est la complication du bulbe qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou mort subite.

D.MENINGITE TUMORALE

Elle résulte de l’extension aux espaces sous-arachnoidiens d’une tumeur cérébrale ou correspond à une métastase méningée d’un cancer systémique.

L’infection qui caractérise la méningite peut évoluer vers une tumeur primitive.

Cette complication grève lourdement le pronostic le pronostic (médiane de survie de 1 à 3 mois dans les cancers du poumon ou les mélanomes, 3 à 7 mois tous cancers confondus).

E.PATHOLOGIE THROMBOEMBOLIQUE

Favorisée par les gestes chirurgicaux et l’immobilisation, elle constitue un problème fréquent.

Le risque essentiel est l’embolie pulmonaire potentiellement fatale.

F.COMPLICATIONS INFECTIEUSES

Elles sont souvent liées à des troubles de la déglutition (pneumopathie d’inhalation), aux complications du traitement (corticothérapie prolongée) ou à la grabatisation et peuvent entraîner le décès du patient.

VI.TRAITEMENT : PRINCIPES GENERAUX

A.CORTICOTHERAPIE

Les corticoides oraux (Médrol, Solupred, Cortancyl) ou parnetéraux (Solumédrol) sont fréquemment utilisés.

Les corticoides permettent une augmentation de l’hypertension intracrânienne.

Les corticoides sont la cortisone (dix fois moins efficace que le cortisol produit par les cortico-surrénales) qui a une action sur la fabrication des glucides à partir du glucose (en cas d’intensité sportive, les muscles se développent) ; l’ALD qui favorise la réabsorption de Na+ et K+ puis de l’H2O ; l’androgène qui masculinise légèrement. Il s’ensuit un aspect cushingoide, des myopathies, un diabète cortico-induit.

B.TRAITEMENT ANTIEPILEPTIQUE

Un traitement antiépileptique est nécessaire à titre prophylactique.

Sauf rares exceptions (métastases de mélanome), il n’est pas indiqué au long cours chez les patients dont l’histoire ne comporte aucune crise.

Les médicaments les plus fréquemment utilisés sont le Keppra, la Dépakine, le Lamictal et le Trégétol.

C.AUTRES TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

Divers traitements peuvent être nécessaires au cours de l’évolution d’une tumeur cérébrale maligne : antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques, antiémétiques, protecteurs gastriques, antioedémateux autres que les corticoides (Mannitol, Diamox).

D.CHIRURGIE

E.RADIOTHERAPIE

F.CHIMIOTHERAPIE

Les glioblastomes demeurent peu sensibles aux agents actuellement utilisés.

G.NOUVELLES MODALITES THERAPEUTIQUES

Les thérapies « ciblées » sont prometteuses et font l’objet d’expérimentations précliniques et cliniques.

H.SOINS PALLIATIFS

Dans la grande majorité des tumeurs cérébrales malignes, l’évolution se fait après un délai variable vers une détérioration aboutissant à une perte d’autonomie posant des problèmes de maintien à domicile.

VII.PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS PRIMITIVES INTRACRANIENNES

A.GLIOMES

Les gliomes de bas grade comprennent :

-astroctyomes pilocytiques

-oligodendrogliomes

-oligo-astricytomes.

Les gliomes de haut grade comprennent :

-astrocytomes anaplasiques et glioblastomes

Oligodendrogliomes anaplasiques

-oligoastrocytomes anaplasiques.

Le mécanisme de tumorigenèse des gliomes résulte d’une accumulation d’anomalies génétiques.

1.GLIOMES DE BAS GRADE

Mis à part les astrocytomes pilocytiques qui s’observent surtout chez l’enfant, les gliomes de bas grade comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les oligo-astrocytomes.

Souvent le gliome est découvert à la suite d’une crise comitiale.

a.IMAGERIE

b.TRAITEMENT

c.EVOLUTION

Il est aujourd’hui démontré que la croissance des gliomes de bas grade est constante.

La survie moyenne des gliomes de bas grade est de l’ordre de 5 à 7 ans pour les astrcytomes, 12 à 16 ans pour les oligodendrogliomes et intermédiaire pour les tumeurs mixtes.

