Prise en charge du patient cardiaque 2

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SYNCOPE

La syncope est une perte de conscience brutale, brève, (PDC) avec, par définition, abolition du tonus postural, suivie d’un réveil spontané. Généralement, le patient est pâle, immobile, en sueur, avec une pression artérielle basse, les extrémités froides, un pouls faible et une respiration superficielle rapide. Vertige et sensation d’évanouissement imminent sans PDC (perte de conscience) sont le plus souvent considérés comme une syncope (dans l’hypotension orthostatique). La syncope et la présyncope sont assez fréquentes et ont tendance à se manifester chez de plus en plus de patients. Bien que la cause soit souvent bénigne, il est important d’identifier la cause occasionnelle d’une évolution fatale (par exemple tachyarythmie, arrêt cardiaque).

Physiopathologie et étiologie

La syncope résulte d’une atteinte globale du SNC d’étiologies nombreuses. Généralement, un dysfonctionnement du SNC résulte d’une hypoperfusion cérébrale. Une hypoperfusion cérébrale résulte souvent d’une baisse du débit cardiaque (DC). Le DC peut être affecté en cas de cardiopathies primitives ou dans les circonstances qui diminuent le retour veineux (par ex. instabilité du réflexe vasomoteur intermédiaire). Les pathologies vasculocérébrales entraînent rarement une hypoperfusion. Chez le patient âgé, la syncope est souvent d’étiologie multiple.

Cardiopathies primitives :

Les processus qui réduisent le DC sont : une obstruction de la circulation, les pathologies du remplissage diastolique, les arythmies, et moins souvent, l’échec de la pompe. Les syncopes d’origine cardiaque, contrairement à ce qui est des autres causes, constituent un risque important vers une évolution fatale subite. Le risque est dû à une affection sous-jacente et non de la syncope elle-même.

La circulation cardiaque peut être obstruée du fait soit d’une sténose valvulaire (en particulier aortique), ou d’une cardiopathie hypertrophique, une prothèse valvulaire défectueuse ou un embole pulmonaire. Les tuméfactions intracardiaques (par ex. myxome auriculaire) ou un thrombus à effet de valve à bille, peuvent entraîner une obstruction transitoire à la circulation sanguine dans le cœur. Parfois, cela se produit uniquement en cas de changement de position. L’effort et l’hypovolémie exacerbent cette obstruction (en particulier dans la sténose aortique et la cardiopathie hypertrophique) et entraînent ainsi une syncope. Les médicaments inotropes peuvent également déclencher une syncope chez le patient atteint de cardioathie hypertrophique.

Les arythmies génèrent une syncope selon la fréquence cardiaque, trop rapide elle ne permet pas un remplissage ventriculaire adéquat (par ex. 150-180 bpm), trop lent, le débit n’est pas efficace (par ex. < 30-35 bpm). Des modifications moindres de la fréquence cardiaque peuvent aussi être en cause si d’autres éléments (par ex. obstructifs cardio-vasculaires) y sont associés.

Les bradyarythmies qui peuvent entraîner une syncope comprennent la maladie de l’oreillette (avec ou sans tachyarythmie) et le bloc auriculo-ventriculaire sévère, surtout lorsque le début est brutal. Bien que les bradyarythmies s’observent à tout âge, elles sont plus fréquentes chez le patient âgé car généralement dues à une fibrose du système de conduction (une ischémie ou une dégénérescence liée à l’âge). La digoxine, les beta bloquants dont les collyres ophtalmiques), les inhibiteurs calciques et d’autres médicaments peuvent entraîner bradyarythmies et syncope.

Les tachyarythmies peuvent être d’origine supraventricuaire ou ventriculaire ; elles peuvent provenir d’une ischémie, d’une insuffisance cardiaque, d’une myocardiopathie, d’une intoxication médicamenteuse (la syncope liée à la quinidine est la mieux connue), d’anomalies électrolytiques (par ex. hypokaliémie, hypomagnésémie), de prééxcitation ou d’autres pathologies.

