Prise en charge du patient neurologique

Publié le 24 janvier 2011 par ***

p 1748

PRISE EN CHARGE DU PATIENT NEUROLOGIQUE

206 PRISE EN CHARGE DU PATIENT NEUROLOGIQUE

Les symptômes neurologiques sont fréquents. L’anamnèse et l’examen neurologique peuvent en général identifier les pathologies nécessitant une action urgente. La substitution de la TDM, de l’IRM et des tests d’examens de laboratoire au bilan clinique peut conduire à une erreur et à un coût inutile. Le bilan neurologique vise à identifier la physiopathologie du trouble et à déterminer le niveau d’atteinte : muscles, jonction neuromusculaire, nerf périphérique, plexus, racine nerveuse, moelle épinière, tronc cérébral ou cerveau.

Anamnèse

L’anamnèse est la partie du bilan neurologique la plus importante. Les patients doivent être mis à l’aise et on doit les laisser raconter leur histoire avec leurs propres mots. Généralement, un médecin peut rapidement déterminer si une anamnèse fiable est possible ou si un membre de la famille doit être interrogé à la place du patient. Des questions spécifiques permettent de clarifier le type, l’intensité, la distribution, la durée et la fréquence de chaque symptôme. On doit rechercher des facteurs aggravant ou améliorant un symptôme ainsi que l’efficacité de traitements antérieurs. Les capacités fonctionnelles doivent être décrites quantitativement (par ex. marche au plus 25 pas avant de s’arrêter pour se reposer), et le retentissement du handicap sur le quotidien du patient doit être évalué. Les antécédents médicaux et un examen général complet sont indispensables, car les pathologies neurologiques sont fréquemment la complication d’autres troubles, en particulier l’alcoolisme, le diabète, le cancer, les pathologies vasculaires et l’infection par le VIH. Les antécédents familiaux sont importants, car la migraine et de nombreuses affections métaboliques musculaires et nerveuses ainsi que certaines pathologies neurodégénératives ont un caractère héréditaire. Le niveau social, la profession, la notion de voyage peuvent orienter vers des infections inhabituelles et l’exposition à des toxiques et des parasites.

Parfois les symptômes neurologiques et les signes fonctionnels d’origine non organique sont le reflet d’une affection psychiatrique. De tels symptômes et signes ne correspondent pas, en général, aux règles d’anatomie et de physiologie, le patient est souvent dépressif ou généralement anxieux. Cependant, les maladies fonctionnelles et somatiques coexistent parfois et les distinguer peut se révéler complexe.

Examen neurologique

L’examen neurologique commence par une observation attentive du comportement habituel du patient pendant l’anamnèse. La vitesse d’exécution, la symétrie et la coordination des mouvements du patient lorsqu’il bouge sur la table d’examen sont notées, comme sa posture et sa démarche. Le comportement, l’habillement et les réponses données par le patient informent sur son humeur et son adaptation sociale. Les anomalies de langage, d’élocution ou de praxies ; une négligence spatiale ; une posture inhabituelle ; et d’autres pathologies du mouvement peuvent être observés avant l’examen clinique lui-même.

Alors que les informations sont obtenues, un examinateur compétent peut inclure certaines composantes de l’évaluation et en exclure en partant d’une hypothèse préalable à propos de la topographie et de la physiopathologie de l’atteinte. Si l’examinateur est moins qualifié, un examen neurologique complet est pratiqué.

Etat mental (voir aussi ch. 195 p 1667) : Les capacités attentionnelles du patient sont le premier point évalué ; un patient inattentif ne peut pas pleinement coopérer, ce qui gêne les examens complémentaires. Toute évocation de déclin cognitif impose un examen complémentaire de l’état mental (voir Enc. 206.1), ce qui implique de tester de nombreux aspects de la fonction cognitive (par ex. Orientation dans le temps, l’espace et reconnaissance des personnes ; mémoire ; capacités de langage et de calcul ; jugement ; raisonnement). La perte de la reconnaissance des personnes n’est observée que lorsque l’obnubilation, le syndrome confusionnel ou la démence sont graves ; en tant que symptôme isolé, elle évoque une simulation. Les résultats doivent être interprétés comme pathologiques en fonction du niveau d’éducation et de connaissance du patient ainsi que des troubles émotifs et de l’humeur présentés (voir p 1703).

Il est demandé au patient d’effectuer des consignes complexes impliquant 3 parties du corps et de reconnaître la droite de la gauche (par ex. « Mettez votre pouce droit dans votre oreille gauche et tirez la langue ».). Il est demandé au patient de nommer des objets simples ou des parties du corps, de lire, d’écrire, et de répéter des phrases simples ; si des troubles sont détectés, une exploration complémentaire du langage est nécessaire (voir p 1788). La perception spatiale peut être évaluée en demandant au patient d’imiter des gestes simples et complexes avec les doigts et de dessiner une montre, un cube, une maison ou des pentagones entrecroisés ; l’effort requis est souvent aussi informatif que le résultat final. Ce test peut permettre d’identifier une impersistance, des persévérations, une micrographie et une négligence hemispatiale. Les praxies peuvent être évaluées en demandant au patient d’utiliser une brosse à dents ou de faire claquer ses doigts.

Nefs crâniens (voir aussi Chap. 219 p 1867) :

L’odorat, une fonction de la première paire de nerfs crâniens (nerfs olfactifs), n’est généralement évalué qu’après un traumatisme ou lorsque des lésions de la fosse antérieure sont suspectées, ou si les patients signalent un odorat ou un goût anormal. On demande au patient d’identifier des odeurs caractéristiques (par ex. savon, café, clou de girofle) présentés à chaque narine. L’alcool, l’ammoniaque et d’autres irritants, qui testent les récepteurs nociceptifs de la 5^ème paire de nerfs crâniens (nerf trijumeau), sont utilisés seulement lorsqu’on suspecte une simulation.