2.GLIOMES DE HAUT GRADE

a.OLIGODENDROGLIOMES ANAPLASIQUES

IMAGERIE

TRAITEMENT

PRONOSTIC

La médiane de survie est de l’ordre de 7 à 10 ans lorsqu’il existe une codélétion des chromosomes 1p-19q alors qu’elle n’est que d’environ 2 ans dans les oligodendrogliomes anaplasiques qui n’ont pas de codélétion 1p-19q.

b.ASTROCYTOMES ANAPLASIQUES ET GLIOBLASTOME MULTIFORME (GMB)

IMAGERIE

TRAITEMENT

PRONOSTIC

La médiane de survie ne dépasse guère 3 ans pour les astrocytomes anaplasiques et 1,5 an pour les glioblastomes.

B.MENINGIOMES

1.LOCALISATION ET PARTICULARITES CLINIQUES

2.IMAGERIE

3.TRAITEMENT

La prise en charge des méningiomes repose avant tout sur l’exérèse chirurgicale.

C.LYMPHOMES CEREBRAUX PRIMITIFS

1.IMAGERIE

2.TRAITEMENT

a.CORTICOIDES

Ils possèdent une action antitumorale spectaculaire mais transitoire.

b.TRAITEMENT SPECIFIQUE

c.PRONOSTIC

La survie à 5 ans ne dépasse guère 20 à 30% des cas.

D.TUMEURS HYPOPHYSAIRES RESUME

A.ADENOMES HYPOPHYSAIRES

10% des tumeurs cérébrales adultes, sous-diagnostiquées.

a.PARTICULARITES CLINIQUES

-un syndrome d’hypersécrétion hormonale ou d’hyposécrétion ;

-des signes neurologiques.

b.DIAGNOSTIC

BILAN HORMONAL

On cherche une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance antéhypophysaire.

IMAGERIE

Injection de gadolinium.

Rapports avec les structures de voisinage (artères carotides).

TRAITEMENT

Globalement il est chirurgical.

Hormonothérapie substitutive.

2.CRANIOPHARYNGIOME

Tractus pharyngo-hypophysaire primitif.

Cette tumeur est essentiellement représentée chez l’enfant (trop de lait : lésion suprasellaire calcifiée). 

VIII.METASTASES CEREBRALES

A.CANCERS RESPONSABLES

Les métastases cérébrales ont pour origine un cancer primitif (primitif bronchopulmonaire 33%, sein 25%, digestif 7%, rein 7%, mélanome 7%).

B.DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE

C.TRAITEMENT

La médiane de survie est de 3 à 6 mois.

1.CHIRURGIE

En cas de métastases multiples (3 au moins), un geste chirurgical est parfois envisagé.

2.RADIOTHERAPIE CONVENTIONNELLE

Une radiothérapie conventionnelle, qui peut être administrée sur le lit tumoral ou plus souvent sur l’ensemble de l’encéphale, améliore le taux de contrôle local et la survie chez les patients opérés. La radiothérapie de l’ensemble de l’encéphale constitue aussi le traitement standard des patients présentant des métastases multiples non opérables. Elle est par ailleurs prescrite à titre prophylactique dans certains cancers (cancer pulmonaire à petites cellules par exemple).

3.RADIOCHIRURGIE

Ce traitement constitue une alternative valide à la chirurgie pour les petites lésions (3 cm).

4.CHIMIOTHERAPIE

La chimiothérapie agit sur l’ensemble des sites tumoraux.

IX.CONCLUSION

Des progrès permettent d’améliorer la durée et la qualité de vie des patients.

POINTS CLES

X.ANNEXES

A.ANNEXE 1 : TUMEUR GLIALE DE BAS GRADE FONTALE GAUCHE (ASTROCYTOME)

B.ANNEXE 2 : TUMEUR GLIALE DE HAUT GRADE TEMPORO-OCCIPITALE DROITE (GLIOBLASTOME)

C.ANNEXE 3 : MENINGIOME DE LA CONVEXITE FRONTOTEMPORALE DROITE

Prise de contraste de la dure mère adjacente (petite flèche) correspondant à la languette d’insertion dure-mérienne du méningiome (image en « queue de comète »).

D.ANNEXE 4 : MICRO-ADENOME (<1 CM) HYPOPHYSAIRE

E.ANNEXE 5 : MACRO-ADENOME (>1 CM) HYPOPHYSAIRE

F.ANNEXE 6 : METASTASES CERERBALES

G.ANNEXE 7 : LYMPHOME CEREBRAL PRIMITIF