Un dysfonctionnement ventriculaire systolique ou diastolique (par ex. dans un IDM aigu, une myocardite ou une tamponnade cardiaque) peut ralentir le DC, mais rarement entraîner une syncope. Un IDM aigu n’entraîne une syncope que s’il est associé à une arythmie ou à un bloc cardiaque (très fréquent avec un IDM postérieur) ; une syncope résulte rarement d’un dysfonctionnement ventriculaire ischémique isolé. Cependant, la syncope est un signe constant de l’IDM chez certains patients, en particulier chez les personnes âgées.

Instabilité du réflexe vasomoteur intermédiaire :

Plusieurs stimuli peuvent déclencher une abolition du réflexe intermédiaire sympathique et augmenter le tonus vagal, aboutissant ainsi à une syncope par médiation neurogène. Des facteurs déclenchants peuvent être impliqués.

Une augmentation de la pression intrathoracique (due à une toux, des efforts pour uriner ou déféquer, ou par manœuvre de Valsalva) qui affecte le retour veineux tout en renforçant le tonus vagal, aboutit à un ralentissement du DC et à une syncope.

Une forte émotion, une douleur, la peur, la vue du sang ou une lésion peuvent déclencher une forte stimulation vagale et entraîner une syncope vasovagale. A une élévation initiale de la PA et de la fréquence cardiaque succède une baisse brutale de la PA et parfois également de la fréquence cardiaque. Ce type de syncope est fréquent et bénin ; la mise en position couchée permet une guérison complète.

Une compression du sinus carotidien (due à une pression involontaire sur le cou ou des vêtements serrés) peut stimuler un ou deux sinus cariotidiens, entraînant une vasodilatation périphérique, une hypotension opu une syncope chez le patient à sinus particulièrement sensibles.

Le plus souvent, la déglutition déclenche une syncope chez des patients avec des troubles oesophagiens (surtout liés à des anomalies structurelles). Il s’agit d’un réflexe mécanique vasovagal entraînant une bradycardie et une vasodilatation.

Hypotension orthostatique :

L’hypotension orthostatique (voir aussi p 581) résulte de l’incapacité des mécanismes normaux à compenser le ralentissement transitoire du retour veineux après un orthostatisme. C’est une cause fréquente bénigne de la syncope. Ces cuases comprennent le dysfonctionnement neurovégétatif, les pathologies cardio vasculaires et de nombreux médicaments (Tab 69-6). Une syncope par hypotension orthostatique régresse complètement en prenant une position horizontale.

Pathologies vasculocérébrales :

Une hypoperfusion cérébrale peut être due à une insuffisance vasculaire, surtout dans la circulation postérieure. Comme elle n’affecte que les organes centraux à l’origine des PDC, la plupart des pathologies vasculocérébrales n’entraînent pas de syncope. Cependant une ischémie de l’artère basilaire due à un accident vasculocérébral ischémique transitoire ou une migraine, peut entraîner une syncope, comme le peut une vasoconstriction du SNC induite par une hyperventilation. Rarement, l’insuffisance vertébrobasilaire due à une arthrite ou une spondylose cervicale sévère entraîne une syncope, en cas de mouvement de la tête dans certaines positions.

Autres causes :

Le patient porteur de troubles de la conversion peut présenter un flash hystérique. Le patient atteint d’anxiété peut s’évanouir, car en cas d’hyperventilation où l‘hypocapnie entraîne une vasoconstriction, il y a une réduction du débit cérébral.

Une anémie sévère peut entraîner aussi bien une oxygénation insuffisante et une syncope que l’artérite de Takayasu (en affectant le flux sanguin dans les artères carotides ou dans le système vertébrobasilaire).

Dans le syndrome sous clavière où l’artère sous clavière sténosée en amont de l’origine de l’artère vertébrale « vole » le sang de cette artère vertébrale pour suppléer la vascularisation du bras au cours d’un effort, il peut se produire, en position debout, une syncope à composante orthostatique.

La syncope bénigne des altérophiles relève de plusieurs mécanismes. L’hyperventilation précédant le soulèvement de la charge entraîne une hypocapnie, une vasoconstriction cérébrale et une vasodilatation périphérique. Une manœuvre de Valsalva pendant l’effort ralentit le retour veineux et le DC : le fait de rester accroupi entrave le retour veineux, potentialise la vasodilatation systémique et abaisse la PA.