Le bilan des 2^ème (nerf optique), 3^ème (nerf oculomoteur), 4^ème (nerf trochléaire) et 6^ème (nerf abducteur) paires de nerfs crâniens implique l’examen visuel. Pour la 2^ème paire de nerf crânien, l’acuité visuelle est testée en utilisant l’échelle de Snellen pour la vision de loin et un graphique fait à la main pour la vision de près. Chaque œil est évalué individuellement, en recouvrant l’autre œil. La perception des couleurs est évaluée en utilisant une planche pseudo-isochromatique d’Ishihara standard ou une planche de Hardy-Rand-Ritter, qui ont des nombres ou des chiffres insérés dans un fond composé spécifiquement de points de couleur. Le champ visuel est testé par une confrontation dirigée dans chacun des 4 quadrants visuels. Les réflexes pupillaires directs et consensuels sont testés (voir aussi p 1868). Pour la 3^ème, 4^ème, et 6^ème paire de nerfs crâniens, la symétrie du mouvement des yeux, la position du globe oculaire, une asymétrie ou une ptôse (paupières qui tombent) et des saccades ou des battements des globes oculaires contrôlés par ces nerfs sont testés en demandant au patient de suivre une cible mouvante (par ex. pouce de l’examinateur, crayon lumineux) dan chacun des 4 quadrants (y compris à travers la ligne médiane) ; ce test peut détecter un nystagmus et une paralysie des muscles oculaires. La symétrie et la rapidité de la réponse pupillaire à la lumière sont testées. Un fond de l’œil est également pratiqué.

Les 3 branches sensitives (ophtalmique, maxillaire et mandibulaire) du 5^ème nerf crânien (nerf trijumeau) sont évaluées à l’aide d’une aiguille pour tester la sensibilité faciale, et le réflexe cornéen est déclenché en touchant la cornée inférieure ou latérale avec une mèche de coton. La perte de la sensibilité faciale doit pousser à examiner l’angle mandibulaire ; si cette zone est épargnée (innervée par la racine spinale C2) on évoquera une lésion du trijumeau. Une diminution du clignement palpébral par paralysie faciale (par ex. paralysie du VII) ne devra pas être interprétée à tort comme une diminution ou une absence du réflexe cornéen, ce qui est fréquent chez les porteurs de lentilles de contact. Un patient qui présente une paralysie faciale sent normalement le coton tige des deux côtés, bien que le clignement soit diminué. La fonction motrice du trijumeau est appréciée en palpant les muscles masséters, en demandant au patient de desserrer ses dents et d’ouvrir la mâchoire contre résistance. Si le muscle ptérygoidien est faible, la mâchoire dévie du côté de l’atteinte.

La 7^ème paire de nerfs crâniens (facial) est évaluée en recherchant une paralysie hémifaciale. Une asymétrie des mouvements faciaux est souvent plus évidente pendant une conversation spontanée, notamment quand le patient sourit ou, s’il est obnubilé, lorsqu’il grimace en réponse à des stimulations douloureuses ; du côté paralysé, le sillon nasogénien est réduit et la fente palpébrale est élargie. Si le patient ne souffre que d’une paralysie de la partie inférieure de la face (càd le plissement du front et la fermeture de la paupière sont préservés), l’atteinte de la 7^ème paire est alors plus centrale que périphérique. L’étude du goût portant sur les 2/3 antérieurs de la langue peut être effectuée en déposant sur chaque côté de la langue une solution sucrée, acide, salée, ou amère. L’hyperacousie peut être mise en évidence en faisant vibrer puis en appliquant un diapason au voisinage de l’oreille.

La 8^ème paire de nerfs crâniens (cochléovestibulaire, acoustique, auditif) conduit les informations auditives et vestibulaires. Son bilan implique des examens complémentaires de l’audition (voir p 784) et de l’équilibre (voir p 780).

Les 9^ème (nerf glosso-pharyngien) et 10^ème (nerf vague) nerfs crâniens sont en général évalués simultanément. On observe si le palais s’élève de façon systématique et chaque côté de la partie postérieure du pharynx est touché avec un abaisse-langue pour contrôler le réflexe nauséeux ; l’absence bilatérale de réflexe nauséeux est fréquente dans la population saine et n’a pas de signification pathologique. Chez le patient inconscient, intubé, l’aspiration du tube endotrachéal déclenche normalement un réflexe de toux. Si un enrouement est observé, les cordes vocales sont inspectées. Une raucité isolée de la voix (la voûte et le voile du palais étant normaux) doit inciter à rechercher une lésion compressive du récurrent (par ex. localisation lymphomateuse médiastinale, anévrisme de l’aorte).

La 11^ème paire de nerfs crâniens (nerf accessoire) est évaluée en testant les muscles qu’elle innerve. Pour le sterno-cleido-mastoidien, on demande au patient de tourner la tête contre résistance de la main de l’examinateur, pendant que celui-ci palpe le muscle actif avec sa main libre (opposée au côté vers lequel est tournée la tête). Pour tester l’intégrité du trapèze, on demande au patient de lever l’épaule, l’examinateur exerçant simultanément une contre-pression.

La 12^ème paire de nerfs crâniens (nerf grand hypoglosse) est évaluée en demandant au patient de tirer la langue et en recherchant atrophie, fasciculations et faiblesse musculaire (la déviation est vers le côté de la lésion).

Système moteur

Les membres et la ceinture scapulaire doivent être complètement découverts et inspectés à la recherche d’une atrophie, d’une hypertrophie, d’un développement asymétrique, de fasciculations, de myotonies, de tremblements et d’autres mouvements involontaires, y compris choréiques (mouvements brefs et saccadés), athétosiques (mouvements continus de reptation) et myocloniques (contractions involontaires d’un muscle). La flexion et l’extension passives des membres chez un patient relaxé procurent des informations sur le tonus musculaire. La diminution de la masse musculaire est l’indice d’une atrophie ; toutefois, une atrophie bilatérale touchant des muscles profonds ou de larges masses musculaires, si elle n’est pas à un stade avancé, peut passer inaperçue. Chez les personnes âgées, la perte de masse musculaire et fréquente. L’hypertrophie apparaît lorsqu’un muscle est sollicité davantage pour compenser le déficit d’un autre ; il y a pseudohypertrophie en cas de remplacement du tissu musculaire par du tissu conjonctif en excès ou par une substance de surcharge.

Les fasciculations (brèves et fines contractions irrégulières d’un muscle visible sous la peau) sont relativement fréquentes. Bien qu’elles puissent survenir sur un muscle normal, en particulier les muscles du mollet des personnes âgées, les fasciculations indiquent généralement des lésions du second motoneurone, (par ex. une dégénérescence du nerf ou une dénervation avec réinnervation). La myotonie (ralentissement de la relaxation musculaire après une contraction prolongée ou après percussion directe du muscle) indique une dystrophie myotonique et peut être démontrée par une incapacité à ouvrir rapidement la main fermée. Une augmentation de la résistance suivie d’une détente (phénomène en lame de canif) et de spasticité indique des lésions du premier motoneurone. La rigidité en tuyau de plomb, souvent associée au signe de la roue dentée, évoque une atteinte des ganglions de la base.

Force musculaire

Les patients qui évoquent une faiblesse peuvent entendre par là fatigue, maladresse ou réelle faiblesse musculaire. Ainsi, l’examinateur doit définir le caractère précis des symptômes, en particulier la topographie exacte, le moment de l’apparition, les facteurs déclenchants et améliorants la symptomatologie associée. Les membres sont examinés pour dépister un déficit musculaire, des tremblements ou d’autres mouvements involontaires. Laforce de certains groupes musculaires est testée contre résistance, en comparant un côté du corps à l’autre. Cependant, la douleur peut inhiber le plein effort pendant l’examen. Lorsque ce déficit est d’origine anorganique, la résistance opposée à la mobilisation peut être initialement normale puis disparaître subitement.

Un déficit discret peut être indiqué par une diminution du balancement des bras pendant la marche, une extension du membre supérieur en pronation, une diminution de l’utilisation spontanée d’un membre, la rotation externe d’une jambe, un ralentissement en cas de l’exécution de mouvements alternés rapides ou atteinte de la dextérité fine (par ex. capacité à fermer un bouton, ouvrir une épingle de sûreté ou sortir une allumette de la boite).

La force doit être exprimée à l’aide d’une échelle graduée. Une échelle commune attribue 0 à l’absence visible de contraction musculaire, 1 à une contraction musculaire n’entraînant pas de mouvement, 2 à des mouvements effectués en l’absence de gravité, 3 à des mouvements contre la pesanteur, mais sans résistance, 4 à des mouvements contre une résistance opposée par l’investigateur et 5 à des mouvements de force normale. La difficulté dans l’utilisation de cette échelle et d’autres similaires réside dans le grand écart de force qui peut exister entre les degrés 4 et 5. La force distale peut être évaluée de manière semi-quantitative par l’intermédiaire d’un ergomètre manuel ou bien en faisant serrer au patient le brassard gonflé d’un sphygmomanomètre.
Les examens fonctionnels fournissent souvent une meilleure définition du handicap. Lorsque le patient effectue différentes manœuvres, les capacités sont autant que possible notées et quantifiées (par ex. le nombre d’accroupissements ou le nombre de marches gravies). Se lever de la position accroupie ou monter sur une chaise permet d’évaluer la force des segments distaux des membres inférieurs. Pousser sur les bras pour se lever d’une chaise indique un déficit des quadriceps. Balancer le corps pour bouger les bras indique un déficit de la ceinture scapulaire. Se relever de la position allongée en se tournant en décubitus ventral, puis en s’agenouillant et en utilisant les mains pour se redresser (signe de Gower) évoque un déficit de la ceinture pelvienne.

Démarche, posture et coordination

La démarche, l’attitude et la coordination normales nécessitent l’intégrité des voies motrices, vestibulaires et proprioceptives (voir aussi ch. 221 p 1879). La lésion de l’une de ces voies produit des déficits caractéristiques : un patient présentant une ataxie cérébelleuse doit élargir son polygone de sustentation afin d’être plus stable ; un pied tombant provoque un steppage (lever la jambe plus haut que la normale pour éviter au pied atteint de trébucher sur les irrégularités du sol) ; une faiblesse musculaire au niveau de la ceinture pelvienne provoque une démarche dandinante ; et la spasticité d’un membre inférieur entraîne une démarche saccadée dite fauchante. Les patients dont la sensibilité proprioceptive est atteinte doivent surveiller constamment la position de leurs pieds pour éviter de trébucher ou de tomber. Les épreuves doigt-nez ou talon-genou permettent de tester la coordination et de reconnaître les mouvements ataxiques.

Sensibilité

Le meilleur test de dépistage de la perte de sensibilité à la douleur consiste à piquer légèrement à l’aide d’une aiguille la face, le tronc, et les 4 membres ; on demande au patient s’il ressent une piqure avec la même intensité des 2 côtés ou si la sensation est émoussée ou aigue. L’aiguille est jetée après utilisation afin d’éviter la transmission du VIH et de l’hépatite. La perception sensitive, plus élaborée, est appréciée en demandant au patient d’identifier un objet familier (par ex. pièce de monnaie, clé) placé dans la paume de la main (stéréognosie) oui des chiffres inscrits sur la paume (graphestésie) et de distinguer les sensations de 2 stimuli ponctuels appliqués l’un sur la paume et l’autre sur les doigts. La sensibilité thermique peut être évaluée sur la paume au moyen d’un diapason dont l’une des branches a été chauffée ou bien par des tubes à essai contenant de l’eau chaude et de l’eau froide. Le sens de position des articulations est exploré en déplaçant les phalanges distales des doigts du patient, puis des orteils, vers le haut ou vers le bas. Si le patient ne peut identifier ces mouvements les yeux fermés, les autres articulations les plus proximales sont testées (par ex. chevilles si les mouvements du gros orteil ne sont pas perçus). La pseudoathétose correspond à des torsions involontaires, des mouvements lents de torsion d’un membre (athétose) qui résultent de la perte du sens de l’espace ; les voies motrices, y compris celles des ganglions de la base, sont préservées. Le cerveau ne peut sentir où se situe le membre dans l’espace, le membre se déplace alors tout seul et le patient doit utiliser la vision pour contrôler les mouvements de son membre. Généralement, lorsque les yeux sont fermés, le patient ne peut localiser le membre dans l’espace. Une incapacité à rester debout les pieds joints et les yeux fermés (test de Romberg) indique une altération du sens de l’équilibre. La sensibilité vibratoire peut être comparée à celle de l’examinateur en pressant la pulpe du doigt de l’examinateur contre celui du patient, et en touchant la face dorsale supérieur de celui-ci avec un diapason à 128 cycles/s légèrement frappé. Le patient devrait percevoir la fin de vibration presque en même temps que l’examinateur qui la sent à travers l’articulation du patient. Un coton tige peut être utilisé pour tester le toucher léger.