Rester debout de façon prolongée sans bouger peut entraîner une stase veineuse (avec ralentissement du retour veineux et remplissage inadéquat des cavités cardiaques) aboutissant à une syncope (syncope paradoxale). Ce type de syncope se produit chez le patient sain et est bénigne.

Les spasmes du sanglot chez le nourrisson peuvent entraîner une syncope. En début de grossesse, la syncope est fréquente du fait des perturbations hormonales. Plus tard, elle est un peu moins fréquente et se produit si l’utérus gravide comprime la veine cave inférieure et diminue le retour veineux. Les convulsions hyperthermiques des enfants peuvent entraîner une PDC simulant une syncope.

Bilan

Aidés par l’Anamnèse et l’examen clinique centré sur les anomalies cardiovasculaires, on parvient souvent à une étiologie dans 40-50 % des cas. Il est important de poser le diagnostic d’une syncope d’origine cardiaque, car il existe un risque de mort subite.

Une PDC se produit également pendant les crises : ces épisodes ne sont pas considérés comme une syncope, bien que beaucoup de patients ayant eu des convulsions atypiques soient amenés à l’hôpital pour syncope apparente. A l’inverse, le patient présentant une syncope par hypoperfusion a souvent de brèves crises épileptiques (par ex. moins de 5 sec) qui ne doivent pas être considérées comme telles par erreur. La narcolepsie peut également être prise pour une syncope, surtout en cas de première crise.

Anamnèse :

On doit faire l’inventaire des médicaments utilisés en particulier les antihypertenseurs, diurétiques, vasodilatateurs et antiarythmiques (inhibant ou non la conduction auriculoventriculaire).

On demande au patient de faire une description des différentes phases et de la symptomatologie pour faciliter le diagnostic (voir Tab 69-7). La syncope à début et fin spontanément brusques est habituellement d’origine cardiaque, c’est souvent le fait d’une arythmie. La syncope vasovagale, déclenchée par des stimuli physiques ou émotionnels désagréables (par ex. douleur, angoisse), se produit généralement en position debout et est souvent précédée de prodromes à mécanisme (par ex. vagal-nausées, asthénie, bâillement, appréhension, vision trouble et hypersudation). La syncope qui se produit en général en position debout (en particulier chez le patient âgé après un alitement prolongé, chez le patient qui présente d’importantes varices, ou chez le patient prenant certaines catégories de médicaments) est une syncope orthostatique. La syncope qui se produit après une station debout prolongée sans bouger est généralement due à une stase veineuse.

L’association de la syncope à une dyspnée, une tachypnée, une gêne thoracique, une cyanose ou une hypotension peut révéler une embolie pulmonaire et indique généralement une obstruction massive des vaisseaux pulmonaires. Elle peut également être due à un pneumothorax compressif.

La syncope qui débute progressivement (avec prodromes) puis qui guérit lentement, et souvent précédée de paresthésies et de gêne thoracique, évoque une hyperventilation.

Lors d’une crise convulsive, la PDC à début brutal s’associe à des spasmes musculaires, des convulsions, une incontinence et une morsure de la langue, puis est suivie d’une confusion postcritique ou d’une somnolence.

Examen clinique :

L’influence des changements de position sur la fréquence cardiaque et la PA fait penser à une hypovolémie ou à d’autres causes d’hypotension orthostatique. Un souffle carotidien ou un affaiblissement du pouls carotidien évoque une ischémie cérébrale. Un souffle râpeux irradiant de la pointe vers les artères carotides évoque un rétrécissement aortique, un souffle systolique qui augmente d’intensité avec la manœuvre de Valsalva et qui disparaît en position accroupie évoque une cardiopathie hypertrophique. Un clic et un souffle cardiaque entendus en début de systole et plus accentués en position debout indiquent un prolapsus valvulaire mitral, ce qui est en faveur d’une arythmie. Un bilan approfondi est nécessaire si l’on suspecte une hémorragie, d’autres formes d’hypovolémie ou un déficit neurologique focal.