Si la sensation est altérée, le schéma anatomique indique la topographie de la lésion : une distribution en chaussettes et en gants évoque une atteinte des nerfs périphériques ; une distribution par dermatome implique les troncs nerveux isolés (mononévrites multiples) ou les racines nerveuses (radiculopathie) ; une sensibilité réduite en dessous d’un certain niveau, la moelle épinière ; un mode croisé visage-corps, le tronc cérébral ; et un déficit hémicorporel, le cerveau (voir Fig 206-1, 206-2, et 206-3). La topographie de la lésion est confirmée en déterminant si le déficit et les modifications des réflexes sont concordants. Un déficit sensitivo-moteur et une diminution ou une abolition des réflexes dans un membre indiquent des lésions du plexus brachial ou pelvien.

Réflexes

L’étude des réflexes ostéo-tendineux (étirement musculaire) fournit des informations sur le nerf afférent, les connections synaptiques au niveau de la moelle épinière, des nerfs moteurs et des voies motrices descendantes. L’atteinte du second motoneurone (par ex. touchant la cellule de la corne antérieure, la racine spinale ou le nerf périphérique) diminue les réflexes ; les lésions du premier motoneurone (càd troubles n’impliquant pas les ganglions basaux centraux n’importe où au-dessus de la cellule de la corne antérieure) exacerbent les réflexes (voir p 1897).

Les réflexes testés comprennent le réflexe bicipital (innervé par C5 et C6), le stylo-radial (par C6), le tricipital (par C7), le réflexe rotulien du quadriceps (par L4) et le réflexe archilléen (par S1). Toute augmentation ou diminution asymétrique est notée. La manœuvre de Jendrassik peut être utilisée pour augmenter les réflexes hypoactifs : le patient a les mains jointes et effectue une forte traction pendant que l’on tape sur un tendon du membre inférieur.

Une légère caresse des 4 quadrants de l’abdomen doit provoquer un réflexe cutané abdominal. La diminution de ce réflexe peut être due à une lésion centrale, à l’obésité, à une laxité des muscles (par ex. après la grossesse) ; leur absence peut signaler une lésion de la moelle épinière.

Les réflexes pathologiques (par ex. réflexes de Babinski, de Chaddock, d’Oppenheim, de la moue, des points cardinaux, de préhension) sont des inversions des réponses primitives et indiquent une perte d’inhibition corticale. Les réflexes de Babinski, de Chaddock et d’Oppenheim évaluent tous la réponse plantaire. La réponse normale du réflexe est la flexion du gros orteil. Une réponse anormale est plus lente et comprend une extension du gros orteil avec un écartement en éventail des autres orteils, et souvent flexion du genou et de la hanche. Cette réaction est d’origine centrale et indique une désinhibition spinale due à une lésion portant sur le premier motoneurone. Pour le réflexe de Babinski, la partie latérale de la plante du pied est fermement massée ; le massage ne doit pas être trop médian pour ne pas par mégarde induire un réflexe archaïque de préhension. Chez les patients sensibles, la réponse réflexe peut être masquée par un retrait volontaire rapide du pied, sans anomalie des réflexes de Chaddock ou d’Oppenheim. Pour le réflexe de Chaddock, la face latérale du pied, depuis la face latérale de la malléole jusqu’au petit orteil, est alors massée avec un instrument émoussé. Pour le réflexe d’Oppenheim, la partie antérieure du tibia, juste sous la rotule jusqu’au pied, est fermement massée en mobilisant l’articulation.

Le réflexe nasal est présent si en effleurant les lèvres avec un abaisse-langue, celles-ci se pincent. Le réflexe des points cardinaux est présent si un massage de la partie latérale de la lèvre supérieure provoque le mouvement de la bouche vers le stimulus. Le réflexe palmo-mentonnier est présent si la stimulation de la paume de la main provoque la contraction homolatérale des muscles de la houppe du menton. Le signe de Hoffman est présent si en tapotant ou percutant l’ongle du 3è ou 4è doigt une flexion involontaire de la phalange distale du pouce et de l’index est provoquée.

Pour le réflexe naso-palpébral, le front (au niveau de la glabelle) est tapoté pour induire des clignements ; normalement, chacune des 5 premières tapes induit un seul clignement, puis le réflexe s’épuise. Le clignement persiste chez les patients qui présentent une atteinte cérébrale diffuse.

La recherche d’un clonus (contractions musculaires rythmiques et rapides provoquées par l’étirement passif et brutal du tendon) consiste en une dorsiflexion rapide du pied sur la cheville. Un clonus prolongé évoque une lésion du premier motoneurone.

Les réflexes sphinctériens peuvent être testés dans le cadre de l’examen du rectum. Lorsque la région périanale est légèrement touchée (pour tester les racines nerveuses S4 à S5), la réponse normale est une contraction du sphincter anal externe (réflexe anal) ; cependant, son absence n’est pas toujours pathologique. Pour le réflexe bulbo-caverneux, qui teste les niveaux S2 à S4, la face dorsale du pénis est tapée ; la réponse normale est une contraction du muscle bulbocaverneux. Pour le réflexe crémastérien, qui teste le niveau L2, la région se situant juste sous le pli inguinal est massée ; la réponse normale est une élévation homolatérale du testicule.

Système nerveux autonome (voir aussi p 1766) : Le diagnostic implique la recherche d’hypotension orthostatique, de variations de la fréquence cardiaque en réponse à la manoeuvre de Valsalva, d’une diminution ou d’une absence de sudation et d’éléments en faveur du syndrome de Claude Bernard Horner (ptosis unilatéral, myosis, énophtalmie, anhidrose faciale). Les anomalies des fonctions intestinales, vésicales et sexuelles, ainsi que des fonctions hypothalamiques seront prises en compte.

Examen cérébrovasculaire : Les patients, en particulier les personnes âgées et ceux qui présentent de l’hypertension artérielle, du diabète, de l’hypercholestérolémie, un trouble vasculaire périphérique ou une affection cardiaque sont à plus fort risque d’accident vasculaire cérébral et doivent être évalués. Le pouls radial et la PA dans les deux bras sont comparés pour rechercher une dissection aortique qui pourrait obstruer une artère carotide et provoquer un AVC. La peau, les sclérotiques, le fond de l’œil, la muqueuse buccale et la matrice unguéale sont inspectés à la recherche d’une hémorragie et d’éléments en faveur d’emboles septiques ou de cholestérol ; l’auscultation cardiaque peut mettre en évidence l’apparition ou l’évolution de souffles et d’arythmies. Les souffles entendus sur le crâne peuvent être le signe d’une malformation artérioveineuse, d’une fistule ou, parfois, d’une déviation du sang à travers le polygone de Willis à la suite d’une occlusion carotidienne. L’auscultation des artères carotides peut détecter des souffles près de la bifurcation ; une palpation vigoureuse doit être évitée. Lorsque l’on déplace le stéthoscope le long du cou vers le cœur, on peut distinguer un souffle d’origine vasculaire d’un souffle cardiaque systolique irradiant au niveau des vaisseaux du cou. Une diminution de la vigueur des flux carotidiens évoque une sténose. Les pouls périphériques sont palpés pour mettre en évidence une maladie vasculaire périphérique. Les artères temporales sont palpées ; une dilatation ou une douleur peuvent suggérer une artérite temporale.

Fig. 206-1. Dermatomes sensoriels.

C 2-8

T 1-12

L 1-5

S 1-2

Fig. 206-2. Distribution cutanée des nerfs : membres supérieurs.

Antérieur et Postérieur :

- Sus-claviculaire

- Brachial médian cutané et intercostobrachial

- Médian antébrachial cutané

- Ulnaire

Antérieur :

- Brachial latéral supérieur cutané (axillaire)

- Brachial postérieur cutané (radial) et latéral inférieur cutané brachial

- Latéral anté-brachial cutané (musculocutané)

- Médian

Postérieur :

- Brachial latéral supérieur cutané (axillaire)

- Brachial postérieur cutané (radial) et latéral inférieur cutané brachial

- Antébrachial postérieur cutané (radial)

- Antébrachial latéral cutané (musculocutané)

- Radial

- Médian

Fig. 206-3. Distribution cutanée des nerfs : membres inférieurs.

Antérieur et Postérieur :

- Ilio-hypogastrique

- Ilio-inguinal

- Obturateur

- Cutané

- Saphéno-fémoral

- Branches tibiales calcanéennes médianes

Antérieur :

- Ramaux ventraux rachidiens

- Génitofémoral

- Fémoral latéral cutané

- Sural latéral cutané

- Péronier superficiel

- Sural

- Médial latéral plantaire

- Péronier profond

Postérieur :

- Fémoral latéral cutané

- Fémoral postérieur cutané

- Sural latéral cutané

- Péronier superficiel

- Branches tibiales calcanéennes latérales

- Plantaire latéral

- Médian plantaire

PROCEDURES DE DIAGNOSTIC NEUROLOGIQUE

Les examens complémentaires ne doivent pas être utilisés dans le cas d’un examen de dépistage préliminaire, sauf peut-être en urgence quand un bilan neurologique complet est impossible. Les éléments de l’anamnèse et l’examen clinique doivent entraîner des examens complémentaires.

Ponction lombaire :

La ponction lombaire est utilisée afin d’évaluer la pression intracrânienne, étudier la composition du LCR (voir Tab. 206-1.) et administrer certains médicaments par voie intrathécale ou certains agents radioactifs pour une myélographie. Les contre-indications relatives comprennent l’infection au niveau du site de perforation, les troubles de la coagulation avec risque hémorragique, l’hypertension artérielle intracrânienne et la malformation de type Chiari I qui fait obstacle à la circulation du LCR. Si un œdème papillaire ou des déficits neurologiques focaux sont présents, la TDM ou l’IRM devront être utilisées avant la ponction lombaire pour éliminer la présence d’une masse qui pourrait déclencher un engagement transtentoriel ou cérébelleux.

Pour l’examen, le patient est généralement en position de décubitus latéral gauche. On demande à un patient coopératif d’attraper et de serrer ses genoux et de se recroqueviller autant que possible. Les assistants peuvent avoir à tenir les patients qui ne peuvent pas garder cette position ou le rachis peut être mieux fléchi en faisant asseoir les patients, en particulier les patients obèses, sur le côté du lit et en les faisant s’appuyer sur le chevet. Une zone de 20 cm est lavée avec de l’iode, puis essuyée avec de l’alcool pour enlever l’iode et l’inhiber, afin de s’introduire dans l’espace arachnoidien. Une aiguille de PL avec un stylet est insérée dans l’espace entre les vertèbres L4 et L5 (le processus épineux de L4 est généralement sur une ligne entre les crêtes iliaques postérieures et antérieures) ; l’aiguille est enfoncée en direction de l’ombilic en étant maintenue parallèle au sol. L’entrée dans l’espace sous-arachnoidien est généralement accompagnée d’une sensation perceptible ; le stylet est retiré afin de permettre au LCR d’être retiré. La pression d’ouverture est mesurée avec un manomètre ; quatre tubes ou plus sont remplis avec près de 5 à 10 ml de LCR pour effectuer des examens complémentaires. Le site de perforation est ensuite recouvert par un pansement adhésif stérile. Une céphalée postponction lombaire (voir p 1849) survient chez près de 10 % des patients.