On peut reproduire les signes en demandant au patient d’hyperventiler ou de comprimer son sinus carotidien (afin d’en détecter son hypersensibilité). La compression du sinus carotidien nécessite un suivi par ECG et ne doit pas être appliquée bilatéralement.

Le clinicien peut distinguer la spasmophilie de la syncope en observant une conscience intacte (bien que certains patients simulent de manière excellente), une fréquence cardiaque et une PA normales. Pâleur et sueurs abondantes sont absentes.

Examens complémentaires : l’ECG au repos est effectué pour tous les patients. L’ECG peut montrer une arythmie, des troubles de conduction, une hypertrophie ventriculaire, une préexcitation, un allongement de QT, le dysfonctionnement d’un stimulateur cardiaque, un infarctus ou une ischémie myocardique. S’il n’existe aucun indice clinique, il est prudent de doser les marqueurs cardiaques et effectuer des ECG pour éliminer l’IDM chez le patient âgé, avec en plus un suivi sous holter ECG pendant au moins 24 H. Devant une arythmie on doit détecter une association avec des troubles de la conscience pour que sa responsabilité étiologique sot établie, mais la plupart des patients n’ont pas subi un suivi de la syncope. Un enregistrement des faits peut être utile si des prodromes précèdent la syncope.

Si possible, une oxymétrie pulsée doit être effectuée pendant ou immédiatement après un épisode pour identifier l’hypoxémie (qui peut indiquer une embolie pulmonaire). Une hypoxémie impose une scintigraphie pulmonaire ou d’autres examens pour mettre en évidence l’embolie pulmonaire (p 414). Les autres examens de laboratoire sont effectués selon les orientations cliniques ; les examens de laboratoire systématiques sont peu utiles. Devant une anémie, on fait un dosage de l’Hte ; si on suspecte une hypokaliémie ou une hypomagnésémie, on demande les électrolytes. Les marqueurs cardiaques (par ex. troponine sérique, CPK-MB) sont évalués pour la suspicion d’un IDM.

En général, si la syncope induit une lésion ou est récidivante, on procède à un bilan approfondi de la cause. La lésion est moins probable lorsque la cause de la syncope est bénigne, car la PDC est plutôt brève quand la cause est cardiaque.

Les patients en arythmie, ou présentant soit une myocardite, soit une ischémie, doivent être considérés comme des patients à hospitaliser. Les autres peuvent être pris en ambulatoire.

L’échographie est indiquée chez le patient qui présente une syncope induite par l’effort, les souffles cardiaques, ou des masses intracardiaques suspectes.

Une épreuve d’effort ou des examens complémentaires de stress pharmacologique sont effectués devant une ischémie myocardique intermittente. Un ECG témoin peut observer une prédisposition aux arythmies ventriculaires chez le patient qui présente une cardiopathie ischémique ou sur le patient en post-infarctus du myocarde.

L’examen complémentaire de la table basculante est effectué si l’anamnèse et l’examen clinique indiquent une syncope vasodépressive ou induite par d’autres réflexes (p 603). Il est encore utilisé afin d’évaluer la syncope d’effort si l’échographie ou l’examen complémentaire au stress se révèlent négatifs.

L’examen complémentaire électrophysiologique invasif est envisagé si les tests non invasifs ne permettent pas de conclure à une arythmie chez des patients à syncope récidivante inexpliquée ; un résultat négatif détermine un sous groupe à bas risque avec une forte probabilité de rémission de la syncope. Le rôle des examens complémentaires électrophysiologiques est controversé chez d’autres patients. Les examens complémentaires d’effort ne sont utiles que si un exercice physique déclenche une syncope.

Un EEG est recommandé si l’on suspecte une crise épileptique ; TDM et IRM cérébrales ne sont indiquées que devant des signes de focalisation du SNC ou un processus intracrânien.