Le LCR normal est clair et incolore ; plus de 300 cellules / µL produisent un aspect trouble. Un liquide sanguinolent peut indiquer une perforation traumatique (aiguille poussée trop loin, dans le plexus veineux le long de la partie antérieure du canal spinal) ou une hémorragie sous-arachnoidienne. Une ponction traumatique est caractérisée par un éclaircissement progressif du LCR entre le 1^er et le 4^ème tube (confirmé par un nombre décroissant de GR), une xantochromie (LCR jaunâtre du à la lyse des GR) dans un échantillon centrifugé, et des GR frais non crénelés. Lors d’une hémorragie sous arachnoidienne, le LCR reste uniformément hémorragique tout au long du prélèvement. La xantochromie est souvent présente si plusieurs heures ont passé depuis l’hémorragie ; et les GR sont généralement plus âgés et crénelés. Un liquide légèrement jaune peut être du à des chromogènes séniles, un ictère intense ou une hyperprotéinorachie (plus de 100 mg/dL).

La numération formule et le dosage du glucose et des protéines peuvent fournir des informations utiles dans de nombreuses pathologie sneurologiques (voir Tab ; 206-1). Si l’on suspecte une infection, le sédiment centrifugé du LCR est coloré à la recherche de bactéries (coloration de Gram), de Mycobactérium Tuberculosis (recherche d’une coloration acido-alcoolo-résistante (BAAR) ou par immunofluorescence), de Cryptococcus sp (encre d’Inde). Le recueil de grandes quantités de liquide (10 mL) augmente les chances de retrouver des germes, notamment des BAAR et certains champignons, à al fois par les colorations et les cultures. Dans une méningite à méningocoque en début d’évolution ou une leucopénie sévère, la proteinorachie peut être trop basse pour provoquer l’adhérence des bactéries sur la lame au cours de la coloration de Gram, donnant un résultat faussement négatif. L’addition d’une goutte d’un sérum aseptique au sédiment de LCR permet d’éviter ce problème. Lorsqu’une méningo-encéphalite hémorragique est suspectée, un support humide est utilisé pour la recherche d’amibes. Le test d’agglutination au latex et les tests de coagglutination peuvent permettre une identification rapide des bactéries, notamment lorsque les colorations et les cultures sont négatives (par ex. méningite décapitée). Le LCR devra être mis en culture à la fois en milieu aérobie et anaérobie, une recherche de BAAR et de champignons sera effectuée. A l’exception des antérovirus, les virus sont rarement isolés du LCR. Des palettes d’Ac antiviraux sont commercialisées. Des examens complémentaires de laboratoire pour la mise en évidence de la syphilis (en particulier le VDRL) et de l’Ag cryptococcique sont souvent effectués systématiquement. Des tests en PCR pour le virus de l’herpès simplex et d’autres pathogènes du SNC sont disponibles.

Normalement, le rapport de la concentration du glucose dans le LCR et dans le sang est de près de 0,6 et en dehors d’une hypoglycémie sévère, la glycorachie est habituellement de plus de 50 mg/dL (2,78 mmol/L). Une augmentation du taux de protéines dans le LCR (plus de 50 mg/dL) est un témoin sensible, mais non spécifique, d’une méningite ; la proteinorachie peut augmenter de plus de 500 mg/dL dans les méningites purulentes, les méningites tuberculeuses en phase avancée, en cas de blocage complet par une tumeur médullaire ou en cas de ponction hémorragique. Le dosage de Ig (normalement moins de 15 %), la recherche d’une bande oligoclonale et de la protéine basique de la myéline aident le diagnostic de maladie démyélinisante.

Tomodensitométrie (TDM) :

La TDM est une méthode rapide et non invasive d’imagerie du cerveau et du crâne. Un produit de contraste radio-opaque aide à détecter les tumeurs du cerveau et les abcès. La TDM sans injection de contraste est utilisée pour détecter rapidement les hémorragies aigues et diverses modifications structurelles importantes sans avoir à se soucier des allergies aux produits de contraste ou de l’insuffisance rénale. Avec un agent de contraste intrathécal, la TDM peut délimiter des anomalies débordant du tronc cérébral, de la moelle épinière ou des racines nerveuses (par ex. méningite carcinomateuse, hernie discale) et peut détecter une cavité intramédullaire. (NDT : cependant cette technique reste peu utilisée en France en raison de son caractère invasif). L’angiographie par TDM peut mettre en évidence les vaisseaux sanguins cérébraux, évitant le recours à l’IRM ou à l’angiographie.

IRM :

L’IRM fournit une meilleure résolution des structures nerveuses que la TDM. Cette différence prend plus d’importance cliniquement lorsqu’il s’agit de visualiser les lésions du tronc cérébral et les anomalies de la fosse postérieure ; les images de cette région obtenues en TDM sont souvent altérées par des rayures dues à des artefacts osseux. De plus, l’IRM est meilleure pour détecter les plaques de démyélinisation, un infarctus en phase précoce, un œdème cérébral infraclinique, des contusions cérébrales, un engagement transtentoriel naissant, des anomalies de la jonction crâniocervicale et une syringomyélie. La technique est particulièrement utile pour la mise en évidence de lésions (par ex. tumeur, abcès) comprimant la moelle épinière et imposant une intervention en urgence. La visualisation des lésions inflammatoires démyélinisantes et néoplasiques peut nécessiter l’administration IV de produits de contraste paramagnétiques (par ex. gadolinium). L’utilisation de l’IRM de diffusion permet un diagnostic rapide et précoce de l’AVC ischémique. L’IRM est contre indiquée chez les patients porteurs d’un pacemaker, de stents cardiaques ou carotidiens datant de plus de 6 semaines, de clips ferromagnétiques sur un anévrisme ou d’autres objets métalliques qui peuvent chauffer ou être déplacés dans le corps par le champ magnétique intense.

L’angiographie par résonnance magnétique (ARM) utilise l’IRM avec ou sans produit de contraste pour visualiser les vaisseaux cérébraux, les principales artères et leurs branches au niveau de la tête et du cou. Bien que l’ARM n’ait pas remplacé l’angiographie cérébrale, elle est utilisée lorsque l’angiographie cérébrale ne peut être effectuée (par ex. quand le patient la refuse ou présente des risques accrus). En tant qu’instrument diagnostique de l’accident vasculaire cérébral, l’ARM tend à surévaluer la gravité des sténoses artérielles et permet, de ce fait, de ne pas passer à côté d’une occlusion d’un gros vaisseau.

La phlébographie par résonnance magnétique fournit des images des grosses veines et des sinus duraux crâniens. Elle permet d’éviter l’angiographie cérébrale pour le diagnostic de thrombose veineuse et est utile pour contrôler la résolution du thrombus et guider la durée du traitement anticoagulant. La spectrographie par résonnance magnétique peut mesurer les métabolites dans une région du cerveau afin de distinguer les tumeurs des abcès ou des AVC.

Echographie cérébrale :

L’échographie peut être utilisée au lit du patient (généralement dans les services de soins intensifs de néonatalogie) pour diagnostiquer une hémorragie ou une hydrocéphalie chez un enfant de moins de 2 ans. La TDM a remplacé l’échographie cérébrale chez les enfants plus âgés et les adultes.

Angiographie cérébrale :

L’injection d’un agent radiopaque pour l’examen rx permet de visualiser l’hémodynamique artérielle et veineuse cérébrale. Le traitement numérique des données par ordinateur (angiographie cérébrale numérisée) permet d’obtenir des images de haute résolution avec de petites quantités de produit de contraste. L’angiographie cérébrale est complémentaire de la TDM et de l’IRM dans la délimitation du siège et de la vascularisation des lésions intracrâniennes ; cet examen reste l’examen de référence pour diagnostiquer les occlusions ou les sténoses artérielles, l’absence congénitale de vaisseaux, les anévrismes et les malformations artérioveineuses. Des vaisseaux de 0,1 mm peuvent être visualisés. Les interventions angiographiques (par ex. angioplastie, mise en place de stents, thrombolyse intra-artérielle, oblitération d’anévrisme) peuvent être effectuées.

Echodoppler duplex :

Cet examen non invasif permet d’évaluer la dissection, l’occlusion, la sténose et l’ulcération de la bifurcation carotidienne. Cet examen, sur et rapide, ne procure pas autant de détails que l’angiographie. Il est préférable à l’échodoppler périorbitaire et à la pléthysmographie oculaire pour l’évaluation des accidents ischémiques carotidiens transitoires et pour suivre dans le temps une anomalie. L’échodoppler transcrânien aide à évaluer le flux sanguin résiduel après une mort cérébrale, le spasme de l’artère cérébrale moyenne après hémorragie sous arachnoidienne et le flux vertébro-basilaire dans les AVC postérieurs.

Myélographie :

Une rx est effectuée après injection, par ponction lombaire, d’un agent de contraste dans l’espace sous arachnoidien. L’IRM a remplacé la myélographie pour le bilan des affections intraspinales, mais la myélo-TDM est encore pratiquée lorsque l’IRM n’est pas disponible. Les contre-indications de la myélographie sont les mêmes que celles de la PL. La myélographie peut aggraver les effets d’une compression médullaire, particulièrement si beaucoup de liquide est soustrait trop rapidement.

EEG :

Des électrodes sont réparties sur le cuir chevelu pour détecter des modifications électriques corticales en relation avec des crises épileptiques, des pathologies du sommeil et une encéphalopathie métabolique ou structurelle. 20 électrodes sont placées de façon symétrique sur le crâne. L’EEG normal en état de veille présente des ondes alpha sinusoidales de 8 à 12 Hz de fréquence et 50 µV d’amplitude qui vont et viennent sur les lobes occipitaux et pariétaux, et des ondes beta de plus de 12 Hz de fréquence et 10 à 20 µV d’amplitude, au niveau du lobe frontal, intercalées avec des ondes theta de 4 à 7 Hz. L’EEG est examiné pour détecter des asymétries entre les deux hémisphères (suggérant un trouble structurel), un ralentissement excessif (apparition d’ondes delta de 1 à 4 Hz, 50 à 350 µV, comme dans les cas de conscience trouble, d’encéphalopathie et de démence) et des ondes anormales.

Des patterns peuvent être non spécifiques (par ex. ondes pointues épileptiformes) ou pathognomoniques (par ex. pointes-ondes à 3 Hz dans les absences, ondes pointues périodiques à 1 Hz dans la maladie de Creutzfeld Jakob). L’EEG est particulièrement utile pour apprécier des troubles intermittents de la conscience et d’étiologie incertaine. Si l’on suspecte une crise épileptique et que l’EEG standard est normal, des manœuvres qui « activent » électriquement le cortex (par ex. hyperventilation, stimulation lumineuse, sommeil, privation de sommeil) peuvent parfois mettre en évidence une maladie épileptique. Les dérivations temporales basses peuvent parfois détecter un foyer épileptique temporal quand l’EEG est par ailleurs non informatif. Le suivi continu de l’EEG (avec ou sans vidéo monitoring) pendant 24 heures peut souvent déterminer si des troubles transitoires de la mémoire lacunes mnésiques), des manifestations subjectives (auras) ou des comportements moteurs anormaux sont dus à une activité épileptique.