Traitement et pronostic

Le pronostic est favorable pour le patient jeune qui a une syncope d’étiologie inconnue et sans affection cardiovasculaire ; Un bilan approfondi est rarement nécessaire. Une syncope est plus susceptible d’être liée à une maladie sévère chez le patient âgé que chez le jeune. Elle a de mauvais pronostics si elle se produit sur des patients atteints de coronaropathie, de myocardite, d’une cardiopathie hypertrophique, d’un rétrécissement aortique ou d’une arythmie ventriculaire connue.

La syncope régresse lorsqu’on, place le patient en position horizontale, les pieds levés. Si le patient se redresse trop rapidement, la syncope peut réapparaître. ; en maintenant le patient en position debout ou en le transportant dans la même position, on parvient à prolonger l’hypoperfusion cérébrale et ainsi à prévenir la guérison.

Le traitement ultérieur dépend de la cause. La cardiopathie hypertrophique obstructive sera traitée par les beta bloquants, du vérapamil, ou par une myomectomie septale ; ces traitements, associés à l’amiodarone, peuvent réduire les arythmies associées.

Les bradyarythmies peuvent nécessiter l’implantation d’un stimulateur cardiaque ; les tachyarythmies nécessitent un traitement spécifique, une radioablation ou une correction chirurgicale. Les arythmies ventriculaires peuvent nécessiter des défibrillateurs implantables. L’hypersensibilité du sinus carotidien peut nécessiter l’implantation d’un pace maker du fait de bradycardies, ou la radiation du sinus carotidien pour réduire la composante vasodépressive. On traite l’hypovolémie, l’anémie, l’anomalie électrolytique ou l’intoxication médicamenteuse. Pour un rétrécissement aortique, la valve aortique va subir un traitement chirurgical. Ce traitement n’est pas contre indiqué chez un patient âgé.

TAB. 69-7. DIFFERENCIATION DE LA SYNCOPE SELON LA CAUSE

CARACTERISTIQUE – HYPOTENSION SECONDAIRE A UNE ATTEINTE DU SYSTEME NERVEUX – TROUBLE DU RYTHME – ISCHEMIE – CRISES CONVULSIVES

Sexe

- Femmes plus que les hommes

- H plus que F

- Equivalent

- Equivalent

Age

- < 55 ans

- > 54 ans

- A tout age

- < 45 ans

Fréquence des épisodes

- Plus de 2

- Moins de 3

- Plus de 1

- Plus de 1

Facteurs déclenchants

- Position debout, piece chauffee, troubles émotionnels

- Tout contexte

- Effort

- Tout contexte

Signes prémonitoires

- Palpitations, vision trouble, nausée, sensation de chaleur, diaphorèse, étourdissement

- Habituellement aucun ; parfois palpitations, vertiges ou étourdissement

- Habituellement aucun ; parfois angor ou dyspnéee

- Début brutal ou aura brève (déjà vu, olfactive, gustative, visuelle)

Durée de la perte de conscience

- Plus de 5 sec

- Moins de 6 sec

- Brève (parfois arrêt cardiaque et décès)

- Plus longtemps : 1-5 min

Observations pendant l’événement

- Paleur, diaphorèse, pupilles dilatées, pouls lent, PA basse, parfois incontinence, parfois de brefs mouvements cloniques

- Coloration bleu violacé de la peau (pas de paleur) ; parfois incontinence, mouvements cloniques brefs ou respiration stertoreuse

- Coloration bleu violacé de la peau (pas de paleur), parfois incontinence, parfois mouvements cloniques brefs

- Visage cyanosé (pas de paleur), mouvements tonicocloniques, incontinence (fréquent), écume à la bouche, morsures de la langue, déviation horizontale des yeux, pouls accéléré et PA élevée.

Observations après la crise

- Séquelles résiduelles fréquentes (par ex. associées à une fatigue prolongée chez plus de 90 %) ; récupération rapide et complète de l’orientation

- Séquelles résiduelles peu fréquentes (sauf en cas de perte de connaissance prolongée) ; récupération rapide et complète de l’orientation

- Séquelles résiduelles peu fréquentes (sauf en cas de perte de connaissance prolongée) ; récupération rapide et complète de l’orientation).

- Etat post critique accompagné d’un état confusionnel et d’une somnolence prolongés ; souvent myalgie et céphalées.

(Manuel Merck)