Potentiels évoqués :

Les stimuli visuels, auditifs ou somesthésiques activent les régions du cortex cérébral correspondantes, ce qui créée une activité électrique corticale focale. Généralement, ces petits potentiels se perdent dans le bruit de fond de l’EEG, mais le traitement informatique élimine le bruit de fond et révèle une onde ou potentiel évoqué. La latence, la durée et l’amplitude des potentiels évoqués indiquent si la voie sensorielle testée est intacte.

Cette approche est particulièrement utile pour détecter des atteintes infracliniques dans le cadre d’une maladie démyélinisante, pour apprécier les systèmes sensoriels chez des nourrissons non coopérants, pour mettre en évidence un déficit suspecté chez les patients « démonstratifs » et pour suivre l’évolution infraclinique de la maladie. Par ex, les potentiels évoqués visuels peuvent détecter une atteinte non suspectée du nerf optique par sclérose en plaques. Lorsque l’intégrité du tronc cérébral est remise en cause, les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral constituent un test objectif. Les potentiels évoqués somesthésiques peuvent déterminer le trouble physiologique quand un trouble structurel (par ex. carcinome métastatique qui envahit le plexus et la moelle épinière) touche plusieurs niveaux du névraxe.

Electromyographie (EMG) et étude des vitesses de conduction nerveuse :

Lorsqu’il est complexe de déterminer cliniquement si un déficit est dû à une atteinte du nerf, du muscle ou de la jonction neuromusculaire, ces études peuvent identifier les nerfs et muscles impliqués.

Dans l’électromyographie, une aiguille est insérée dans un muscle et l’activité électrique est enregistrée pendant la contraction et la relaxation du muscle. Le muscle normal au repos est électriquement silencieux. En cas de contraction minime, des potentiels d’action moteurs isolés apparaissent. Lorsque la contraction augmente, ces potentiels deviennent plus nombreux réalisant un tracé « interférentiel ». Les fibres musculaires dénervées sont reconnues grâce à l’augmentation de l’activité lorsque l’aiguille est insérée et à une activité spontanée anormale (fibrillations et fasciculations) ; moins d’unités motrices sont mobilisées pendant la contraction, produisant une altération du tracé interférentiel. Les axones restants se ramifient pour innerver les fibres musculaires adjacentes, agrandissant l’unité motrice et produisant des potentiels d’action géants. Dans les pathologies musculaires, les fibres unitaires sont lésées quelles que soient leurs unités motrices ; l’amplitude de leurs potentiels est ainsi diminuée, mais le tracé reste interférentiel.

Au cours des études de la vitesse de conduction nerveuse, un nerf périphérique est stimulé par des chocs électriques en plusieurs points de son trajet jusqu’au muscle et on enregistre le début de la contraction secondaire à cette stimulation. Le temps nécessaire à un influx pour traverser une longueur donnée d’un nerf détermine la « vitesse de conduction ». Le temps nécessaire pour traverser le segment le plus proche du muscle est appelé « latence distale ». Des mesures similaires peuvent être effectuées pour les nerfs sensitifs. Quand un déficit est dû à une affection musculaire, la vitesse de conduction reste normale. Dans une neuropathie, la conduction est souvent ralentie et les réponses obtenues peuvent montrer une dispersion des potentiels liée à une atteinte hétérogène des axones myélinisés et non myélinisés. Un nerf peut être stimulé de façon répétée afin dévaluer la fatigabilité de la jonction neuromusculaire ; par ex. une réponse progressivement décroissante survient dans la myasthénie.

Tab. 206-1. ANOMALIES DU LIQUIDE CEPHALORACHIDIEN DANS DIVERSES MALADIES

AFFECTION – PRESSION – GB/MA – TYPE CELLULAIRE PREDOMINANT – GLYCORACHIE – PROTEINORACHIE

Normale

- 100-200 mm H2O

- 0-3

- L

- 0,5 – 1 g/L (2,78 – 5,55 mmol/L)

- 0,2 – 0,45 g/L

Méningite bactérienne aigue

- Augmente

- 100-10000

- PN

- Diminue

- > 1 g/L (*)

Méningite subaigue (TB, infection a cryptococcus)

- N ou augmente

- 100-700

- L

- Diminue

- Augmente

Méningite syphilitique aigue

- N ou augmente

- 25 – 2000

- L

- N

- Augmente

Neurosyphilis parétique

- N ou augmente

- 15-2000

- L

- N

- Augmente

Maladie de Lyme du SNC

- N ou augmente

- 0-500

- L

- N

- N ou augmente

Abcès cérébral ou tumeur

- N ou augmente

- 0-1000

- L

- N

- Augmente

Infections virales

- N ou augmente

- 100-2000

- L

- N

- N ou augmente

Pseudotumeur cérébrale

- Augmente

- N

- L

- N

- N ou diminue

Hémorragie cérébrale

- Augmente

- Sanglante

- Globules rouges

- N

- Augmente

Thromboses cérébrales

- N ou augmente

- 0-100

- L

- N

- N ou augmente

Tumeur de la moelle épinière

- N

- O-50

- L

- N

- N ou augmente

Syndrome de Guillain Barré

- N

- 0-100

- L

- N

- Plus de 1 g/L

Encéphalopathie saturnine

- Augmente

- 0-500

- L

- N

- Augmente

L : lymphocyte ; N : normal ; PN : leucocyte polynucléaire ; augmentation ; diminution.

(*) Jusqu’à 14 % des patients présentent un taux protéique du LCR < 1 g/L à la ponction lombaire initiale.

NOTE : Les chiffres donnés pour la pression, le nombre de cellules et la proteinorachie sont approximatifs, les exceptions sont fréquentes. De même des PN peuvent prédominer dans les affections habituellement caractérisées par la réponse lymphocytaire, surtout en début d’évolution de l’infection virale ou en cas de méningite tuberculeuse. Les anomalies de la glycorachie sont moins variables et plus fiables. Cependant, l’interprétation du chiffre de glycorachie doit toujours être faite en connaissant la glycémie du patient.

(Source Manuel Merck)